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Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson

Par Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

La démence à corps de Lewy est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement des corps de Lewy dans les cellules nerveuses. La démence de la maladie de Parkinson est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement des corps de Lewy chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

  • Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy fluctuent entre vigilance et somnolence et peuvent avoir des difficultés à dessiner, à se mouvoir et avoir des hallucinations qui sont identiques à celles dues à la maladie de Parkinson.

  • La démence de la maladie de Parkinson se développe habituellement 10 à 15 ans après l’apparition d’autres symptômes de la maladie de Parkinson.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • Des stratégies sont utilisées pour prolonger le fonctionnement aussi longtemps que possible, et les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer peuvent aider.

La démence à corps de Lewy est le troisième type de démence le plus fréquent. La démence à corps de Lewy se développe chez des personnes de plus de 60 ans. Environ 40% des personnes atteintes de la maladie de Parkinson ( Maladie de Parkinson) développent une démence de la maladie de Parkinson. La démence se développe habituellement après l’âge de 70 ans et environ 10 à 15 ans après le diagnostic de la maladie de Parkinson.

Dans la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson, des dépôts ronds anormaux d’une protéine (appelés corps de Lewy) se forment dans les cellules nerveuses. Les corps de Lewy se traduisent par la mort des cellules nerveuses.

Dans la démence à corps de Lewy, des corps de Lewy se forment sur la couche externe du cerveau (matière grise ou cortex cérébral). Le cortex cérébral, qui est la partie la plus grande du cerveau, est responsable de la pensée, de la perception et de l’utilisation et de la compréhension du langage.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy ont tendance à se former dans une partie du cerveau appelée substance noire, la partie qui est touchée par la maladie de Parkinson. La substance noire se situe au plus profond du tronc cérébral et aide à rendre les mouvements fluides.

On ne sait pas exactement si la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson sont des troubles distincts ou des variations du même problème. Les corps de Lewy se développent chez certaines personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, même si les dégénérescences neurofibrillaires et les plaques séniles semblent être la source principale de lésion. Les dégénérescences neurofibrillaires et les plaques séniles, habituellement dans la maladie d’Alzheimer, se développent parfois chez des personnes atteintes de démence à corps de Lewy. La démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer se superposent considérablement et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour éclaircir leur relation.

Symptômes

Démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy ressemblent de très près à ceux de la maladie d’Alzheimer. Ils comprennent : perte de mémoire, désorientation et problèmes de mémoire, de pensée, de compréhension, de communication et de contrôle du comportement. Mais la démence à corps de Lewy peut se différencier par :

  • À des stades précoces, la fonction cognitive fluctue, souvent de manière considérable, sur une période de quelques jours à des semaines, mais parfois d’un moment à l’autre. Les personnes peuvent prêter attention et converser de manière cohérente un jour et sembler distraites, somnolentes et mutiques, le lendemain. Les personnes peuvent regarder dans le vague pendant longtemps.

  • En premier lieu, l’attention et la vigilance peuvent être plus affaiblies que la mémoire y compris la mémoire à court terme. Les problèmes de mémoire peuvent se produire plus par un manque d’attention que par les réels troubles de mémoire.

  • La capacité à copier et dessiner peut être affaiblie plus gravement que d’autres fonctions cognitives.

  • Les symptômes psychotiques comme les hallucinations, les délires et la paranoïa sont plus fréquents dans la démence à corps de Lewy et les hallucinations ont tendance à se produire plus tôt.

Dans la démence à corps de Lewy, les hallucinations sont en général visuelles et sont souvent complexes et détaillées. Elles peuvent comprendre des animaux ou des personnes reconnaissables. Les hallucinations sont souvent effrayantes. Plus de la moitié des personnes atteintes de démence à corps de Lewy souffrent de délires complexes et bizarres. Au lieu de soulager ces symptômes, les médicaments antipsychotiques les aggravent ainsi que d’autres symptômes ou ont des effets secondaires graves ou menaçant le pronostic vital ( Médicaments antipsychotiques).

Comme les parkinsoniens, les personnes qui souffrent de démence à corps de Lewy ont une raideur musculaire, se déplacent lentement, traînent des pieds, et se plient en avant. L’équilibre est facilement perdu, rendant les chutes plus probables. Des tremblements se développent également, mais en général plus tard et provoquent moins de problèmes que dans la maladie de Parkinson. Les problèmes de la pensée et les problèmes musculaires et des mouvements commencent en général dans l’année d’apparition des uns ou des autres.

Les troubles du sommeil sont fréquents. De nombreuses personnes atteintes de démence à corps de Lewy ont des troubles du comportement en sommeil à mouvements oculaires rapides (REM). Les personnes atteintes de ce trouble vivent leurs rêves et blessent parfois leur partenaire de lit.

Le système nerveux autonome peut mal fonctionner, en empêchant l’organisme de réguler les fonctions internes comme la tension artérielle et la température corporelle. Par conséquent, les personnes peuvent s’évanouir, transpirer trop ou pas assez, avoir la bouche sèche ou des problèmes urinaires ou être constipées.

Une fois les symptômes apparus, les personnes vivent en général de 6 à 12 ans.

Démence de la maladie de Parkinson

Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à la démence à corps de Lewy), la fonction cognitive commence à se détériorer environ 10 à 15 ans après l’apparition des problèmes musculaires et moteurs. Comme dans d’autres démences, de nombreuses fonctions cognitives peuvent être touchées. La mémoire est affaiblie et les personnes ont des difficultés à prêter attention et à traiter les informations. Les personnes pensent plus lentement. Les problèmes de planification et de réalisation de tâches complexes surviennent plus tôt et sont plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer.

Les hallucinations et les délires sont moins fréquents et/ou moins graves que dans la démence à corps de Lewy.

Diagnostic

Le diagnostic est basé sur les symptômes. La démence à corps de Lewy est probable si la fonction cognitive fluctue chez des personnes qui ont des hallucinations visuelles et des symptômes musculaires et moteurs identiques à ceux provoqués par la maladie de Parkinson. Les médecins doivent exclure le syndrome confusionnel qui requiert un traitement rapide, car dans le syndrome confusionnel, la fonction cognitive fluctue également. Une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être réalisées pour exclure d’autres causes de démence.

La distinction entre la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson peut être difficile, car les symptômes sont identiques. En général, la démence à corps de Lewy est plus probable si des problèmes moteurs et musculaires se développent en même temps ou peu de temps après le début du déclin de la fonction cognitive. La démence de la maladie de Parkinson est plus probable si le déclin cognitif se produit des années après l’apparition des problèmes moteurs ou musculaires chez des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et si les symptômes moteurs ou musculaires sont plus graves que le handicap mental.

Traitement

Le traitement implique des mesures générales pour fournir sécurité et aide, comme pour toutes les démences (Démence : Traitement).

Les mêmes médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer, particulièrement la rivastigmine, peuvent être utilisés pour traiter la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. Ces médicaments peuvent améliorer la fonction cognitive.

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson peuvent soulager les symptômes de la maladie de Parkinson dans les deux démences. Cependant, dans la démence à corps de Lewy, ces médicaments peuvent aggraver la confusion, les hallucinations et les délires.

Dans la démence à corps de Lewy, les antipsychotiques ne sont pas, si possible, utilisés pour traiter les hallucinations et les délires. Ces médicaments ont tendance à aggraver les symptômes moteurs et musculaires.