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Hydrocéphalie à pression normale

Par Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

L’hydrocéphalie à pression normale consiste en une difficulté à marcher, à une incontinence urinaire, et à une démence due à une augmentation du liquide qui entoure normalement le cerveau.

Normalement, le liquide qui entoure le cerveau et le protège contre des lésions (liquide céphalo-rachidien) est continuellement produit dans les espaces dans le cerveau (ventricules), circule dans et autour du cerveau et est réabsorbé. On pense que l’hydrocéphalie à pression normale se produit lorsque ce liquide n’est pas réabsorbé normalement, provoquant une accumulation. La quantité de liquide dans les ventricules augmente et le cerveau est alors repoussé.

Symptômes

En général, le principal symptôme est une marche anormalement lente, instable avec les jambes écartées. Les pieds semblent collés au sol (appelé marche magnétique). Les personnes présentent une incontinence urinaire et ont tendance à tomber.

La démence peut ne pas se développer jusqu’à tard dans l’évolution du trouble. Les premiers signes de démence sont souvent une difficulté à planifier, à organiser et à instaurer des idées ou des actions pour une tâche dans le bon ordre (séquençage), à penser abstraitement et à prêter attention. La perte de la mémoire a tendance à se produire plus tard.

Diagnostic

Le diagnostic ne peut pas se baser sur des symptômes seuls, particulièrement chez les personnes âgées. D’autres démences peuvent provoquer des symptômes identiques. L’imagerie du cerveau, en général une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut détecter un excès de liquide céphalo-rachidien, mais ce résultat est incertain bien qu’il supporte le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale.

Pour aider au diagnostic, les médecins réalisent des ponctions lombaires ou placent un drain temporaire dans la moelle épinière pour retirer l’excès de liquide céphalo-rachidien. Si ces procédures soulagent les symptômes, une hydrocéphalie à pression normale est probable et un traitement est susceptible d’être efficace.

Traitement

Le traitement consiste à placer un morceau de tube en plastique (un shunt) dans les ventricules du cerveau et le faire passer sous la peau, habituellement vers l’abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale). Le liquide céphalo-rachidien est alors évacué du cerveau. Les effets de ce traitement peuvent ne pas être évidents pendant plusieurs heures. Cette procédure peut significativement améliorer la capacité à marcher et à fonctionner et peut réduire l’incontinence. Cependant, la fonction cognitive s’améliore moins et chez peu de personnes. Par conséquent, un diagnostic précoce est important pour que les personnes soient traitées avant le développement de la démence.