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Neuromyélite optique aiguë

(Maladie de Devic)

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

La neuromyélite optique aiguë provoque des symptômes semblables à ceux de la sclérose en plaques et était auparavant considérée comme une variante de la sclérose en plaques. Cependant, la neuromyélite optique aiguë ne touche généralement que les yeux et la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques touche aussi le cerveau.

La neuromyélite optique aiguë provoque l’inflammation du nerf optique (névrite optique). Cette maladie peut toucher un œil ou les deux. Elle entraîne des phases de douleur oculaire et une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel, ou encore une cécité. Des jours ou des semaines plus tard (parfois des années), les membres sont touchés. Une perte de sensation peut temporairement s’installer, et les bras et les jambes peuvent devenir faibles et parfois paralysés. Les personnes peuvent être incapables de contrôler les fonctions intestinales et vésicales.

Chez certaines personnes, la partie de la moelle épinière qui contrôle la respiration est enflammée, entraînant une difficulté à respirer, ce qui met la vie en danger.

Ce trouble évolue différemment d’une personne à l’autre. À mesure que le trouble évolue, des contractures musculaires brèves et fréquentes peuvent se présenter. Finalement, la cécité, la perte de sensation et une faiblesse musculaire dans les membres, ainsi qu’une anomalie du fonctionnement vésical et intestinal, peuvent devenir permanentes.

Pour diagnostiquer le trouble, les médecins évaluent le système nerveux (examen neurologique) au cours d’un examen clinique ( Examen clinique). Le nerf optique est examiné à l’aide d’un ophtalmoscope ( Qu’est-ce qu’un ophtalmoscope ?). Les examens comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), les potentiels évoqués ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Potentiels évoqués) et une analyse de sang pour rechercher des anticorps spécifiques chez les personnes souffrant de neuromyélite optique aiguë.

Il n’existe pas de traitement curatif. Cependant, des traitements peuvent arrêter les épisodes, contrôler les symptômes et prévenir la récurrence des épisodes. Un corticostéroïde (comme la méthylprednisolone) et un immunosuppresseur (comme l’azathioprine) sont souvent utilisés pour arrêter et prévenir les épisodes. Le rituximab peut être utilisé pour réduire le nombre d’anticorps anormaux et pour contrôler le trouble. La plasmaphérèse peut aider les gens qui ne répondent pas aux corticostéroïdes. Ce traitement consiste à prélever le sang du patient, à en extraire les anticorps anormaux, après quoi le sang est réinjecté ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)).

Le traitement des symptômes est semblable à celui de la sclérose en plaques ( Traitement). Le baclofène ou la tizanidine peuvent permettre de soulager les contractures musculaires.