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Démence frontotemporale

Par Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

La démence frontotemporale, qui désigne un groupe de démences, provient de troubles héréditaires ou spontanés (survenant pour des raisons inconnues) qui provoquent la dégénérescence du lobe frontal et parfois temporal.

  • La personnalité, le comportement et le langage sont plus touchés et la mémoire moins touchée que dans la maladie d’Alzheimer.

  • Les médecins basent leur diagnostic sur des symptômes et des résultats d’examen neurologiques et utilisent l’imagerie pour évaluer les lésions cérébrales.

  • Le traitement a pour but de gérer les symptômes.

Environ 1 démence sur 10 est une démence frontotemporale. La démence se développe en général chez des personnes de moins de 65 ans. Les hommes et les femmes sont touchés de la même façon. Les démences ont tendance à se manifester dans les familles. Les cellules cérébrales contiennent des formes ou quantités anormales d’une protéine appelée tau.

Dans ces démences, les lobes frontaux et temporaux ( Cerebrum) se réduisent (atrophie) et il y a perte de cellules nerveuses. Ces zones du cerveau sont généralement associées à la personnalité et au comportement. Il existe plusieurs types de démence frontotemporale, y compris la maladie de Pick.

Maladie de Pick

Dans cette maladie rare, les corps de Pick se développent dans les cellules nerveuses. Les corps de Pick contiennent des formes ou quantités anormales de tau. La maladie de Pick se différencie de la maladie de Parkinson en ce que les premiers symptômes de la maladie de Pick sont habituellement des changements de la personnalité plutôt qu’une perte de la mémoire propre à la maladie d’Alzheimer précoce. La maladie de Pick touche les lobes frontaux du cerveau plutôt que d’autres lobes et évolue plus rapidement. Les symptômes débutent habituellement à la quarantaine ou à la cinquantaine. Ils comprennent un comportement inapproprié, l’apathie, la perte de la mémoire, l’indifférence et le manque d’hygiène. Le décès survient en général entre 2 et 10 ans.

Symptômes

Les démences frontotemporales sont progressives, mais la rapidité d’évolution vers une démence généralisée varie.

En général, ces démences touchent plus la personnalité, le comportement et le langage et touchent moins la mémoire que la maladie d’Alzheimer. Les personnes atteintes de démence frontotemporale ont toujours des difficultés de pensée abstraite, d’attention et de mémoire. Elles ont des difficultés à formaliser les idées et à instaurer des actions dans le bon ordre (séquençage). Elles sont facilement distraites. Cependant, elles restent conscientes de l’heure, de la date et du lieu et sont capables de réaliser des tâches quotidiennes.

Chez certaines personnes, les muscles sont touchés. Ils peuvent s’affaiblir et dépérir (atrophie). Les muscles de la tête et du cou sont touchés, rendant difficiles la déglutition, la mastication et la parole. Elles peuvent inhaler (aspirer) de la nourriture, se traduisant parfois par une pneumonie par aspiration.

Les différents types de symptômes se développent selon la zone du lobe frontal qui est touchée. Les personnes peuvent avoir plus d’un type de symptômes, particulièrement au fur et à mesure de l’évolution de la démence.

Changements de personnalité et de comportement

Certaines personnes se désinhibent ce qui se traduit par un comportement de plus en plus inapproprié. Elles peuvent parler grossièrement. Leur intérêt pour le sexe peut augmenter anormalement.

Le comportement peut devenir impulsif et compulsif. Elles peuvent répéter la même action indéfiniment. Elles peuvent se rendre au même endroit tous les jours. Elles peuvent prendre et manipuler des objets par hasard et porter les objets à la bouche. Elles peuvent téter ou claquer des lèvres. Elles peuvent manger trop ou manger uniquement un type de nourriture.

Les personnes négligent leur hygiène personnelle.

Problèmes avec le langage

La plupart des personnes ont des difficultés à trouver leurs mots. Elles ont des difficultés accrues à utiliser et comprendre le langage (aphasie). Pour certaines, l’élocution est physiquement difficile (dysarthrie). Prêter attention est très difficile. Pour certaines personnes, les problèmes de langage sont le seul symptôme pendant 10 ans ou plus. Pour d’autres personnes, d’autres symptômes apparaissent en quelques années.

Certaines personnes ne peuvent pas comprendre le langage, mais parlent couramment, bien que ce qu’elles disent ne veuille rien dire. D’autres ont des difficultés à nommer les objets (anomie) et reconnaître les visages (prosopagnosie).

Au fur et à mesure que la démence progresse, les personnes parlent de moins ne moins et répètent ce qu’elles ou les autres disent. Elles arrêtent finalement de parler.

Diagnostic

Le diagnostic est établi sur des symptômes, y compris leur développement. Les membres de la famille peuvent devoir donner des informations, car les malades peuvent ne pas être conscients de leurs symptômes. Un examen neurologique et des examens de l’état mental sont en général réalisés.

Une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont réalisées pour déterminer quelles parties du cerveau et comment le cerveau sont touchés et exclure d’autres causes possibles (comme les tumeurs cérébrales, abcès ou AVC). Cependant, une TDM ou une IRM peut ne pas détecter les changements caractéristiques de la démence frontotemporale jusqu’à tard dans l’évolution de la maladie. Une tomographie par émissions de positons (PET, voir Autres tests pour les maladies cardiovasculaires : Tomographie par émission de positrons) peut aider à différencier la démence frontotemporale de la maladie d’Alzheimer, mais la PET est principalement utilisée dans la recherche.

Traitement

Il n’y a pas de traitement spécifique. Généralement, le traitement se centre sur la prise en charge des symptômes et le soutien (Démence : Traitement). Par exemple, si un comportement compulsif est un problème, des antipsychotiques peuvent être utilisés. Des séances d’orthophonie peuvent aider les personnes avec leurs problèmes de langage.