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Syndrome de Lambert-Eaton

(Syndrome de Lambert-Eaton)

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le syndrome de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune qui perturbe la communication entre les nerfs et les muscles, et qui a pour conséquence une faiblesse musculaire.

Les nerfs communiquent avec les muscles en produisant un messager chimique (neurotransmetteur) qui interagit avec les récepteurs des muscles (à la jonction neuromusculaire, Présentation des troubles de la jonction neuromusculaire) et stimule leur contraction. Le syndrome de Lambert-Eaton est provoqué par des anticorps qui perturbent la production du neurotransmetteur acétylcholine, mais n’agissent pas sur les récepteurs de l’acétylcholine (comme dans la myasthénie gravis ; voir Myasthénie gravis). En principe, le syndrome de Lambert-Eaton se développe avant, pendant ou après certains cancers. Le plus souvent, ils concernent des hommes présentant des tumeurs au niveau du thorax, en particulier le cancer du poumon.

Symptômes

Le syndrome de Lambert-Eaton provoque une faiblesse musculaire qui a tendance à toucher les plus gros muscles des bras et des jambes. Typiquement, les personnes ont du mal à se relever d’une chaise, à monter les escaliers et à marcher. Les muscles peuvent s’affaiblir ou se contracter après avoir été sollicités de manière répétée. Les personnes se fatiguent également facilement.

La bouche est sèche, les paupières tombantes, et le haut des bras et des cuisses sont douloureux.

Une dysfonction érectile peut apparaître chez les hommes.

Diagnostic

  • Électromyographie

Les symptômes suggèrent le diagnostic, mais l’électromyographie (qui consiste à stimuler les muscles puis à enregistrer leur activité électrique) est requise pour confirmer ce diagnostic.

Traitement

  • Traitement du cancer, le cas échéant

  • Guanidine

  • Parfois, corticostéroïdes et plasmaphérèse

Le traitement du cancer, le cas échéant, atténue parfois les symptômes dus au syndrome de Lambert-Eaton.

La guanadine, un médicament qui augmente la production d’acétylcholine, atténue souvent les symptômes, mais peut inhiber la production de cellules sanguines de la moelle osseuse et nuire à la fonction hépatique.

Les corticostéroïdes et la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer des substances toxiques, y compris des anticorps anormaux du sang) peuvent parfois être utiles.