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Présentation des maladies démyélinisantes

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

La plupart des fibres nerveuses centrales ou périphériques sont enveloppées d’un tissu formé de plusieurs couches et essentiellement constitué de graisse (lipoprotéine), appelé myéline. Ces couches forment la gaine de myéline. Très semblable à la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, la gaine de myéline permet la conduction des signaux électriques le long de la fibre nerveuse, de manière rapide et efficace. Mais si la gaine de myéline est lésée, les nerfs ne conduisent pas correctement les impulsions électriques. Les fibres nerveuses sont parfois aussi lésées.

Le saviez-vous ?

  • Les nerfs sont recouverts de tissus qui, comme la gaine isolante qui enveloppe un fil électrique, aident le nerf à conduire les informations.

À la naissance, certains nerfs ne comportent pas encore de gaine de myéline mature. Cela explique que les mouvements des nouveau-nés soient saccadés, non coordonnés et maladroits. Avec le développement de la gaine de myéline, les mouvements deviennent plus harmonieux, intentionnels et coordonnés. Les couches de myéline se développent de façon anormale chez les enfants qui souffrent de certaines maladies héréditaires rares, comme la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Gaucher et le syndrome de Hurler. Ces enfants peuvent avoir des troubles neurologiques, permanents et souvent substantiels.

Chez l’adulte, la gaine de myéline peut être détruite par un accident vasculaire cérébral, une inflammation, des maladies immunitaires ou métaboliques, et des carences nutritionnelles (comme une carence en vitamine B12). Cette destruction est appelée démyélinisation. Certains poisons, médicaments (comme l’antibiotique éthambutol) et l’abus d’alcool peuvent eux aussi léser ou détruire la gaine de myéline. Si la gaine peut se reconstituer et se régénérer, la fonction du nerf peut être rétablie à la normale. Cependant, quand la gaine de myéline est gravement lésée, la fibre nerveuse sous-jacente peut mourir. En raison du fait que les fibres nerveuses du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) se régénèrent rarement, ces lésions sont irréversibles.

Certains troubles qui provoquent une démyélinisation touchent principalement le système nerveux central. D’autres touchent principalement les nerfs d’autres parties du corps. Les affections qui provoquent une démyélinisation du système nerveux central et qui n’ont pas de causes connues sont appelées maladies démyélinisantes primitives. La sclérose en plaques est la plus fréquente d’entre elles.

Isolation d’une fibre nerveuse

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