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Maladie d’Alzheimer

(Maladie d’Alzheimer)

Par Juebin Huang, MD, PhD, Assistant Professor, Department of Neurology, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

La maladie d’Alzheimer est un déclin progressif et irrémédiable du fonctionnement cognitif, caractérisé par la dégénérescence du tissu cérébral, avec une perte des cellules nerveuses, l’accumulation d’une protéine anormale appelée bêta-amyloïde et le développement de dégénérescences neurofibrillaires.

  • L’oubli des événements récents est un signe précoce, suivi d’une augmentation de la confusion, de défaillance d’autres fonctions cognitives et des problèmes à utiliser et à comprendre le langage et à réaliser les tâches quotidiennes.

  • La progression des symptômes rend les personnes totalement dépendantes des autres.

  • Les médecins établissent le diagnostic sur la base des symptômes et des résultats d’un examen physique, des examens de l’état mental et des examens d’imagerie.

  • Le traitement implique des stratégies pour prolonger le fonctionnement aussi longtemps que possible et peut comprendre des médicaments qui ralentissent la progression de la maladie.

  • L’espérance de vie ne peut pas être prévue, mais les personnes meurent en moyenne 7 ans après la pose du diagnostic.

La maladie d’Alzheimer est un type de démence, qui est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage.

Chez 60 à 80 % des personnes âgées démentes, la maladie d’Alzheimer est la cause. Elle est rare chez des personnes de moins de 65 ans. Elle devient plus fréquente en vieillissant. Environ 11 % des personnes âgées de plus de 65 ans et environ 32 % de celles de plus de 85 ans souffrent de la maladie d’Alzheimer. Elle touche plus les femmes que les hommes, en partie car les femmes vivent plus longtemps. En 2015 aux États-Unis, on estimait à 5,3 millions les personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer. Le nombre de personnes souffrant de la maladie d’Alzheimer est en forte augmentation, car la proportion des personnes âgées augmente.

Causes

Les causes de la maladie d’Alzheimer sont inconnues, mais les facteurs génétiques jouent un rôle : Environ 5 à 15% des cas se passent dans les familles. Plusieurs anomalies génétiques spécifiques peuvent être impliquées. Certaines de ces anomalies peuvent être héritées lorsqu’un seul parent a le gène anormal. C’est pourquoi le gène anormal est dominant. Un parent affecté a 50% de chance de passer le gène anormal à chaque enfant. Environ la moitié de ces enfants développent la maladie d’Alzheimer avant l’âge de 65 ans.

Une de ces anomalies génétiques concerne l’apolipoprotéine E (apo E), composant protéique de certaines lipoprotéines qui transportent le cholestérol dans la circulation sanguine. Il existe trois types d’apolipoprotéine E :

  • Epsilon-4 : les personnes qui ont le type epsilon-4 développent la maladie d’Alzheimer plus fréquemment et plus précocement que les autres.

  • Epsilon-2 : les personnes qui présentent le type epsilon-2 semblent en revanche protégées contre la maladie d’Alzheimer.

  • Epsilon-3 : celles de type epsilon-3 ne sont ni protégées ni plus à risque de développer la maladie.

(Ces associations ont été principalement étudiées chez les personnes de peau blanche et peuvent ne pas concerner les autres origines ethniques.) Les tests génétiques concernant l’apo E ne peuvent cependant pas déterminer si une personne donnée développera ou non la maladie d’Alzheimer. C’est pourquoi une telle exploration systématique n’est pas recommandée.

Modifications dans le cerveau

Dans la maladie d’Alzheimer, certaines parties du cerveau dégénèrent, détruisant les neurones et diminuant les capacités de réponses de la plupart des messagers chimiques restants (neurotransmetteurs) qui permettent la transmission du signal intercellulaire dans le cerveau. Le niveau d’acétylcholine, un neurotransmetteur, qui aide à la mémoire, à l’apprentissage et à la concentration est faible.

La maladie d’Alzheimer provoque les anomalies suivantes dans le tissu cérébral :

  • Dépôts de bêta-amyloïde : Des bêta-amyloïdes (une protéine insoluble anormale) s’accumulent, car les cellules ne peuvent pas les traiter et les retirer.

  • Plaques séniles ou névritiques : Des amas de cellules nerveuses mortes autour d’un noyau de bêta-amyloïde

  • Dégénérescences neurofibrillaires : Des filaments torsadés de protéines insolubles dans la cellule nerveuse

  • Augmentation des concentrations de tau : Une protéine anormale qui est un composant des dégénérescences neurofibrillaires et de bêta-amyloïde

Ces anomalies, se développant avec l’âge jusqu’à un certain degré, sont présentes chez toutes ces personnes, mais on les retrouve de manière plus fréquente chez les personnes qui souffrent de maladie d’Alzheimer. Les médecins sont incertains sur le fait que les anomalies dans le tissu cérébral provoquent la maladie d’Alzheimer ou résultent d’autres problèmes qui provoquent la démence et les anomalies dans le tissu cérébral.

Les chercheurs ont également découvert que les protéines anormales dans la maladie d’Alzheimer (bêta-amyloïde et tau) ressemblent aux protéines anormales des maladies à prions. Cela signifie qu’elles sont mal repliées et entraînent un mauvais repliement d’autres protéines, ce qui permet à la maladie de progresser.

Le saviez-vous ?

  • Avec l’âge, certaines anomalies cérébrales propres à la maladie d’Alzheimer se développent chez chacun.

Symptômes

La maladie d’Alzheimer présente bon nombre de symptômes similaires à ceux d’autres démences, telles que :

  • Problèmes dans l’utilisation du langage

  • Changements de personnalité

  • Désorientation

  • Problèmes dans la résolution de tâches de la vie quotidienne

  • Comportement inapproprié ou perturbateur

Cependant, la maladie d'Alzheimer diffère également des autres démences. Par exemple, la mémoire récente est généralement beaucoup plus touchée que d’autres fonctions cognitives.

Le classement des symptômes en symptômes précoces, intermédiaires ou tardifs, aide les personnes touchées, les membres de la famille ou les autres soignants à savoir à quoi s’attendre, même si le moment de leur apparition varie. Les changements de personnalité et le comportement perturbateur (troubles comportementaux) peuvent se développer tôt ou tard dans la maladie d’Alzheimer.

Premiers stades de la maladie d’Alzheimer

Les symptômes se développent progressivement de sorte que la plupart des personnes continuent de profiter de ce dont elles profitaient avant le développement de la maladie d’Alzheimer.

En général, les symptômes commencent subtilement. Les personnes qui développent la maladie alors qu’elles sont encore en activité peuvent rencontrer des difficultés dans leur travail. Chez les retraités et chez les personnes moins actives, les modifications sont moins évidentes.

Le premier symptôme et le plus notable peut être

  • L’oubli d’événements récents, car il est difficile de se faire de nouveaux souvenirs

  • Parfois, modifications de la personnalité (les personnes peuvent être insensibles émotionnellement, dépressives ou inhabituellement craintives ou anxieuses)

À un stade précoce de la maladie, les personnes deviennent moins capables de faire preuve de bon sens et de penser de façon abstraite. Les structures du langage peuvent légèrement changer. Les personnes peuvent utiliser des mots plus simples, un mot général ou plusieurs mots plutôt qu’un mot spécifique ou utiliser des mots de façon incorrecte. Elles peuvent être incapables de trouver le mot juste.

Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont des difficultés à interpréter les signaux audio ou visuels. Par conséquent, elles peuvent être désorientées et confuses. Cette désorientation peut rendre difficile la conduite d’une voiture. Elles peuvent s’égarer, p. ex. sur le chemin des courses. Les personnes sont capables de fonctionner socialement, mais peuvent se comporter inhabituellement. Par exemple, des personnes peuvent oublier le nom d’un visiteur récent et leur état émotionnel peut changer de manière inattendue et rapide.

La plupart des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont souvent des insomnies. Elles ont du mal à s’endormir ou à rester endormies. Certaines personnes confondent le jour et la nuit.

À un certain point, la psychose (hallucinations, délires ou paranoïa) se développe chez de nombreuses personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer.

Stades ultérieurs de la maladie d’Alzheimer

Au fur et à mesure que la maladie d’Alzheimer évolue, les personnes se souviennent de moins en moins des événements passés. Elles commencent à oublier les noms de leurs amis et de leurs proches. Elles ont besoin d’aide pour manger, s’habiller, se laver ou aller aux toilettes. La notion de temps et de lieu est perdue : Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer peuvent même se perdre sur le chemin pour se rendre à la salle de bain de leur domicile. L’état confusionnel croissant implique un risque d’errance et de chute.

Un comportement perturbateur ou inapproprié comme la déambulation, l’agitation, l’irritabilité, l’hostilité et l’agression physique est fréquent.

Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ne peuvent pas marcher ou s’occuper de leurs besoins personnels. Elles peuvent être incontinentes et incapables d’avaler, manger ou parler. Ces changements impliquent un risque de dénutrition, de pneumonie et d’escarres. La mémoire est totalement perdue.

Au stade ultime surviennent le coma et le décès, en raison souvent à des infections.

Troubles du comportement dans la maladie d’Alzheimer

Étant donné que les personnes sont moins capables de contrôler leur comportement, elles agissent parfois de façon inappropriée ou perturbatrice (par exemple, en criant, en lançant des objets, en frappant ou en déambulant). Ces actions sont appelées troubles du comportement.

Plusieurs effets de la maladie d’Alzheimer contribuent à ce comportement :

  • Puisqu’elles ont oublié les règles de savoir-vivre, elles peuvent agir en société de façon inappropriée. Lorsqu’il fait chaud, elles peuvent se déshabiller en public. Lorsqu’elles ont des pulsions sexuelles, elles peuvent se masturber en public, utiliser un mauvais langage ou un langage obscène, ou faire des propositions sexuelles.

  • Les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont des difficultés à comprendre ce qu’elles voient, ce qu’elles entendent et elles peuvent interpréter à tort les aides extérieures comme une menace ou une critique. Par exemple, lorsqu’une personne essaye de les aider à se déshabiller, elles peuvent l’interpréter comme une attaque et essayer de se protéger, parfois en tapant.

  • Dans la mesure où leur mémoire à court terme est altérée, ces personnes peuvent ne pas se souvenir ce qu’elles ont dit ou fait. Elles répètent les questions et les conversations, demandent une attention constante ou réclament des choses (comme les repas) qui ont déjà eu lieu. Elles peuvent s’agiter et se mettre en colère lorsqu’elles n’obtiennent pas ce qu’elles demandent.

  • Ne pouvant exprimer leurs besoins clairement, voire pas du tout, elles peuvent hurler pour exprimer leur douleur ou déambuler lorsqu’elles sont seules ou effrayées.

Un comportement particulier est considéré comme perturbateur selon de nombreux facteurs, comme la tolérance du soignant et la situation que vit la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer

Lorsque les personnes présentant une maladie d’Alzheimer ne peuvent pas dormir, elles peuvent déambuler, hurler ou appeler.

Progression de la maladie d’Alzheimer

La progression de la maladie est imprévisible. Les personnes vivent en moyenne 7 ans à partir de l’établissement du diagnostic. En moyenne, les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer qui ne marchent plus ont une espérance de vie limitée à 6 mois. Cependant, l’espérance de vie varie grandement.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Examen de l’état mental

  • Généralement, des analyses de sang et des examens d’imagerie, pour écarter d’autres causes

Le diagnostic de la maladie d’Alzheimer est identique à celui d’autres démences.

Les médecins doivent déterminer si une personne est atteinte de démence et, le cas échéant, s’il s’agit d’une maladie d’Alzheimer.

Les médecins peuvent en général diagnostiquer la maladie d’Alzheimer selon :

  • Des symptômes qui sont identifiés en posant des questions à la personne, aux membres de la famille ou aux autres soignants

  • Les résultats des examens physiques

  • Les résultats d’un test de l’état mental

  • Les résultats d’examens supplémentaires, comme les examens sanguins, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM)

Diagnostic de la démence

Des tests de l’état mental, composés de questions et tâches simples ( Examen de l’état mental), aident les médecins à déterminer si les personnes sont atteintes de démence.

Parfois, un examen plus détaillé (appelé test neuropsychologique) est nécessaire. Cet examen analyse l’ensemble des fonctions cognitives, dont l’humeur, et dure en général de 1 à 3 heures. Cet examen aide les médecins à distinguer la démence d’autres pathologies pouvant causer des symptômes similaires, tels que trouble de la mémoire lié au vieillissement, le trouble cognitif léger et la dépression.

Les informations issues des sources ci-dessus aident généralement les médecins à écarter le syndrome confusionnel comme cause des symptômes ( Comparaison du syndrome confusionnel et de la démence). C’est une étape essentielle, car le syndrome confusionnel, contrairement à la démence, peut être corrigé s’il est rapidement traité. Les différences entre les deux incluent les éléments suivants :

  • La démence perturbe principalement la mémoire, alors que le syndrome confusionnel touche principalement l’attention.

  • La démence commence généralement de manière progressive et ne présente pas de point de départ précis. Le syndrome confusionnel commence de manière subite et présente généralement un point de départ précis.

Diagnostic de la maladie d’Alzheimer

La maladie d’Alzheimer est suspectée lorsque les éléments suivants sont présents :

  • Le diagnostic de démence a été confirmé.

  • En général, le symptôme le plus évident, particulièrement au début, est l’oubli des événements récents ou l’incapacité à former de nouveaux souvenirs.

  • La mémoire et les autres fonctions cognitives se sont progressivement détériorées et continuent à se détériorer.

  • La démence a commencé après l’âge de 40 ans et généralement après l’âge de 65 ans.

Certains symptômes peuvent aider les médecins à distinguer la maladie d’Alzheimer des autres démences. Par exemple, les hallucinations visuelles (voir des choses ou des personnes qui ne sont pas présentes) sont plus fréquentes et apparaissent plus tôt dans la démence à corps de Lewy que dans la maladie d’Alzheimer. Par ailleurs, les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ont souvent une apparence plus soignée et plus propre que dans les autres démences.

Les informations provenant des examens supplémentaires aident les médecins à confirmer le diagnostic de maladie d’Alzheimer et à exclure d’autres types et causes de démence.

L’analyse du liquide céphalorachidien (LCR), prélevé par ponction lombaire, et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être utilisées pour aider à diagnostiquer la maladie d’Alzheimer. Si l’analyse du LCR détecte un faible niveau de bêta-amyloïde et si le PET montre des dépôts d’amyloïdes, le diagnostic est plus susceptible d’être la maladie d’Alzheimer. Cependant, ces tests ne sont pas couramment disponibles.

Le diagnostic de la maladie d’Alzheimer peut être confirmé uniquement lorsqu’un échantillon de tissu cérébral est prélevé (après le décès lors d’une autopsie) et examiné au microscope. À l’examen histologique, on observe une perte des cellules nerveuses, des dégénérescences neurofibrillaires et des plaques séniles contenant la protéine bêta-amyloïde dans la plupart des régions du lobe temporal, qui est impliqué dans la mémorisation des informations récentes.

Prévention

Certaines recherches suggèrent à titre provisoire certaines mesures qui peuvent aider à prévenir la maladie d’Alzheimer :

  • Contrôle des taux de cholestérol : Certaines preuves suggèrent qu’un taux de cholestérol élevé peut être lié au développement de la maladie d’Alzheimer. Les personnes peuvent donc bénéficier d’un régime alimentaire pauvre en graisses saturées et, si nécessaire, de médicaments (comme les statines) pour réduire le cholestérol et d’autres graisses (lipides).

  • Contrôle de l’hypertension artérielle : Une hypertension peut endommager les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers le cerveau et réduire donc l’apport en oxygène au cerveau, en interrompant éventuellement des connexions entre les cellules nerveuses.

  • Exercice physique : L’exercice physique aide le cœur à mieux fonctionner et pour des raisons inconnues, peut aider le cerveau à mieux fonctionner.

  • Maintien mental actif : Les personnes sont encouragées à pratiquer des activités qui leur permettent d’utiliser leur esprit, comme apprendre de nouvelles compétences, faire des mots croisés et lire le journal. Ces activités peuvent promouvoir la croissance de nouvelles connexions (synapses) entre les cellules nerveuses et donc aider à retarder la démence.

  • Boire modérément de l’alcool : En petites quantités (pas plus de 3 verres par jour), l’alcool peut aider à réduire le cholestérol et maintenir un flux sanguin. L’alcool peut même aider la pensée et la mémoire en stimulant la libération de l’acétylcholine et en provoquant d’autres changements dans les cellules nerveuses du cerveau. Cependant, il n’y a aucune preuve convaincante indiquant que les personnes qui ne boivent pas d’alcool doivent commencer à le faire pour prévenir la maladie d’Alzheimer. Une fois que la démence se développe, l’arrêt de l’alcool est en général conseillé, car il peut aggraver les symptômes de démence.

Traitement

  • Mesures de sécurité et d’assistance

  • Médicaments qui peuvent améliorer la fonction cognitive

Le traitement de la maladie d’Alzheimer implique des mesures générales pour fournir sécurité et aide, comme pour toutes les démences ( Démence : Traitement de la démence). Certains médicaments peuvent également être utiles pendant un certain temps. La personne présentant une maladie d’Alzheimer, les membres de la famille, d’autres soignants et les professionnels de la santé impliqués doivent discuter et décider de la meilleure stratégie à adopter pour cette personne.

La douleur et d’autres troubles ou problèmes de santé (comme une infection des voies urinaires ou la constipation) sont traités. Un tel traitement peut aider à maintenir la fonction chez des personnes présentant une démence.

Mesures de sécurité et d’assistance

Il peut être très utile de créer un environnement sûr et aidant.

Généralement, l’environnement doit être lumineux, joyeux, sûr, stable et conçu pour faciliter l’orientation. Une stimulation, telle que la radio ou la télévision, est utile, mais toute stimulation excessive doit être évitée.

Un environnement structuré et la mise en place de routines permettent aux personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer de s’orienter et de se sentir en sécurité, procurant un sentiment de stabilité. Tout changement de l’environnement, des routines ou des soignants doit être clairement et simplement expliqué aux personnes.

Suivre une routine quotidienne pour les tâches comme la toilette, les repas et le coucher peut aider les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer à se souvenir. Suivre une routine régulière au moment du coucher peut les aider à mieux dormir.

Des activités exécutées régulièrement peuvent aider les personnes à se sentir indépendantes et à focaliser leur attention sur des tâches utiles ou agréables. Ces activités doivent inclure des activités physiques et mentales. Les activités doivent être décomposées en petites parties ou simplifiées au fur et à mesure que la démence s’aggrave.

Médicaments

Les inhibiteurs de la cholinestérase donépezil, galantamine et rivastigmine augmentent le taux du neurotransmetteur nommé acétylcholine dans le cerveau. Ce taux peut être faible chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer. Ces médicaments peuvent améliorer transitoirement les fonctions cognitives, y compris la mémoire, mais ne ralentissent pas l’évolution de la maladie. Seules quelques personnes qui souffrent de maladie d’Alzheimer tirent profit de ces traitements. Ces personnes gagnent 6 à 9 mois sur l’évolution de la maladie. Ces thérapeutiques semblent efficaces dans les formes légères à modérées. Les effets secondaires les plus fréquents comprennent des nausées, des vomissements, une perte de poids, des douleurs abdominales ou des crampes.

La mémantine semble ralentir la progression de la maladie d’Alzheimer. La mémantine peut être utilisée avec un inhibiteur de la cholinestérase.

Les chercheurs continuent d’étudier des médicaments qui peuvent prévenir ou ralentir la progression de la maladie d’Alzheimer – par exemple, des substances qui peuvent réduire la quantité d’amyloïde déposée. Une œstrogénothérapie pour les femmes, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS comme l’ibuprofène ou le naproxène) et le ginkgo biloba sont à l’étude. Mais aucun n’a jamais prouvé son efficacité. En outre, l’œstrogène semble faire plus de mal que de bien.

La vitamine E est un antioxydant qui théoriquement aide à protéger les cellules nerveuses des lésions et les aider à mieux fonctionner. L’utilité de la vitamine E est incertaine. Avant que les personnes ne prennent de complément alimentaire, elles doivent discuter des risques et des bénéfices avec leur médecin.

Soins pour les soignants

Les soins des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer sont stressants et exigeants et les soignants peuvent faire une dépression et s’épuiser, souvent en négligeant leur propre santé mentale et physique. Les mesures suivantes peuvent être utiles aux soignants :

  • Apprendre à comprendre et satisfaire les besoins des personnes qui souffrent de la maladie d’Alzheimer et ce que l’on peut attendre d’elles : Les soignants peuvent obtenir ces informations auprès du personnel infirmier, des travailleurs sociaux, d’organisations et de documents imprimés ou publiés en ligne.

  • Demander de l’aide lorsque cela est nécessaire : Les soignants peuvent parler aux travailleurs sociaux (notamment ceux de l’hôpital local) au sujet des possibilités d’aide adaptées, telles que les programmes d’hospitalisation de jour, les visites à domicile des infirmières D.E., l’aide ménagère à temps partiel ou complet et l’aide à domicile. Une aide psychologique et des groupes de soutien peuvent également être utiles.

  • Auto-protection : Le soignant doit prendre soin de sa propre santé. Il ne doit pas cesser de voir ses amis, arrêter de pratiquer ses loisirs et ses activités.

Soins à long terme

Il est essentiel de prévoir l’avenir, car la maladie d’Alzheimer est une maladie évolutive. Bien longtemps avant que la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ait besoin d’être placée dans un environnement plus adapté et structuré, les membres de la famille doivent planifier ce déplacement et évaluer les options de soins à long terme. La planification de la prise en charge implique la participation d’un médecin, d’une assistante sociale, du personnel infirmiers et d’un juriste, mais l’essentiel de la responsabilité repose sur les membres de la famille.

Le placement d’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer dans un établissement de soins adapté est une décision qui doit mettre en balance la sécurité de la personne et la volonté de préserver le plus longtemps possible son autonomie.

Certains établissements de soins de longue durée se spécialisent dans les soins des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer. Les membres du personnel sont formés pour comprendre la façon de penser et d’agir de la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer et la façon de lui répondre. Ces établissements ont des routines qui permettent de rassurer les résidents et proposent des activités appropriées qui les aident à se sentir productives et impliquées dans la vie. La plupart des établissements ont des structures de sécurité appropriées. Il est important de trouver un établissement doté des caractéristiques de sécurité appropriées.

Problèmes de la phase terminale

Avant que les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ne deviennent trop handicapées, il convient de prendre des décisions concernant les soins médicaux et de prendre des dispositions financières et légales. Ces dispositions sont nommées directives anticipées. Les personnes doivent désigner une personne qui est légalement autorisée à prendre des décisions thérapeutiques pour leur compte (procuration relative aux soins). Elles doivent discuter de leurs souhaits en matière de soins avec cette personne et leur médecin ( Questions juridiques et éthiques en phase terminale). Ces problèmes doivent être abordés de manière approfondie avant qu’il soit nécessaire de prendre ces décisions.

À un stade avancé de la maladie d’Alzheimer, le traitement doit améliorer le confort de la personne et non tenter de prolonger sa vie.

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