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Hydrocéphalie à pression normale

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

L’hydrocéphalie à pression normale consiste en une difficulté à marcher, à une incontinence urinaire, et à une démence due à une augmentation du liquide qui entoure normalement le cerveau.

Normalement, le liquide qui entoure le cerveau et le protège contre des lésions (liquide céphalorachidien) est continuellement produit dans les espaces dans le cerveau (ventricules), circule dans et autour du cerveau et est réabsorbé. On pense que l’hydrocéphalie à pression normale se produit lorsque ce liquide n’est pas réabsorbé normalement, provoquant une accumulation. La quantité de liquide dans les ventricules augmente et le cerveau est alors repoussé.

Symptômes

En général, le principal symptôme de l’hydrocéphalie à pression normale est une marche anormalement lente, instable avec les jambes écartées. Les pieds semblent collés au sol (appelé marche magnétique). Les personnes présentent une incontinence urinaire et ont tendance à tomber.

La démence peut ne pas se développer jusqu’à tard dans l’évolution du trouble. Les premiers signes de démence sont souvent une difficulté à planifier, à organiser et à instaurer des idées ou des actions pour une tâche dans le bon ordre (séquençage), à penser abstraitement et à prêter attention. La perte de la mémoire a tendance à se produire plus tard.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Imagerie cérébrale, généralement, imagerie par résonance magnétique (IRM)

  • Retrait de liquide céphalorachidien

Les médecins suspectent une hydrocéphalie à pression normale lorsque les personnes ont les trois symptômes typiques :

  • Difficultés à marcher

  • Incontinence urinaire

  • Démence

Cependant, le diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale ne peut pas se baser sur des symptômes seuls, particulièrement chez les personnes âgées. D’autres démences peuvent entraîner des symptômes similaires, et chez les personnes âgées, de nombreuses pathologies peuvent entraîner des difficultés à marcher ou une incontinence urinaire.

Diagnostic de la démence

Pour poser le diagnostic de démence, le médecin s’appuie sur les éléments suivants :

  • Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

  • Les résultats d’un examen clinique comprenant un examen neurologique.

  • Les résultats d’un test de l’état mental

  • Les résultats d’examens supplémentaires, comme la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Des tests de l’état mental, composés de questions et tâches simples, aident les médecins à déterminer si les personnes sont atteintes de démence.

Parfois, un examen plus détaillé (appelé test neuropsychologique) est nécessaire. Cet examen analyse l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence d’autres pathologies pouvant causer des symptômes similaires, tels que trouble de la mémoire lié au vieillissement, le trouble cognitif léger et la dépression.

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes ( Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité. Les différences entre les deux incluent les éléments suivants :

  • La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche principalement l’attention.

  • La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente généralement un point de départ précis.

Diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale

Une imagerie cérébrale, généralement une imagerie par résonance magnétique (IRM), est effectuée pour vérifier la présence d’un excès de liquide céphalorachidien. La présence d’un excès de liquide vient étayer le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale mais ne le confirme pas.

Pour aider au diagnostic, les médecins réalisent une ponction lombaire ou placent un drain temporaire dans la moelle épinière pour retirer l’excès de liquide céphalorachidien. Si ces procédures soulagent les symptômes, une hydrocéphalie à pression normale est probable et un traitement est susceptible d’être efficace.

Traitement

  • Un shunt dans les ventricules du cerveau

Le traitement de l’hydrocéphalie à pression normale consiste à placer un morceau de tube en plastique (un shunt) dans les ventricules du cerveau et le faire passer sous la peau, habituellement vers l’abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale). Le liquide céphalorachidien est alors évacué du cerveau. Les effets de ce traitement peuvent ne pas être évidents pendant plusieurs heures. Cette procédure peut significativement améliorer la capacité à marcher et à fonctionner et peut réduire l’incontinence. Cependant, la fonction cognitive s’améliore moins et chez peu de personnes. Par conséquent, un diagnostic précoce est important pour que les personnes soient traitées avant le développement de la démence.

Les autres traitements sont similaires aux traitements des autres types de démence.

Mesures de sécurité et d’assistance

Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant ( Création d’un environnement bénéfique pour les personnes atteintes de démence).

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes atteintes de démence de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de démence à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Soins pour les soignants

Les soins des personnes atteintes de démence sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent être utiles aux soignants ( Soins pour les soignants) :

  • Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de démence et ce que l’on peut attendre d’elles : Les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

  • Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmières D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

  • Auto-protection : Le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de démence ne soient frappées d’incapacité, des décisions doivent être prises concernant les soins médicaux et des accords financiers et juridiques doivent être conclus. Ces dispositions sont nommées directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin. Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.