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Autres maladies démyélinisantes primitives

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

Encéphalomyélite aiguë disséminée

Ce type d’inflammation rare entraîne une démyélinisation des nerfs du cerveau et de la moelle épinière. (La démyélinisation est la destruction des tissus enveloppant les nerfs, appelés gaine de myéline.)

Ce trouble se présente habituellement après une infection virale. Il est admis que l’encéphalomyélite aiguë disséminée serait une réaction immune mal orientée déclenchée par le virus. Aux États-Unis, ce trouble résulte habituellement de certains types de grippe, de l’hépatite A ou B, ou d’une infection par des entérovirus, le virus d’Epstein-Barr ou le virus de l’immunodéficience humaine (VIH). La rougeole, la varicelle et la rubéole étaient auparavant des causes fréquentes, avant que la vaccination des enfants devienne répandue.

En général, l’inflammation se développe 1 à 3 semaines après le début de la maladie virale. Elle peut être traitée par corticostéroïdes par voie intraveineuse. Le syndrome de Guillain-Barré ( Syndrome de Guillain-Barré) semble être un trouble similaire des nerfs périphériques.

Adrénoleucodystrophie et adrénomyéloneuropathie

L’adrénoleucodystrophie et l’adrénomyéloneuropathie sont des maladies héréditaires rares d’origine métabolique. L’adrénoleucodystrophie touche les jeunes garçons, en général âgés de 4 à 8 ans. Une forme plus modérée de la maladie, d’évolution plus lente, peut commencer à l’âge adulte, vers 20 ou 30 ans. L’adrénomyéloneuropathie survient chez des adolescents de sexe masculin.

Dans ces affections, la démyélinisation diffuse est souvent associée à une dysfonction de la surrénale. Les garçons ont des problèmes de comportement et des problèmes d’audition et de vision. Finalement, une détérioration mentale, des contractions musculaires involontaires et non coordonnées (spasticité), et une cécité apparaissent. Certains garçons atteints d’adrénoleucodystrophie sont en incapacité totale ou décèdent 2 à 3 ans après le diagnostic. Souvent, les adultes présentant la forme plus légère commencent par suspecter un problème lorsque leurs jambes développent une faiblesse et une raideur, lorsqu’ils perdent le contrôle de leur vessie ou de leur sphincter (incontinence) et/ou lorsqu’ils observent une dysfonction érectile. Le diagnostic est confirmé par une analyse génétique.

Il n’existe aucun traitement curatif pour ces maladies. Des compléments alimentaires à base de glycérol trioléate et glycérol trierucate (connu sous le nom d’huile de Lorenzo) peuvent être testés chez les garçons lorsqu’il y a une atteinte des glandes surrénales (mais pas du cerveau). Ce traitement peut légèrement ralentir la progression de la maladie. En cas d’atteinte du cerveau, de nombreux experts recommandent aujourd’hui une greffe de moelle osseuse.

Neuropathie optique héréditaire de Leber

La neuropathie optique héréditaire de Leber provoque une démyélinisation qui aboutit à une cécité partielle. Certaines personnes présentent également des problèmes cardiaques ou des symptômes musculaires (de type contractions musculaires involontaires, faiblesse musculaire ou spasmes musculaires), qui peuvent ressembler aux symptômes de la sclérose en plaques. La maladie est plus fréquente pour le sexe masculin. Les symptômes se présentent en général entre 15 et 35 ans. Cette maladie est transmise par la mère et le gène muté semble être situé dans la mitochondrie (structure intracellulaire qui apporte l’énergie à la cellule).

Il n’existe aucun traitement. Cependant, limiter la consommation d’alcool, qui peut affecter les mitochondries, et ne pas utiliser de produits du tabac peuvent aider.

Paraparésie spastique tropicale

(Myélopathie associée au VTLH)

La paraparésie spastique tropicale ( Paraparésie spastique tropicale/myélopathie associée au HTLV-1), une affection qui entraîne une démyélinisation au niveau de la moelle épinière, est consécutive à l’infection par le virus des lymphocytes T humains (VTLH). Elle s’aggrave lentement au fil des années. Peu à peu, les jambes deviennent faibles et des contractures musculaires se produisent, une affection appelée faiblesse spastique. Une impériosité urinaire fréquente et une incontinence urinaire et fécale se développent aussi.

Il n’existe aucun traitement curatif, mais les corticostéroïdes peuvent être utiles, ainsi que les injections d’interféron-alpha ou d’immunoglobuline (ces médicaments peuvent empêcher le système immunitaire d’attaquer les gaines de myéline). Les myorelaxants, comme le baclofène ou la tizanidine, permettent d’atténuer les spasmes.