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Syndrome de l’homme raide

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le syndrome de l’homme raide provoque une raideur musculaire qui empire progressivement.

Ce syndrome est plus fréquent chez les femmes et survient souvent chez les diabétiques de type 1 ou les personnes atteintes de certaines maladies auto-immunes, de certains types de cancer, notamment le lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin).

Il peut provenir d’une réaction auto-immune, lorsque l’organisme produit des anticorps qui attaquent ses propres tissus. Dans le syndrome de l’homme raide, ces anticorps attaquent les cellules nerveuses de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires. Des anticorps qui attaquent une enzyme appelée acide glutamique décarboxylase sont présents chez 60 % des personnes atteintes du syndrome de l’homme raide.

Les muscles du tronc et de l’abdomen se raidissent et s’élargissent progressivement. Les muscles des bras et des jambes sont concernés à un moindre degré. En principe, la maladie évolue, aboutissant à un handicap et à une raideur diffuse de tout le corps.

Traitement

  • Diazépam (sédatif) ou autre médicament pour relâcher les muscles

  • Immunoglobuline

  • Parfois, corticostéroïdes

  • Parfois, plasmaphérèse

Le diazépam, un sédatif, soulage efficacement la rigidité musculaire. Si le diazépam est inefficace, d’autres médicaments comme le baclofène (un myorelaxant) peuvent être testés.

L’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux différents anticorps recueillis auprès d’un groupe de donneurs), administrée par voie intraveineuse, peut aider à soulager les symptômes pendant une durée maximale d’un an.

Les corticostéroïdes peuvent s’avérer utiles, mais administrés sur de longues périodes, ils comportent de nombreux effets secondaires.

On pratique parfois des plasmaphérèses, qui consistent à filtrer des substances toxiques (y compris les anticorps anormaux) du sang, mais souvent sans succès.