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Démence frontotemporale (DFT)

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

La démence frontotemporale, qui désigne un groupe de démences, provient de troubles héréditaires ou spontanés (survenant pour des raisons inconnues) qui provoquent la dégénérescence du lobe frontal et parfois temporal.

  • La personnalité, le comportement et le langage sont plus touchés et la mémoire moins touchée que dans la maladie d’Alzheimer.

  • Les médecins basent leur diagnostic sur des symptômes et des résultats d’examen neurologiques et utilisent l’imagerie pour évaluer les lésions cérébrales.

  • Le traitement a pour but de gérer les symptômes.

La démence est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage. La démence se distingue du syndrome confusionnel, qui est caractérisé par une incapacité à prêter attention, une désorientation, une incapacité à penser clairement et des fluctuations du niveau de vigilance.

  • La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche principalement l’attention.

  • La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente généralement un point de départ précis.

Environ 1 démence sur 10 est une démence frontotemporale. La démence se développe en général chez des personnes de moins de 65 ans. Les hommes et les femmes sont touchés de la même façon. Les démences ont tendance à se manifester dans les familles. Les cellules cérébrales contiennent des formes ou quantités anormales d’une protéine appelée tau.

Dans ces démences, les lobes frontaux et temporaux se réduisent (atrophie) et il y a perte de cellules nerveuses. Ces zones du cerveau sont généralement associées à la personnalité et au comportement.

Il existe plusieurs types de démence frontotemporale.

Symptômes

Les démences frontotemporales sont progressives, mais la rapidité d’évolution vers une démence généralisée varie.

En général, ces démences touchent plus la personnalité, le comportement et le langage et touchent moins la mémoire que la maladie d’Alzheimer. Les personnes atteintes de démence frontotemporale ont toujours des difficultés de pensée abstraite, d’attention et de mémoire. Elles ont des difficultés à formaliser les idées et à instaurer des actions dans le bon ordre (séquençage). Elles sont facilement distraites. Cependant, elles restent conscientes de l’heure, de la date et du lieu et sont capables de réaliser des tâches quotidiennes.

Chez certaines personnes, les muscles sont touchés. Ils peuvent s’affaiblir et dépérir (atrophie). Les muscles de la tête et du cou sont touchés, rendant difficiles la déglutition, la mastication et la parole. Elles peuvent inhaler (aspirer) de la nourriture, se traduisant parfois par une pneumonie par aspiration.

Différents types de symptômes se développent selon la zone du lobe frontal ou temporal qui est touchée. Ceux-ci incluent

  • Changements de personnalité et de comportement

  • Problèmes avec le langage

Les personnes peuvent avoir plus d’un type de symptômes, particulièrement au fur et à mesure de l’évolution de la démence.

Changements de personnalité et de comportement

Certaines personnes atteintes d’une démence frontotemporale se désinhibent, ce qui se traduit par un comportement de plus en plus inapproprié. Elles peuvent parler grossièrement. Leur intérêt pour le sexe peut augmenter anormalement.

Le comportement peut devenir impulsif et compulsif. Elles peuvent répéter la même action indéfiniment. Elles peuvent se rendre au même endroit tous les jours. Elles peuvent prendre et manipuler des objets par hasard et porter les objets à la bouche. Elles peuvent téter ou claquer des lèvres. Elles peuvent manger trop ou manger uniquement un type de nourriture.

Les personnes atteintes de démence négligent leur hygiène personnelle.

Problèmes avec le langage

La plupart des personnes atteintes de démence frontotemporale ont du mal à trouver leurs mots. Elles ont des difficultés accrues à utiliser et comprendre le langage (aphasie). Pour certaines, l’élocution est physiquement difficile (dysarthrie). Prêter attention est très difficile. Pour certaines personnes, les problèmes de langage sont le seul symptôme pendant 10 ans ou plus. Pour d’autres personnes, d’autres symptômes apparaissent en quelques années.

Certaines personnes ne peuvent pas comprendre le langage, mais parlent couramment, bien que ce qu’elles disent ne veuille rien dire. D’autres ont des difficultés à nommer les objets (anomie) et reconnaître les visages (prosopagnosie).

Au fur et à mesure que la démence progresse, les personnes parlent de moins ne moins et répètent ce qu’elles ou les autres disent. Elles arrêtent finalement de parler.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique

Les médecins doivent déterminer si une personne est atteinte de démence et, le cas échéant, s’il s’agit d’une démence frontotemporale.

Diagnostic de la démence

Un diagnostic de démence s’appuie sur les éléments suivants :

  • Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

  • Les résultats d’un examen clinique comprenant un examen neurologique.

  • Les résultats d’un test de l’état mental

  • Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les membres de la famille peuvent devoir donner des informations sur les symptômes, car les personnes touchées peuvent ne pas être conscientes de leurs symptômes.

Des tests de l’état mental, composés de questions et tâches simples, aident les médecins à déterminer si les personnes sont atteintes de démence.

Parfois, un examen plus détaillé (appelé test neuropsychologique) est nécessaire. Cet examen analyse l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence d’autres pathologies pouvant causer des symptômes similaires, tels que trouble de la mémoire lié au vieillissement, le trouble cognitif léger et la dépression.

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes ( Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité.

Diagnostic de la démence frontotemporale

Le diagnostic de démence frontotemporale est établi sur des symptômes typiques, y compris leur développement.

Une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sont réalisées pour déterminer quelles parties du cerveau et comment le cerveau sont touchés et exclure d’autres causes possibles (comme les tumeurs cérébrales, abcès ou AVC). Cependant, une TDM ou une IRM peut ne pas détecter les changements caractéristiques de la démence frontotemporale jusqu’à tard dans l’évolution de la maladie. Une tomographie par émissions de positons (TEP) peut aider à différencier la démence frontotemporale de la maladie d’Alzheimer, mais la TEP est principalement utilisée en recherche.

Traitement

  • Soulagement des symptômes

  • Mesures de soutien

Il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence frontotemporale.

Généralement, le traitement est axé sur

  • La prise en charge des symptômes

  • L’assistance

Par exemple, si un comportement compulsif est un problème, des antipsychotiques peuvent être utilisés. Des séances d’orthophonie peuvent aider les personnes avec leurs problèmes de langage.

Mesures de sécurité et d’assistance

Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant ( Création d’un environnement bénéfique pour les personnes atteintes de démence).

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes atteintes de démence frontotemporale de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de démence frontotemporale à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Soins pour les soignants

Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent être utiles aux soignants ( Soins pour les soignants) :

  • Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence et ce que l’on peut attendre d’elles : Les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

  • Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmières D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

  • Auto-protection : Le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de démence frontotemporale ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont nommées directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé de la démence frontotemporale, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.