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Neuromyélite optique (NMOA)

(maladie de Devic)

Par Michael C. Levin, MD, Saskatchewan Multiple Sclerosis Clinical Research Chair and Professor of Neurology and Anatomy-Cell Biology;Adjunct Professor of Neurology, College of Medicine, University of Saskatchewan;University of Tennessee Health Science Center

La neuromyélite optique (NMO) touche les nerfs de l’œil et la moelle épinière, ce qui endommage ou détruit des zones de myéline (la substance qui tapisse la plupart des fibres nerveuses) et les fibres nerveuses sous-jacentes.

La neuromyélite optique est une maladie démyélinisante. Elle provoque des symptômes semblables à ceux de la sclérose en plaques (SEP) et était auparavant considérée comme une variante de la sclérose en plaques. Cependant, la neuromyélite optique aiguë ne touche généralement que les yeux et la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques touche aussi le cerveau. Le risque d’invalidité est plus important avec la neuromyélite optique qu’avec la sclérose en plaques. Les personnes dont les symptômes suggèrent une neuromyélite optique doivent consulter rapidement.

La neuromyélite optique est une maladie auto-immune. Lorsqu'une personne est atteinte d'une maladie auto-immune, son système immunitaire fonctionne mal et attaque les tissus de son propre organisme. Dans la neuromyélite optique, la cible de l’attaque auto-immune est une protéine appelée aquaporine 4, présente à la surface des cellules ayant un rôle de support (astrocytes) dans le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques. Il semble que les lésions des astrocytes entraînent une démyélinisation.

Symptômes

La neuromyélite optique provoque l’inflammation du nerf optique (névrite optique). Cette maladie peut toucher un œil ou les deux. Elle entraîne des phases de douleur oculaire et une baisse de l’acuité visuelle ou un flou visuel, ou encore une cécité.

Des jours ou des semaines plus tard (parfois des années), les membres sont touchés. Les personnes perdent parfois les sensations de manière temporaire. Elles peuvent avoir des spasmes musculaires douloureux, et leurs membres peuvent s’affaiblir et parfois se paralyser. Les personnes peuvent être incapables de contrôler les fonctions intestinales et vésicales.

Chez certaines personnes, la partie de la moelle épinière qui contrôle la respiration est enflammée, entraînant une difficulté à respirer, ce qui met la vie en danger.

Ce trouble évolue différemment d’une personne à l’autre. À mesure que le trouble évolue, des contractures musculaires brèves et fréquentes peuvent se présenter. Finalement, la cécité, la perte de sensation et une faiblesse musculaire dans les membres, ainsi qu’une anomalie du fonctionnement vésical et intestinal, peuvent devenir permanentes.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Potentiels évoqués

  • Analyses de sang

Pour diagnostiquer la neuromyélite optique, les médecins évaluent le système nerveux (examen neurologique) au cours d’un examen clinique. Le nerf optique est examiné à l’aide d’un ophtalmoscope ( Qu’est-ce qu’un ophtalmoscope ?).

Généralement, les tests incluent une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, afin d’écarter un diagnostic de sclérose en plaques, une IRM de la moelle épinière et des potentiels évoqués sont effectués pour confirmer le diagnostic de neuromyélite optique. Lorsque le test des potentiels évoqués est utilisé pour diagnostiquer la neuromyélite optique, des stimuli visuels (lumière clignotante) sont utilisés pour activer certaines zones du cerveau. Puis, une électroencéphalographie est utilisée pour détecter la réponse aux stimuli. Selon ces réponses, les médecins peuvent déterminer comment fonctionnent les structures de l’œil.

Une analyse sanguine est réalisée pour détecter des anticorps spécifiques dirigés contre l’aquaporine 4 pour distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Plasmaphérèse

  • Utilisation des médicaments qui inhibent le système immunitaire

La neuromyélite optique est incurable. Cependant, des traitements peuvent arrêter les épisodes, contrôler les symptômes et prévenir la récurrence des épisodes.

Un corticostéroïde (comme la méthylprednisolone) et un immunosuppresseur (comme l’azathioprine) sont souvent utilisés pour arrêter et prévenir les épisodes. Le rituximab (un anticorps monoclonal utilisé comme immunosuppresseur et comme agent de chimiothérapie) peut être utilisé pour réduire le nombre d’anticorps anormaux et contrôler la maladie.

La plasmaphérèse peut aider les gens qui ne répondent pas aux corticostéroïdes. Ce traitement consiste à prélever le sang du patient, à en extraire les anticorps anormaux, après quoi le sang est réinjecté ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)).

Le traitement des symptômes est semblable à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent permettre de soulager les contractures musculaires.