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Présentation des maladies démyélinisantes

Par Michael C. Levin, MD, Saskatchewan Multiple Sclerosis Clinical Research Chair and Professor of Neurology and Anatomy-Cell Biology;Adjunct Professor of Neurology, College of Medicine, University of Saskatchewan;University of Tennessee Health Science Center

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d'un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux électriques le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques. Les fibres nerveuses sont parfois aussi lésées.

Si la gaine peut se reconstituer et se régénérer, la fonction du nerf peut être rétablie à la normale. Cependant, quand la gaine de myéline est gravement lésée, la fibre nerveuse sous-jacente peut mourir. Les fibres nerveuses du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ne peuvent pas se régénérer totalement. Ces cellules nerveuses sont donc endommagées de manière permanente.

Isolation d’une fibre nerveuse

Certains troubles qui provoquent une démyélinisation touchent principalement le système nerveux central. D’autres touchent principalement les nerfs d’autres parties du corps. La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique en est un exemple.

Le saviez-vous ?

  • Les nerfs sont recouverts de tissus qui, comme la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, aident le nerf à conduire les informations.

Causes

À la naissance, certains nerfs ne comportent pas encore de gaine de myéline mature. Cela explique que les mouvements des nouveau-nés soient saccadés, non coordonnés et maladroits. Avec le développement de la gaine de myéline, les mouvements deviennent plus harmonieux, intentionnels et coordonnés.

Les gaines de myéline se développent de façon anormale chez les enfants qui souffrent de certaines maladies héréditaires rares, comme la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Gaucher et le syndrome de Hurler. Ces enfants peuvent avoir des troubles neurologiques, permanents et souvent substantiels.

Chez l’adulte, la gaine de myéline peut être détruite par un accident vasculaire cérébral, une inflammation, des infections, des maladies immunitaires ou métaboliques, et des carences nutritionnelles (comme une carence en vitamine B12). Cette destruction est appelée démyélinisation. Certains poisons, médicaments (comme l’antibiotique éthambutol) et l’abus d’alcool peuvent eux aussi léser ou détruire la gaine de myéline.

Certains troubles entraînant une démyélinisation n’ont pas de cause connue. Ces troubles sont appelés troubles démyélinisants primaires. Le trouble le plus fréquent est

Les autres troubles démyélinisants primaires incluent

Parfois, des troubles démyélinisants primaires apparaissent après une infection virale ou un vaccin contre une infection virale. Une explication possible est que le virus ou une autre substance déclenche d’une façon ou d’une autre l’attaque par le système immunitaire des propres tissus de l’organisme (réaction auto-immune). La réaction auto-immune provoque une inflammation, qui endommage la gaine de myéline et les fibres nerveuses sous-jacentes.

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