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Démence à corps de Lewy et démence de la maladie de Parkinson

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

La démence à corps de Lewy est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement des corps de Lewy dans les cellules nerveuses. La démence de la maladie de Parkinson est une perte progressive de la fonction cognitive caractérisée par le développement des corps de Lewy chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

  • Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy fluctuent entre vigilance et somnolence et peuvent avoir des difficultés à dessiner, à se mouvoir et avoir des hallucinations qui sont identiques à celles dues à la maladie de Parkinson.

  • La démence de la maladie de Parkinson se développe habituellement 10 à 15 ans après l’apparition d’autres symptômes de la maladie de Parkinson.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • Des stratégies sont utilisées pour prolonger le fonctionnement aussi longtemps que possible, et les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer peuvent aider.

La démence à corps de Lewy est le troisième type de démence le plus fréquent. La démence à corps de Lewy se développe chez des personnes de plus de 60 ans.

Environ 40% des personnes atteintes de la maladie de Parkinson développent une démence de la maladie de Parkinson. La démence se développe habituellement après l’âge de 70 ans et environ 10 à 15 ans après le diagnostic de la maladie de Parkinson.

La démence est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage. La démence se distingue du syndrome confusionnel, qui est caractérisé par une incapacité à prêter attention, une désorientation, une incapacité à penser clairement et des fluctuations du niveau de vigilance.

  • La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche principalement l’attention.

  • La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente généralement un point de départ précis.

Modifications dans le cerveau

Dans la démence à corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson, des dépôts ronds anormaux d’une protéine (appelés corps de Lewy) se forment dans les cellules nerveuses. Les corps de Lewy se traduisent par la mort des cellules nerveuses.

Dans la démence à corps de Lewy, des corps de Lewy se forment sur la couche externe du cerveau (matière grise ou cortex cérébral). Le cortex cérébral, qui est la partie la plus grande du cerveau, est responsable de la pensée, de la perception et de l’utilisation et de la compréhension du langage.

Dans la démence de la maladie de Parkinson, les corps de Lewy ont tendance à se former dans une partie du cerveau appelée substance noire, la partie qui est touchée par la maladie de Parkinson. La substance noire se situe au plus profond du tronc cérébral et aide à rendre les mouvements fluides.

La démence à corps de Lewy et la démence liée à la maladie de Parkinson semblent être des variantes de la même pathologie. Dans cette pathologie, la synucléine (une protéine du cerveau qui permet aux cellules nerveuses de communiquer) change de forme (mauvais repliement) et s’accumule lentementsurtout dans le cerveau, mais également dans les voies digestives et le cœur. Ces dépôts anormaux de synucléine sont appelés corps de Lewy. La synucléine mal repliée dans les corps de Lewy déclenche un mauvais repliement de la synucléine et la formation de nouveaux corps de Lewy. L’accumulation des corps de Lewy entraîne des lésions cérébrales. Les protéines mal repliées entraînant des lésions cérébrales de cette manière sont appelées prions. Les prions entraînent des pathologies cérébrales telles que la maladie de Creutzfeld-Jacob.

Les corps de Lewy se développent chez certaines personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, même si les dégénérescences neurofibrillaires et les plaques séniles semblent être la source principale de lésion. Les enchevêtrements neurofibrillaires et les plaques séniles, typiques dans la maladie d’Alzheimer, se développent parfois chez des personnes atteintes de démence à corps de Lewy. La démence à corps de Lewy, la démence de la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer se superposent considérablement et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour éclaircir leur relation.

Symptômes

Démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy ressemblent de très près à ceux de la maladie d’Alzheimer. Ils comprennent : perte de mémoire, désorientation et problèmes de mémoire, de pensée, de compréhension, de communication et de contrôle du comportement. Mais la démence à corps de Lewy peut se différencier par :

  • À des stades précoces, la fonction cognitive fluctue, souvent de manière considérable, sur une période de quelques jours à des semaines, mais parfois d’un moment à l’autre. Les personnes peuvent prêter attention et converser de manière cohérente un jour et sembler distraites, somnolentes et mutiques, le lendemain. Les personnes peuvent regarder dans le vague pendant longtemps.

  • En premier lieu, l’attention et la vigilance peuvent être plus affaiblies que la mémoire y compris la mémoire à court terme. Les problèmes de mémoire peuvent se produire plus par un manque d’attention que par les réels troubles de mémoire.

  • La capacité à copier et dessiner peut être affaiblie plus gravement que d’autres fonctions cognitives.

  • Les symptômes psychotiques comme les hallucinations, les délires et la paranoïa sont plus fréquents dans la démence à corps de Lewy et les hallucinations ont tendance à se produire plus tôt.

Dans la démence à corps de Lewy, les hallucinations sont en général visuelles et sont souvent complexes et détaillées. Elles peuvent comprendre des animaux ou des personnes reconnaissables. Les hallucinations sont souvent effrayantes. Plus de la moitié des personnes atteintes de démence à corps de Lewy souffrent de délires complexes et bizarres. Au lieu de soulager ces symptômes, les médicaments antipsychotiques les aggravent ainsi que d’autres symptômes ou ont des effets secondaires graves ou menaçant le pronostic vital ( Médicaments antipsychotiques).

Comme les parkinsoniens, les personnes qui souffrent de démence à corps de Lewy ont une raideur musculaire, se déplacent lentement, traînent des pieds, et se plient en avant. L’équilibre est facilement perdu, rendant les chutes plus probables. Des tremblements se développent également, mais en général plus tard et provoquent moins de problèmes que dans la maladie de Parkinson. Les problèmes de la pensée et les problèmes musculaires et des mouvements commencent en général dans l’année d’apparition des uns ou des autres.

Les troubles du sommeil sont fréquents. De nombreuses personnes atteintes de démence à corps de Lewy ont des troubles du comportement du sommeil avec des mouvements oculaires rapides (MOC). Les personnes atteintes de ce trouble vivent leurs rêves et blessent parfois leur partenaire de lit.

Le système nerveux autonome peut mal fonctionner, en empêchant l’organisme de réguler les fonctions internes comme la tension artérielle et la température corporelle. Par conséquent, les personnes peuvent s’évanouir, transpirer trop ou pas assez, avoir la bouche sèche ou des problèmes urinaires ou être constipées.

Une fois les symptômes apparus, les personnes vivent en général de 6 à 12 ans.

Démence de la maladie de Parkinson

Dans la démence de la maladie de Parkinson (contrairement à la démence à corps de Lewy), la fonction cognitive commence à se détériorer environ 10 à 15 ans après l’apparition des problèmes musculaires et moteurs.

Comme dans d’autres démences, de nombreuses fonctions cognitives peuvent être touchées. La mémoire est affaiblie et les personnes ont des difficultés à prêter attention et à traiter les informations. Les personnes pensent plus lentement. Les problèmes de planification et de réalisation de tâches complexes surviennent plus tôt et sont plus fréquents que dans la maladie d’Alzheimer.

Les hallucinations et les délires sont moins fréquents et/ou moins graves que dans la démence à corps de Lewy.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique

Les médecins doivent déterminer si une personne est atteinte de démence et, le cas échéant, s’il s’agit d’une démence à corps de Lewy ou d’une démence liée à la maladie de Parkinson.

Diagnostic de la démence

Un diagnostic de démence s’appuie sur les éléments suivants :

  • Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

  • Les résultats des examens physiques

  • Les résultats d’un test de l’état mental

  • Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Le test de l’état mental, composé de questions et tâches simples, aide les médecins à déterminer si les personnes sont atteintes de démence.

Parfois, un examen plus détaillé (appelé test neuropsychologique) est nécessaire. Cet examen analyse l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence du trouble de la mémoire lié au vieillissement, du trouble cognitif léger et de la dépression.

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes ( Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité.

Il est particulièrement important de distinguer le syndrome confusionnel de la démence à corps de Lewy car dans ces deux pathologies, les fonctions cognitives fluctuent également.

Diagnostic de la démence à corps de Lewy et de la démence liée à la maladie de Parkinson

Les médecins appuient leur diagnostic de démence à corps de Lewy sur ses symptômes caractéristiques. La démence à corps de Lewy est probable si la fonction cognitive fluctue chez des personnes qui ont des hallucinations visuelles et des symptômes musculaires et moteurs identiques à ceux provoqués par la maladie de Parkinson.

Une tomodensitométrie (TDM) et/ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être réalisées pour exclure d’autres causes de démence.

Un type spécial de TDM appelé tomoscintigraphie par émission monophotonique (TEM) peut aider les médecins à diagnostiquer une démence à corps de Lewy.

La distinction entre la démence à corps de Lewy et la démence liée à la maladie de Parkinson peut être difficile, car les symptômes sont comparables :

  • En général, la démence à corps de Lewy est plus probable si des problèmes moteurs et musculaires se développent en même temps ou peu de temps après le début du déclin de la fonction cognitive.

  • La démence de la maladie de Parkinson est plus probable si le déclin cognitif se produit des années après l’apparition des problèmes moteurs ou musculaires chez des personnes atteintes de la maladie de Parkinson et si les symptômes moteurs ou musculaires sont plus graves que le handicap mental.

Traitement

  • Mesures de sécurité et d’assistance

  • Médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer

Le traitement de la démence à corps de Lewy et de la démence liée à la maladie de Parkinson implique des mesures générales pour fournir sécurité et aide, comme pour toutes les démences.

Mesures de sécurité et d’assistance

Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant ( Création d’un environnement bénéfique pour les personnes atteintes de démence).

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de démence à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Médicaments

Les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer, particulièrement la rivastigmine, peuvent être utilisés pour traiter la démence à corps de Lewy et la démence liée à la maladie de Parkinson. Ces médicaments peuvent améliorer la fonction cognitive.

Les médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson peuvent soulager les symptômes de la maladie de Parkinson dans les deux démences ( Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson :). Cependant, dans la démence à corps de Lewy, ces médicaments peuvent aggraver la confusion, les hallucinations et les délires.

Dans la démence à corps de Lewy, les antipsychotiques ne sont pas, si possible, utilisés pour traiter les hallucinations et les délires. Ces médicaments ont tendance à aggraver les symptômes moteurs et musculaires.

Soins pour les soignants

Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent être utiles aux soignants ( Soins pour les soignants) :

  • Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence et ce que l’on peut attendre d’elles : Les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

  • Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmières D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

  • Auto-protection : Le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ou de démence liée à la maladie de Parkinson ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont nommées directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé de la démence, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.