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Troubles convulsifs

Par Bola Adamolekun, MD, Department of Neurology, University of Tennessee Health Sciences Center

Les troubles convulsifs se produisent lors d’anomalies périodiques de l’activité électrique cérébrale, entraînant une perturbation transitoire des fonctions cérébrales à des degrés variables.

  • La plupart des personnes ont des sensations inhabituelles juste avant le début de convulsions.

  • Certaines convulsions provoquent des tremblements incontrôlables et une perte de conscience, mais le plus souvent, les personnes arrêtent simplement de bouger ou ne sont plus conscientes de ce qui se passe.

  • Les médecins établissent le diagnostic d’après les symptômes, mais une imagerie du cerveau, des analyses de sang et un électroencéphalogramme (pour enregistrer l’activité électrique du cerveau) sont habituellement nécessaires pour identifier la cause.

  • Si nécessaire, des médicaments peuvent habituellement aider à prévenir les convulsions.

Une fonction cérébrale normale nécessite des impulsions électriques organisées et coordonnées. Les impulsions électriques permettent au cerveau de communiquer avec la moelle épinière, les nerfs et les muscles, ainsi que les structures internes. Les convulsions peuvent se produire lorsque l’activité électrique du cerveau est perturbée.

Il existe deux types de convulsions :

  • Épileptiques : Ces convulsions n’ont aucune cause apparente (ou déclenchement) et se produisent de façon répétée. Ces convulsions sont appelées trouble convulsif ou épilepsie.

  • Non épileptiques : Ces convulsions sont déclenchées (provoquées) par un trouble ou une autre condition qui irritent le cerveau. Chez les enfants, la fièvre peut déclencher une convulsion non épileptique (appelée convulsion fébrile).

Certains troubles mentaux peuvent provoquer des symptômes qui ressemblent aux convulsions, appelés crises non épileptiques psychogéniques.

Environ 2 % des adultes auront une convulsion à un moment de leur vie. Dans les deux tiers de ces cas, il s’agit d’un épisode isolé. En général, les troubles convulsifs se manifestent tôt au cours de l’enfance ou à un âge adulte tardif.

Causes

Les causes les plus fréquentes dépendent du moment d’apparition des convulsions :

  • Avant l’âge de 2 ans : De fortes fièvres ou des troubles métaboliques temporaires, tels que des taux anormaux de sucre (glucose), de calcium, de magnésium, de vitamine B6, ou de sodium dans le sang, peuvent déclencher une ou plusieurs convulsions. Les convulsions ne surviennent pas une fois la fièvre passée ou les troubles résolus. Si les convulsions réapparaissent sans ces déclencheurs, la cause est probablement une lésion au cours de la naissance, une anomalie congénitale ou un trouble métabolique héréditaire ou un trouble cérébral.

  • De 2 à 14 ans : La cause reste souvent inconnue.

  • Chez l’adulte : Un traumatisme crânien, un AVC ou une tumeur peuvent endommager le cerveau, provoquant une crise de convulsions. Le sevrage alcoolique (provoqué par l’arrêt soudain de la boisson) est une cause fréquente de convulsions. Cependant, dans environ la moitié de ces cas, aucune cause n’est identifiée.

On parle de crises idiopathiques.

Les conditions qui irritent le cerveau – comme les blessures, certains médicaments, le manque de sommeil, les infections, la fièvre – ou qui privent le cerveau d’oxygène ou de carburant – comme les rythmes cardiaques anormaux, un faible taux d’oxygène ou un très faible taux de sucre dans le sang – peuvent déclencher une seule crise que les personnes aient des troubles convulsifs ou non. Une seule crise qui provient d’un tel stimulus est appelée crise convulsive provoquée (et est donc une convulsion non épileptique). Les personnes présentant un trouble convulsif sont plus susceptibles d’avoir des convulsions lorsqu’elles présentent un excès de stress physique ou émotionnel, lorsqu’elles sont en état d’ébriété ou en manque de sommeil, ou lorsqu’elles arrêtent soudainement de boire ou de prendre des sédatifs. Éviter ces conditions peut aider à prévenir des crises.

Elles sont parfois déclenchées par des sons répétés, des lumières clignotantes, des jeux vidéo, voire par la stimulation tactile de certaines parties du corps. Dans ces cas, le trouble est appelé épilepsie réflexe.

Causes des convulsions

Cause

Exemples

Fièvre élevée

Coup de chaleur

Infections

Infections cérébrales

Abcès

SIDA

Paludisme

Méningite

Rage

Syphilis

Tétanos

Toxoplasmose

Encéphalites virales

Troubles métaboliques

Taux sanguin de sucre, de sodium élevés

Taux sanguins faibles de sucre, de sodium, de calcium, de magnésium

Autres maladies :

Insuffisance rénale ou hépatique

Une insuffisance parathyroïdienne

Déficience en vitamine B6 (chez les nouveau-nés)

Apport inadéquat en oxygène au cerveau

Arrêt cardiaque

Intoxication par le monoxyde de carbone

Noyade

Quasi-suffocation

Vascularite

Dommages structurels au cerveau

Tumeur cérébrale (non cancéreuse ou cancéreuse)

Blessure à la tête

Hydrocéphalie

Hémorragie intracrânienne

Accident vasculaire cérébral

Anomalies présentes ou survenant à la naissance

Malformation congénitale

Troubles métaboliques héréditaires, comme la maladie de Sachs ou phénylcétonurie

Lésions au cours de la naissance

Accumulation de liquide dans le cerveau (œdème cérébral)

Éclampsie

Encéphalopathie hypertensive

Médicaments sur ordonnance*

Buspirone (utilisé pour traiter les troubles de l’anxiété)

CAMPHRE

*Chlorpromazine (utilisée pour traiter la schizophrénie)

Ciprofloxacine (un antibiotique)

Chloroquine (utilisée pour traiter le paludisme)

Clozapine (habituellement utilisée pour traiter la schizophrénie)

Cyclosporine (utilisée pour prévenir et traiter le rejet des greffes d’organes)

Imipenem (un antibiotique)

*Indométacine (utilisée pour soulager la douleur et réduire l’inflammation)

*Mépéridine (utilisée pour soulager la douleur)

*Phénytoine

Théophylline (utilisée pour traiter l’asthme et d’autres troubles des voies respiratoires)

Antidépresseurs tricycliques (overdose)

Drogues à usage récréatif

Amphétamines

Cocaïne (overdose)

Arrêt d’un médicament après utilisation très fréquente

Alcool

Anesthésiques généraux (utilisée lors d’une chirurgie)

Sédatifs, y compris les somnifères

Exposition à des toxines

Plomb

Strychnine

*Plusieurs médicaments peuvent provoquer des convulsions s’ils sont pris en trop grande quantité.

La phénytoine, utilisée pour traiter les troubles convulsifs, peut provoquer des convulsions si elle est prise en trop grande quantité.

Symptômes

Chez environ 20 % des personnes qui présentent un trouble convulsif, les convulsions sont précédées de sensations inhabituelles (appelées aura), comme :

  • Odeurs ou goûts anormaux

  • Nœuds à l’estomac

  • Une sensation de déjà-vu ou le sentiment inverse – une chose semble inconnue alors qu’elle est familière (ce qu’on appelle jamais-vu)

  • Un sentiment intense que la convulsion est sur le point de commencer.

Presque toutes les convulsions ont une durée relativement courte, allant de quelques secondes à quelques minutes. La majeure partie des convulsions dure de 1 à 2 minutes. Une fois la convulsion terminée, la personne peut présenter des céphalées, des douleurs musculaires, des sensations inhabituelles, une confusion ou une asthénie importante. Ces symptômes sont regroupés sous le terme d’état post-critique. Certaines personnes présentent une faiblesse d’un seul côté du corps, qui persiste au-delà de la crise (trouble appelé paralysie de Todd). La plupart des personnes qui présentent des troubles convulsifs ont une apparence normale, ainsi qu’un comportement normal, en dehors des crises. Certaines personnes mordent leur langue et perdent le contrôle de leur vessie et/ou de leurs intestins pendant une convulsion.

Les symptômes varient selon la région du cerveau qui est touchée par la décharge électrique anormale ( Cerveau et Dysfonctionnement cérébral en fonction de la localisation), comme dans ce qui suit :

  • Un goût intensément agréable ou désagréable si la partie du cerveau appelée le cortex insulaire est touchée

  • Des hallucinations visuelles (vison d’images déformées) si le lobe occipital est touché

  • Incapacité à parler si la région qui contrôle la parole (située dans le lobe frontal) est touchée

  • Une convulsion (mouvements saccadés et spasmes musculaires dans tout le corps) si de grandes régions des deux côtés du cerveau sont touchées

D’autres symptômes possibles comprennent des engourdissements ou des picotements dans une partie spécifique de l’organisme, de brefs épisodes d’absence de réactions, perte de conscience, confusion et perte du contrôle de la vessie ou des muscles. Les personnes peuvent vomir si elles perdent connaissance.

Les symptômes varient également selon si la convulsion est partielle ou généralisée. Environ 70 % des personnes font toujours le même schéma de crise. Les autres peuvent associer plusieurs types de crises.

Crises partielles

Seul un côté du cerveau est touché. Les crises partielles peuvent être simples ou complexes.

Dans les crises épileptiques partielles simples, les décharges électriques anormales sont localisées dans une petite zone du cerveau. Dans la mesure où seule une petite zone du cerveau est affectée, les symptômes sont liés à la dysfonction de la partie concernée. Par exemple, si la petite zone atteinte du cerveau qui contrôle les mouvements du bras droit (dans le lobe frontal gauche) est touchée, celui-ci peut involontairement se lever et la tête peut se tourner vers le bras levé. Les personnes sont totalement vigilantes et conscientes de l’environnement. Une crise partielle simple peut évoluer vers une forme complexe.

Ainsi, les convulsions jacksoniennes sont un type de crises partielles simples. Les symptômes débutent dans une partie de l’organisme, et se propagent à une autre. Les mouvements anormaux peuvent se produire dans une main ou un pied, puis remonter le long du membre au fur et à mesure que l’activité électrique se propage dans le cerveau. La personne est parfaitement consciente de ce qui se produit lors de la crise.

Dans les crises convulsives partielles complexes, les décharges électriques anormales commencent dans une petite zone du lobe temporal ou frontal et se propagent rapidement à d’autres zones voisines. Les crises convulsives commencent habituellement avec une aura qui dure de 1 à 2 minutes. Pendant l’aura, la personne commence à perdre contact avec son entourage. Pendant la crise convulsive, la conscience est amoindrie, mais pas totalement perdue. La personne peut faire ce qui suit :

  • Regarder fixement

  • Mâcher ou se lécher les lèvres involontairement

  • Bouger les bras, les mains et les jambes de façon étrange et sans but

  • Émettre des sons dénués de sens

  • Ne pas comprendre ce que disent les autres personnes

  • Résister à l’aide

Certaines personnes sont en mesure de parler, mais la conversation est dénuée d’intérêt et souvent interrompue. Elles peuvent être confuses ou désorientées. Cet état peut durer quelques minutes. La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise convulsive (une condition appelée amnésie post-critique). Certaines personnes se rétablissent intégralement. Chez d’autres personnes, la décharge électrique anormale se propage aux zones adjacentes et à l’autre côté du cerveau, se traduisant par une crise convulsive généralisée. Les crises convulsives généralisées qui résultent de convulsions partielles sont appelées des crises généralisées secondaires.

L’épilepsie partielle continue est rare. La fréquence des crises est variable, allant de quelques secondes à quelques minutes, voire de quelques jours à quelques années. Elles touchent habituellement un bras, une main, ou un côté du visage. En général, chez les adultes, ces crises résultent de lésions cérébrales localisées (telles que des cicatrices d’accident vasculaire cérébral) ou, chez les enfants, d’une inflammation cérébrale (telles une encéphalite ou une rougeole).

Crises généralisées

De vastes zones sur les deux côtés du cerveau sont touchées. Les crises généralisées, qui en général, surviennent soudainement, entraînent une perte de conscience et des mouvements anormaux. La perte de conscience peut être brève ou durer un long moment.

Les crises généralisées comprennent ce qui suit :

  • Crises tonico-cloniques

  • Crises d’absence

  • Crises toniques

  • Crises atoniques

  • Crises myocloniques, y compris épilepsies myocloniques juvéniles

  • Spasmes du nourrisson et convulsions fébriles

Dans les crises généralisées tonico-cloniques, les muscles se contractent (la partie tonique), et alternent ensuite rapidement entre phase de contraction et de relâchement (la partie clonique). Ces crises peuvent être primaires ou secondaires.

Les crises généralisées primaires débutent par des décharges anormales dans une partie centrale profonde du cerveau et se propagent simultanément aux deux côtés du cerveau. Les crises généralisées secondaires tonico-cloniques (grand mal) débutent en général par une décharge électrique anormale dans une petite zone cérébrale d’un côté du cerveau, qui provoque une crise partielle simple ou complexe. La décharge se propage ensuite rapidement aux deux côtés du cerveau, provoquant un dysfonctionnement de tout le cerveau. Dans les deux types de crises, la conscience est temporairement perdue et une crise convulsive a lieu lorsque les décharges anormales se propagent aux deux côtés du cerveau.

Dans les crises généralisées primaires, il n’y a pas d’aura. Pendant la crise, les personnes peuvent :

  • Avoir des spasmes musculaires sévères et des contractions musculaires dans tout le corps

  • Tomber

  • Serrer les dents

  • Mordre leur langue (se produit souvent)

  • Baver ou avoir une bouche écumeuse

  • Perdre le contrôle de la vessie

Les convulsions durent en général 1 à 2 minutes. Après la crise, la personne peut présenter des céphalées, un état confusionnel temporaire et une intense fatigue. Ces symptômes peuvent durer de quelques minutes à plusieurs heures. La plupart des personnes ne se souviennent pas de ce qui s’est passé pendant la crise.

Les crises d’absence peuvent être typiques (petit mal) ou atypiques.

Les crises d’absence typiques débutent en général dans l’enfance, habituellement entre 5 et 15 ans, et ne continuent pas à l’âge adulte. Cependant, les adultes présentent occasionnellement des crises d’absence typiques. Contrairement aux crises tonico-cloniques, les crises d’absence ne provoquent pas de convulsion ou d’autres symptômes spectaculaires. La personne ne tombe pas, elle ne perd pas connaissance et ne présente pas de contraction musculaire. Dans ce cas, les personnes présentent des épisodes où le regard se fige avec un clignement des paupières et, parfois, les muscles faciaux se contractent. Elles n’ont aucune connaissance de leur environnement. Ces épisodes durent de 10 à 30 secondes. Les personnes arrêtent brusquement leur activité et la reprennent tout aussi brusquement. Elles ne souffrent d’aucune séquelle et ne savent pas qu’une crise convulsive s’est produite. Sans traitement, beaucoup d’entre elles auraient plusieurs crises par jour. Les crises peuvent se produire lorsque les personnes sont assises calmement. Les crises se produisent rarement lors d’un exercice. L’hyperventilation peut déclencher une crise.

Les crises d’absence atypiques sont moins fréquentes. Elles durent plus longtemps que les crises d’absence typiques, les contractions musculaires et les autres mouvements sont plus prononcés et la personne est plus consciente de son entourage. La plupart des personnes présentant des crises d’absence atypiques ont des anomalies neurologiques ou des retards du développement. Les crises continuent habituellement à l’âge adulte.

Les crises atoniques surviennent principalement chez les enfants. Elles sont caractérisées par une brève mais totale perte de tonicité musculaire et de conscience. Les enfants tombent sur le sol et peuvent parfois se blesser.

Les crises toniques surviennent fréquemment pendant le sommeil. La tonicité musculaire augmente brusquement ou progressivement provoquant le raidissement des muscles. Les crises durent en général seulement 10 à 15 secondes et peuvent faire tomber les personnes si elles sont debout. La plupart des personnes ne perdent pas connaissance. Si les crises durent plus longtemps, les muscles peuvent se contracter plusieurs fois jusqu’à la fin de la crise.

Les crises d’absence atypiques, les crises atoniques et les crises toniques se produisent en général dans le cadre d’une forme grave d’épilepsie appelée syndrome de Lennox-Gastaut qui commence chez les enfants avant l’âge de 4 ans.

Les crises myocloniques s’accompagnent de mouvements rapides d’un ou de plusieurs membres ainsi que du tronc. Les crises sont brèves et ne provoquent pas la perte de connaissance, mais elles peuvent se produire de façon répétée et évoluer vers une crise tonico-clonique avec perte de connaissance.

L’épilepsie myoclonique juvénile débute habituellement à l’adolescence. Les crises débutent en général par des mouvements rapides des deux bras. Environ 90 % de ces crises sont suivis de crises tonico-cloniques. Certaines personnes ont également des crises d’absence. Les crises se produisent souvent lorsque les personnes se réveillent le matin, particulièrement si elles manquent de sommeil. La prise d’alcool rend également ces crises plus probables.

Les spasmes infantiles ( Spasmes du nourrisson) et les crises fébriles se produisent chez les enfants.

État de mal épileptique

Ce trouble est le trouble convulsif le plus grave et est considéré comme une urgence médicale, car la crise ne s’arrête pas. Les décharges électriques se produisent dans tout le cerveau, provoquant une crise tonico-clonique généralisée.

L’état de mal épileptique est diagnostiqué lorsqu’une crise dure plus de 5 minutes ou lorsque la personne ne reprend pas totalement connaissance entre deux ou plusieurs crises. Le patient présente une crise convulsive avec d’intenses contractions musculaires qui l’empêchent souvent de respirer correctement. Élévation de la température corporelle. Sans traitement rapide, le cœur et le cerveau peuvent être lésés de façon permanente et la personne peut décéder.

Complications

Les convulsions ont parfois des conséquences graves. Des contractions musculaires particulièrement intenses et rapides peuvent entraîner des traumatismes, y compris des fractures. La soudaine perte de connaissance peut provoquer des traumatismes importants dus aux chutes ou à des accidents. La personne peut avoir de nombreuses crises sans générer de lésions cérébrales graves. Cependant, les crises qui se répètent et provoquent des convulsions peuvent finalement amoindrir l’intelligence.

Si les crises ne sont pas bien contrôlées, les personnes pourraient ne pas être en mesure d’obtenir leur permis de conduire. Elles peuvent avoir des difficultés à conserver leur emploi ou à souscrire une assurance. Elles peuvent être socialement stigmatisées. Par conséquent, leur qualité de vie peut être substantiellement réduite.

Si les crises ne sont pas complètement contrôlées, les personnes ont deux fois plus de risque de mourir que celles ne présentant pas de crises. Quelques personnes meurent soudainement sans aucune raison apparente – une complication appelée la mort subite et inexpliquée en épilepsie.

Le saviez-vous ?

  • De nombreux types de crises ne provoquent pas de convulsions et de perte de connaissance.

  • Mettre une cuillère ou un autre objet dans la bouche d’une personne présentant des convulsions peut faire plus de mal que de bien.

Diagnostic

Un médecin diagnostique un trouble convulsif lorsque les personnes ont fait au moins deux crises, non provoquées, à des moments différents. Le diagnostic est basé sur les symptômes et les observations de témoins oculaires. On peut suspecter une crise convulsive si des symptômes, comme une perte de connaissance, des contractures musculaires secouant l’organisme, une perte du contrôle de la vessie, une confusion soudaine ou une incapacité à maintenir l’attention, ont été décrits. Cependant, les crises provoquent ces symptômes moins souvent que la plupart des personnes  pensent. Une brève perte de connaissance est plus souvent un évanouissement (syncope, Lipothymies) qu’une crise.

La description de la crise par un témoin oculaire peut être très utile pour le médecin. Contrairement au patient lui-même, le témoin oculaire peut décrire exactement ce qui s’est passé. Les médecins ont besoin d’avoir une description précise y compris de ce qui suit :

  • La rapidité de l’apparition de l’épisode

  • S’il a impliqué des mouvements musculaires anormaux (comme des spasmes de la tête, du cou, des muscles faciaux), une morsure de la langue, une salivation, une perte de contrôle de la vessie ou un raidissement des muscles.

  • Sa durée

  • La rapidité de la récupération de la personne

Même si les témoins oculaires peuvent être trop effrayés pendant la crise pour se souvenir de tous les détails, le peu dont ils peuvent se souvenir est utile. Si possible, la durée d’une crise devrait être chronométrée avec une montre ou un autre instrument. Les crises qui durent seulement 1 ou 2 minutes peuvent sembler interminables.

Le médecin doit, en outre, avoir connaissance de l’état du patient avant l’épisode : parfois la personne a une prémonition, ou est alertée par quelque chose d’inhabituel comme la perception de certains sons ou des flashs lumineux, qui semble déclencher l’épisode. Le médecin demande si la personne a souffert d’un trouble qui peut provoquer des crises convulsives (comme une infection cérébrale) ou un traumatisme crânien. Le médecin se renseigne également sur les drogues (y compris l’alcool) que la personne prend ou a récemment arrêté de prendre. Un examen physique approfondi est réalisé. Il peut fournir des indices sur la cause des symptômes.

Les personnes sont généralement examinées dans un service d’urgence. Si un trouble convulsif a déjà été diagnostiqué et la personne s’est entièrement rétablie, elle peut être examinée dans un cabinet médical.

Lorsqu’une crise est diagnostiquée, il est en général nécessaire de faire plus d’examens pour en identifier la cause. Les personnes connues pour avoir des troubles convulsifs peuvent avoir besoin de tests supplémentaires. Chez les autres, les tests sanguins sont souvent réalisés pour mesurer les taux de substances comme le sucre, le calcium, le sodium et le magnésium et pour déterminer si le foie et les reins fonctionnent normalement. Un échantillon d’urine peut être analysé pour vérifier la présence de drogues à usage récréatif qui n’aurait pas été indiquée. Ces drogues peuvent déclencher une crise convulsive. L’électrocardiographie ( Électrocardiographie.) peut être réalisée pour vérifier un rythme cardiaque anormal. En effet, un trouble du rythme cardiaque peut fortement diminuer le débit sanguin (et donc l’apport d’oxygène) cérébral. Il peut déclencher la perte de conscience et occasionnellement une crise ou des symptômes qui ressemblent à une crise.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est habituellement réalisée. Elle fournit des images détaillées des anomalies du cerveau qui pourraient provoquer les crises. Si les médecins soupçonnent un trouble cérébral qui nécessite d’être immédiatement traité (comme une hémorragie ou un AVC) et qu’une IRM ne peut pas être immédiatement réalisée, une tomodensitométrie (TDM) qui est généralement facilement disponible est habituellement réalisée.

Si les médecins soupçonnent une infection cérébrale comme une méningite ou une encéphalite, une ponction lombaire ( Réalisation d’une ponction lombaire) est habituellement réalisée.

Une électroencéphalographie (EEG) peut aider à confirmer le diagnostic. L’EEG est une procédure sûre et indolore qui enregistre l’activité électrique du cerveau ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Électroencéphalographie). Les médecins examinent l’enregistrement (électroencéphalogramme) à la recherche de preuve de décharges électriques anormales. Mais, en raison du temps limité de l’enregistrement, l’EEG peut aussi ne pas en dépister, et l’électroencéphalogramme peut être normal alors que le patient souffre bien d’épilepsie. Les décharges anormales se produisent plus facilement lorsque le patient manque de sommeil, l’EEG est donc parfois réalisé après une privation de sommeil pendant 18 à 24 heures.

Activité cérébrale pendant une crise

L’électroencéphalogramme (EEG) est un enregistrement de l’activité électrique cérébrale. Le procédé est simple et indolore. On place environ 20 petites électrodes adhésives sur le cuir chevelu et on enregistre l’activité électrique cérébrale dans des conditions normales. La personne est ensuite exposée à divers stimuli, comme une lumière intense et intermittente, pour tenter de déclencher une crise. Pendant une crise, l’activité électrique cérébrale s’accélère, avec apparition d’un tracé comprenant des pointes et des ondes (pointes-ondes). Ces ondes cérébrales signent le trouble convulsif. Les différents types de convulsions ont des pointes-ondes d’aspect différent.

L’EEG peut être réitéré, car lors de la deuxième ou de la troisième fois elle peut détecter la cause, qui n’a pas été repérée lors de la première réalisation du test.

Si le diagnostic est encore incertain, des tests spécialisés, comme une surveillance vidéo EEG, peuvent être réalisés dans un centre pour patients épileptiques. Pour ce test, les personnes sont admises à l’hôpital de 2 à 7 jours, et un EEG est réalisé pendant qu’elles sont filmées. Si la personne prend un anticonvulsivant, il est souvent arrêté pour augmenter la probabilité d’une crise. Si une crise se produit, les médecins comparent l’enregistrement EEG avec la vidéo enregistrant la crise. Ils peuvent donc identifier le type de crise et la zone du cerveau où a débuté la crise.

Traitement

Si la cause peut être identifiée et éliminée, aucun traitement supplémentaire n’est nécessaire. Par exemple, si la cause de la convulsion est un faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie, Hypoglycémie), du glucose est administré et le trouble causant le faible taux est traité. D’autres causes, telles que des tumeurs, des infections ou une hyponatrémie peuvent être traitées.

Si la personne présente une crise, des mesures générales et des médicaments sont habituellement suffisants. Si les médicaments sont inefficaces, une intervention chirurgicale peut être recommandée.

Consignes générales

L’activité physique est recommandée et les activités sociales doivent être encouragées. Cependant, les personnes qui souffrent de troubles convulsifs doivent prendre quelques précautions. Par exemple, elles doivent éliminer ou limiter leur consommation de boissons alcoolisées et ne doivent pas utiliser de drogues à usage récréatif. Elles ne doivent pas pratiquer d’activité dans laquelle une perte de connaissance soudaine peut entraîner un accident grave. Par exemple, elles ne doivent pas se baigner dans une baignoire, nager, escalader ou utiliser des outils électriques. Une fois les crises contrôlées (habituellement pendant au moins 6 mois), elles peuvent reprendre ces activités si des précautions adéquates sont prises. Par exemple, elles peuvent nager uniquement en présence de maîtres-nageurs. Dans la plupart des États, les lois interdisent à des personnes souffrant de troubles convulsifs de conduire jusqu’à ce qu’elles aient été libres de crises pendant au moins 6 mois à 1 an.

Il est conseillé aux membres de la famille, ou aux amis proches, de suivre une formation pour aider le patient en cas de crise. Mettre un objet (comme une cuillère) dans la bouche de la personne pour protéger la langue pendant la crise ne doit pas être réalisé. Ce geste peut faire plus de mal que de bien. Les dents peuvent être endommagées ou la personne peut mordre involontairement celui qui veut l’aider en contractant les muscles de la mâchoire. Cependant, les personnes qui aident doivent faire ce qui suit pendant une crise :

  • Protéger la personne de la chute

  • Desserrer les vêtements autour du cou

  • Placer un oreiller sous la tête

  • Placer la personne sur le côté

Si aucun oreiller n’est disponible, les personnes aidantes peuvent mettre leur pied ou placer un vêtement sous la tête de la personne.

Les personnes qui perdent connaissance doivent être placées sur le côté pour faciliter la respiration et empêcher qu’elles n’avalent les vomissements. En cas de crise convulsive, le patient ne doit pas être laissé seul tant qu’il n’a pas repris totalement conscience, qu’elle n’est plus dans un état confusionnel et qu’il ne peut pas bouger normalement. En général, le médecin doit être informé de l’épisode.

Anticonvulsivants

Ces médicaments réduisent le risque d’une autre crise. Habituellement, ils sont prescrits uniquement si la personne a présenté plus d’une crise et si des causes réversibles, comme une hypoglycémie, ont été identifiées et totalement supprimées. Ils ne sont habituellement pas prescrits chez des personnes ayant présenté uniquement une crise généralisée. La plupart des anticonvulsivants sont administrés par voie orale.

Les anticonvulsivants préviennent totalement les crises convulsives chez près d’un tiers des personnes et réduisent significativement leur fréquence chez un autre tiers. Presque deux tiers des personnes qui répondent aux anticonvulsivants peuvent finalement arrêter leur traitement sans rechuter. Cependant, les anticonvulsivants sont inefficaces chez 10 à 20 % des personnes présentant un trouble convulsif. Les personnes sont dirigées vers un centre pour patients épileptiques et font l’objet d’une évaluation pour une intervention chirurgicale.

Il existe plusieurs types d’anticonvulsivants. Leur efficacité dépend du type de crises et d’autres facteurs. Pour la plupart des personnes, un anticonvulsivant, habituellement le premier ou le deuxième essayé, prévient les crises. Si les convulsions récidivent, on essaye plusieurs anticonvulsivants. Dans ces cas, plusieurs mois peuvent être nécessaires pour identifier celui qui est efficace. Certaines personnes doivent prendre plusieurs médicaments ce qui augmente le risque d’effets secondaires. Certains anticonvulsivants ne sont pas utilisés seuls mais uniquement avec d’autres anticonvulsivants.

Les médecins prennent soin de déterminer la dose appropriée d’anticonvulsivant pour chaque personne. La dose idéale est la plus petite dose qui permette d’éviter l’ensemble des crises tout en provoquant le moins d’effets secondaires. Les médecins ajustent la dose en fonction des effets secondaires décrits par la personne. Ils peuvent parfois mesurer la dose d’anticonvulsivant dans le sang. Ces anticonvulsivants doivent être pris comme prescrit. Les personnes prenant des anticonvulsivants pour prévenir les crises doivent voir fréquemment un médecin pour un ajustement de la dose et doivent toujours porter une carte d’identification signalant le type de trouble convulsif et le traitement pris.

Les anticonvulsivants peuvent interférer avec l’efficacité d’autres médicaments et vice versa. Par conséquent, les personnes doivent être sûres que leur médecin connaît tous les médicaments qu’elles prennent avant de commercer un traitement par anticonvulsivants. Elles doivent également parler à leur médecin et éventuellement à leur pharmacien avant de prendre tout autre médicament, y compris des médicaments en vente libre.

Une fois les crises contrôlées, la personne prend l’anticonvulsivant jusqu’à ce qu’elle ne présente plus de crises pendant au moins 2 ans. La dose du médicament peut ensuite être réduite progressivement et le médicament finalement arrêté. Si une crise réapparaît une fois l’anticonvulsivant arrêté, la personne peut avoir à reprendre un anticonvulsivant indéfiniment. Les crises réapparaissent habituellement, si elles le doivent, dans les 2 ans. Une récurrence est plus probable chez les personnes qui ont présenté ce qui suit :

  • Un trouble convulsif depuis l’enfance

  • Le besoin de prendre plus d’un anticonvulsivant pour ne pas présenter de crise

  • Des crises tout en prenant un anticonvulsivant

  • Des crises partielles ou myocloniques

  • Des résultats d’EEG anormaux les années précédentes

  • Une lésion anatomique cérébrale – par exemple, par un AVC ou une tumeur

Les anticonvulsivants, même très efficaces, peuvent avoir des effets secondaires. Beaucoup provoquent une somnolence, mais certains peuvent rendre les enfants hyperactifs. Les tests sanguins sont réalisés périodiquement pour déterminer si un anticonvulsivant affecte la fonction hépatique ou rénale ou réduit le nombre de cellules sanguines. Les patients en consommant doivent connaître les effets secondaires de leur traitement et voir leur médecin au premier signe d’effets secondaires.

Pour les femmes qui présentent un trouble convulsif et sont enceintes, la prise d’anticonvulsivants augmente le risque de fausses-couches ou d’avoir un enfant avec une anomalie congénitale ( Catégories de risque des médicaments durant la grossesse). Cependant, l’arrêt de l’anticonvulsivant peut être plus dangereux pour la femme et le bébé. Une crise généralisée se produisant pendant la grossesse peut blesser ou tuer le fœtus. Toutes les femmes qui sont en âge de procréer et qui prennent un anticonvulsivant doivent prendre des suppléments de folate pour réduire le risque de mettre au monde un bébé présentant une anomalie congénitale.

Médicaments utilisés pour traiter les crises

Médicament

Utilisation

Quelques effets secondaires

Acétazolamide

Crises d’absence lorsque d’autres anticonvulsivants sont inefficaces

Calculs rénaux, déshydratation et déséquilibres chimiques dans le sang

Carbamazépine

Crises partielles

Une baisse des globules blancs (granulocytopénie), une production de trop peu de cellules sanguines (anémie aplasique, qui peut être mortelle), une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie), éruptions, troubles digestifs, troubles de l’élocution (dysarthrie), léthargie, étourdissements et vision double

Clobazam

Crises d’absence

Crises partielles ou généralisées lorsque d’autres anticonvulsivants sont inefficaces

Parfois des crises toniques ou atoniques dans le syndrome de Lennox-Gastaut

Somnolence, constipation, perte de la coordination motrice, pensées suicidaires, dépendance au médicament, irritabilité et difficulté à avaler

Clonazépam

Crises atoniques

Crises d’absence atypiques

Spasmes infantiles

Crises myocloniques

Somnolence, modifications du comportement, perte de la coordination, et perte d’efficacité du médicament après 1 à 6 mois

Divalproex

Crises d’absence

Crises hyperpyrétiques

Crises tonico-cloniques généralisées

Spasmes infantiles

Épilepsie myoclonique juvénile

Crises myocloniques

Crises néonatales

Crises partielles

Crises toniques ou atoniques associées au syndrome de Lennox-Gastaut

Nausées, vomissements, douleur abdominale, diarrhée, somnolence temporaire, vertiges, tremblement, chute de cheveux réversible, prise de poids et atteinte hépatique

Éthosuximide

Crises d’absence

Nausées, léthargie, vertiges, céphalées, éruptions et faible nombre de cellules sanguines (de tous les types de cellules sanguines)

Ézogabine

Crises partielles lorsque d’autres anticonvulsivants sont inefficaces

Rétention d’urine, confusion, hallucinations, pensées suicidaires, vertiges, somnolence, coloration bleue de la peau, et changement de la pigmentation de la rétine

Felbamate

Crises d’absence atypiques

Crises partielles

Céphalées, asthénie, insuffisance hépatique et, rarement, aplasie médullaire (une maladie mortelle)

Fosphénytoïne

État de mal épileptique

Perte de coordination motrice, somnolence, vertiges, céphalées, éruption cutanée et sensation de fourmillements

Gabapentine

Crises partielles

Somnolence, vertiges, prise de poids et céphalées

Chez les enfants, somnolence, comportement agressif, changements d’humeur, et hyperactivité

Lacosamide

Crises partielles

Vertiges, vision double, et pensées suicidaires

Lamotrigine

Crises généralisées

Crises partielles

Nausées, vomissement, indigestion, céphalées, somnolence, vertiges, insomnie, fatigue, perte de la coordination motrice, vision double, tremblement, règles anormales, et éruption

Lévétiracétam

Épilepsie myoclonique juvénile

Crises myocloniques

Crises partielles

Crises tonico-cloniques primaires généralisées

Vertiges, faiblesse, fatigue, perte de la coordination motrice, changement de l’humeur et du comportement, et risque accru d’infection

Oxcarbazépine

Crises partielles

Céphalées, douleur abdominale, vision double, somnolence, vertiges, fatigue, nausées et faible niveau de sodium dans le sang

Phénobarbital

Crises tonico-cloniques généralisées

Crises néonatales

Crises partielles

État de mal épileptique

Somnolence, mouvements involontaires des globes oculaires (nystagmus), perte de la coordination motrice, anémie, et éruption

Chez les enfants, hyperactivité et difficultés d’apprentissage

Phénytoïne

Crises partielles complexes

Crises tonico-cloniques généralisées

État de mal épileptique (phénytoïne administrée par voie intraveineuse)

Inflammations des gencives, un faible taux de globules rouges, perte de la densité osseuse, pilosité excessive (hirsutisme), éruption, et inflammation des ganglions

Lorsque des doses élevées de phénytoïne sont administrées, perte de la coordination motrice, troubles de l’élocution, mouvements involontaires des globes oculaires et somnolence

Prégabaline

Crises partielles

Vertiges, somnolence, perte de la coordination motrice, trouble de la vision, vision double, tremblement et prise de poids

Primidone

Crises tonico-cloniques généralisées

Crises partielles

Somnolence, mouvements involontaires des globes oculaires (nystagmus), perte de la coordination motrice, anémie, et éruption

Chez les enfants, hyperactivité et difficultés d’apprentissage

Tiagabine

Crises partielles

Somnolence, vertiges, confusion, douleur abdominale, fatigue, nausées et tremblements

Topiramate

Crises d’absence atypiques

Crises partielles

Crises tonico-cloniques primaires généralisées

Confusion, réduction de la concentration, difficulté à trouver ses mots, fatigue, perte de l’appétit et de poids, engourdissement ou picotement, réduction de la transpiration, et calculs rénaux

Valproate

Crises d’absence

Crises hyperpyrétiques

Crises tonico-cloniques généralisées

Spasmes infantiles

Épilepsie myoclonique juvénile

Crises myocloniques

Crises néonatales

Crises partielles

Crises toniques ou atoniques associées au syndrome de Lennox-Gastaut

Nausées, vomissement, douleur abdominale, diarrhée, prise de poids, chute des cheveux réversible, somnolence temporaire, tremblement et, rarement, lésions hépatiques

Vigabatrine

Spasmes infantiles

Crises partielles

Somnolence, vertiges, céphalées, fatigue et changements permanents de la vision

Zonisamide

Crises partielles

Parfois des crises toniques ou atoniques dans le syndrome de Lennox-Gastaut

Somnolence, fatigue, vertiges, céphalées, confusion, difficulté à trouver ses mots, perte de la coordination motrice, calculs rénaux, perte de l’appétit et de poids, et nausées

Traitement d’urgence

Le traitement d’urgence est requis pour l’état de mal épileptique et les crises convulsives qui durent plus de 5 minutes. D’importantes doses d’un ou de plusieurs anticonvulsivants (en débutant souvent par de la benzodiazépine, comme le lorazépam) sont administrées par voie intraveineuse aussi rapidement que possible pour arrêter la crise. Plus les anticonvulsivants sont commencés tôt, plus les crises seront mieux et plus facilement contrôlées.

La prévention des lésions secondaires est entreprise si la crise se prolonge. Les personnes sont étroitement surveillées pour s’assurer qu’elles respirent correctement. Sinon, un tube est inséré pour les aider à respirer – une procédure appelée intubation. Si les crises persistent, un anesthésique général est administré pour les arrêter.

Chirurgie

Si les personnes continuent de présenter des crises tout en prenant deux ou plusieurs anticonvulsivants ou si elles ne peuvent pas tolérer les effets secondaires des anticonvulsivants, une chirurgie cérébrale peut être pratiquée. Ces personnes subissent des tests dans des centres spécialisés pour patients épileptiques pour déterminer si une chirurgie peut être bénéfique. Les tests peuvent notamment inclure :

  • IRM fonctionnelle : Pour déterminer quelles zones du cerveau provoquent les crises

  • Émission monophotonique (SPECT) : Pour vérifier les zones avec réduction de débit sanguin au moment de la crise, qui peuvent indiquer quelles zones du cerveau provoquent les crises

  • Un EEG associé à une imagerie magnétique (imagerie de source magnétique) : Aide également à déterminer quelles zones du cerveau provoquent les crises

Si l’anomalie cérébrale peut être identifiée (p. ex. une cicatrice) en tant que cause et si elle ne touche qu’une petite zone, une excision chirurgicale peut supprimer les crises chez 60 pour cent des personnes ou réduire leur gravité et leur fréquence. La section chirurgicale des fibres nerveuses qui relient les deux hémisphères cérébraux (corps calleux) peut être utile chez les patients dont les crises débutent au niveau de certaines régions du cerveau et diffusent très rapidement à l’ensemble du cerveau. En général, cette technique n’a pas d’effets secondaires significatifs. Cependant, même si une chirurgie réduit la fréquence et la gravité des crises, beaucoup de personnes auront besoin de rester sous anticonvulsivants. Cependant, elles peuvent en général prendre des doses plus faibles ou moins de médicaments.

Avant et après l’intervention chirurgicale, une évaluation psychologique et neurologique ( Examen clinique) peut être réalisée pour déterminer le fonctionnement du cerveau.

Stimulation du nerf vague

L’électrostimulation de la 10ème paire de nerfs crâniens (nerf vague) peut diminuer de plus de moitié le nombre de crises partielles chez certaines personnes. Ce traitement est utilisé lorsque des crises persistent malgré l’administration d’anticonvulsivants et lorsqu’une intervention chirurgicale est impossible. Il réduit le nombre de crises chez environ 40 % des personnes.

Le nerf vague posséderait des connexions indirectes à des zones cérébrales souvent impliquées dans la cause des crises. Un dispositif, semblable à un stimulateur cardiaque (stimulateur du nerf vague), est implanté sous la clavicule gauche et connecté au nerf vague dans la région cervicale par un fil métallique en sous-cutané. Le dispositif provoque un petit renflement sous la peau. L’intervention est réalisée en ambulatoire et dure 1 à 2 heures environ.

Le dispositif est programmé pour stimuler périodiquement le nerf vague. En outre, il est remis aux personnes un aimant qui peut être utilisé pour stimuler le nerf vague lorsqu’elles sentent qu’une crise est sur le point de commencer. La stimulation du nerf vague est utilisée en plus des anticonvulsivants. Les effets secondaires comprennent un enrouement, une toux et une tonalité plus grave de la voix lorsque le nerf vague est stimulé.

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