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Troubles de la jonction craniocervicale

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Les troubles de la jonction craniocervicale sont des anomalies des os qui joignent la tête et le cou. (« Cranio- » signifie crâne, et « cervicale » se rapporte au cou.)

  • Ces troubles peuvent être congénitaux, ou provenir de blessures ou de troubles qui surviennent plus tard.

  • Plus fréquemment, les personnes présentent une douleur cervicale et des céphalées, mais si la moelle épinière ou la partie inférieure du cerveau (tronc cérébral) est touchée, les personnes peuvent avoir des difficultés à ressentir les vibrations, la douleur et la température, et peuvent avoir des muscles affaiblis, des étourdissements et une vue altérée.

  • Les médecins posent le diagnostic sur la base des symptômes, et l’imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie (TDM) sont réalisées pour le confirmer.

  • Pour soulager la pression sur le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs, les médecins utilisent la traction ou manipulent la tête, puis immobilisent le cou, mais parfois une intervention chirurgicale est nécessaire.

La jonction craniocervicale comprend l’os qui forme la base du crâne (occipital) et les deux premiers os de la colonne vertébrale (qui se trouvent dans le cou) : l’atlas et l’axis. Les troubles qui touchent la grande ouverture au bas de l’occipital (appelée le trou occipital) sont particulièrement problématiques, car d’importantes structures passent par cette ouverture. Ces structures comprennent la partie inférieure du cerveau (tronc cérébral), qui est reliée à la colonne vertébrale, ainsi que certains nerfs et vaisseaux sanguins.

Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent comprendre des os :

  • Fusionnés

  • Anormalement formés ou sous-développés

  • Désalignés (désaxés)

Les os désaxés peuvent être complètement séparés (luxation) ou partiellement désaxés (subluxés).

Ces troubles peuvent exercer une pression sur les parties inférieures du cerveau, la partie supérieure de la moelle épinière, ou les nerfs avoisinants. Les symptômes qui s’en suivent peuvent être graves. Par exemple, la désaxation du premier et du deuxième os rachidien (subluxation ou luxation atloïdo-axoïdienne) peut exercer une pression sur la moelle épinière. Cette pression peut entraîner une paralysie, une faiblesse et une perte de sensation.

Causes

Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent être présents à la naissance (congénitaux) ou acquis plus tard.

Présents à la naissance

Certains de ces troubles, appelés troubles isolés, touchent seulement la jonction craniocervicale. D’autres troubles de la jonction craniocervicale proviennent d’affections qui touchent aussi de nombreuses autres parties du corps (troubles généraux).

Les troubles isolés comprennent les suivants :

  • Platybasie : L’os à la base du crâne (os occipital) est aplati.

  • Invagination basilaire : Certaines parties de l’os occipital sont déformées, raccourcissant le cou et exerçant une pression sur certaines parties du cerveau, des nerfs et de la moelle épinière.

  • Assimilation d’atlas : L’occipital et le premier os rachidien sont fusionnés.

  • Subluxation ou luxation atloïdo-axoïdienne : Le premier et le deuxième os rachidien sont fusionnés.

  • Hypoplasie de l’atlas : Le premier os rachidien ne se développe pas complètement.

  • Syndrome de Klippel-Feil : Les deux premiers os rachidiens sont fusionnés, limitant le mouvement du cou, mais ne causant habituellement pas de problèmes supplémentaires.

  • Malformation de Chiari : Le cervelet (la partie du cerveau qui contrôle l’équilibre) est saillant dans l’ouverture dans l’occipital. Le cervelet saillant peut exercer une pression sur le tronc cérébral ou la moelle épinière.

  • Apophyse odontoïde mobile : Une partie du deuxième os rachidien est remplacé par un os anormal.

Les troubles généraux peuvent provoquer les mêmes anomalies que les troubles isolés, mais ces anomalies se produisent dans le cadre d’un groupe d’anomalies, comme dans ce qui suit :

  • Troubles qui touchent la formation osseuse chez les enfants (achondroplasie) : Ces troubles touchent tous les os dont la croissance est récente, en particulier les os longs des bras et des jambes. Les os longs peuvent être anormalement courts et mal formés, causant le nanisme. Ces troubles provoquent aussi parfois le rétrécissement de l’ouverture de l’occipital, ou sa fusion avec le premier os rachidien, ce qui exerce une pression sur le tronc cérébral ou sur la moelle épinière.

  • Le syndrome de Down, la mucopolysaccharidose (un trouble héréditaire rare qui porte atteinte à la capacité du corps à traiter les glucides) ou l’ostéogenèse imparfaite (un trouble héréditaire rare qui fragilise les os) : Ces troubles provoquent divers symptômes, qui peuvent comprendre une désaxation des deux premiers os rachidiens.

Acquis

Les troubles de la jonction craniocervicale peuvent se produire à un âge plus avancé. Ils peuvent provenir de blessures ou de certains troubles.

Les blessures peuvent toucher les os, les ligaments, ou les deux. Elles sont habituellement provoquées par des accidents de la voie publique (voiture et vélo), des chutes ou la plongée. Certaines blessures sont immédiatement mortelles.

Les troubles les plus fréquents qui touchent les structures craniocervicales sont :

Les tumeurs peuvent aussi toucher les structures craniocervicales. Si les tumeurs se propagent aux os du cou, les deux premiers os rachidiens peuvent perdre leur alignement. Une tumeur osseuse à croissance lente rare (appelée chordome) peut se développer à la jonction craniocervicale et exercer une pression sur le cerveau ou la moelle épinière.

Symptômes

Généralement, les personnes présentent des douleurs cervicales, souvent accompagnées de céphalées qui commencent à l’arrière de la tête. Les symptômes peuvent se présenter après une légère blessure au cou, ou sans raison apparente. Les mouvements de la tête aggravent habituellement les douleurs cervicales et les céphalées, et tousser ou se pencher en avant peut déclencher la douleur.

Si une pression est exercée sur la moelle épinière, les bras ou les jambes peuvent se sentir faibles, et les personnes peuvent avoir des difficultés à les déplacer. Les personnes peuvent perdre le sens de position des membres (proprioception) ou perdre la sensibilité vibratoire. En fléchissant le cou en avant, elles peuvent ressentir une sensation de décharge électrique ou de picotement qui se propage le long du dos et souvent aux jambes (phénomène appelé signe de Lhermitte). Parfois, les personnes peuvent perdre une partie de leur sensibilité à la douleur et à la température au niveau des mains et des pieds.

En fonction du trouble spécifique, le cou peut être court, palmé ou tordu dans une position anormale. Le mouvement de la tête peut être limité.

Une pression sur certaines parties du cerveau ou sur les nerfs crâniens (qui relient le cerveau directement à différentes parties de la tête, du cou et du tronc) peut affecter les mouvements oculaires. Les personnes peuvent avoir une vision double ou peuvent être incapables de bouger les yeux dans certaines directions, ou les yeux peuvent bouger involontairement de certaines manières (on parle de nystagmus). Les personnes peuvent être enrouées ou présenter des troubles de la déglutition. Le langage peut être pâteux. La coordination peut être perdue. Certaines personnes développent une apnée du sommeil. Dans ce trouble grave, la respiration s’arrête de manière répétée, souvent suffisamment longtemps pour réduire temporairement la quantité d’oxygène et augmenter la quantité de dioxyde de carbone dans le sang.

Changer la position de la tête peut parfois exercer une pression sur les artères, bloquant l’apport en sang à la tête. Les personnes peuvent ensuite s’évanouir ou se sentir étourdies, confuses, ou faibles. Elles peuvent ressentir une sensation de vertige. La vision et les mouvements oculaires sont parfois affectés.

Chez certaines personnes souffrant de malformation de Chiari, une cavité (appelée syringomyélie) se forme dans la moelle épinière. Ces personnes peuvent perdre leur capacité à sentir la douleur et la température dans le cou, la partie supérieure des bras et des parties du dos. Les muscles peuvent être affaiblis ou paralysés, en particulier dans les mains.

Diagnostic

  • Examens d’imagerie

Si des symptômes surviennent ou s’aggravent soudainement, les personnes doivent immédiatement voir un médecin. Un diagnostic et un traitement immédiats sont essentiels et peuvent parfois faire régresser les symptômes ou prévenir une invalidité permanente.

Les médecins suspectent un trouble de la jonction craniocervicale si les personnes présentent :

  • Des douleurs cervicales ou des céphalées à l’arrière de la tête, ainsi que des problèmes qui sont habituellement causés par une pression sur les parties inférieures du cerveau ou la partie supérieure de la moelle épinière.

  • Des mouvements oculaires involontaires (nystagmus)

Le diagnostic peut être confirmé par l’imagerie, en principe l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM). Si des problèmes sont survenus ou se sont aggravés soudainement, une imagerie est immédiatement effectuée. La TDM montre les os mieux que l’IRM et peut être effectuée plus facilement en cas d’urgence. En l’absence d’IRM ou de TDM, de simples radiographies sont prises.

Si l’IRM et la TDM ne sont pas concluantes, une myélographie avec TDM peut être effectuée. Pour cette procédure, des radiographies sont prises après qu’un produit de constraste radio-opaque (un colorant visible sur les radiographies) a été injecté dans l’espace qui entoure la moelle épinière.

Si l’IRM ou la TDM indique des anomalies qui touchent les vaisseaux sanguins, une angiographie, qui fournit des images détaillées des vaisseaux sanguins, est effectuée. Les médecins peuvent utiliser une angiographie par résonance magnétique (qui utilise un champ magnétique puissant et des ondes radio à très haute fréquence à la place des rayons X), une angiographie par TDM (la TDM est effectuée après injection d’un produit de contraste radio-opaque) ou une angiographie conventionnelle (qui utilise des radiographies prises après injection d’un produit de constraste radio-opaque).

Traitement

  • Réalignement, traction et immobilisation des structures touchées

  • Éventuellement, chirurgie

  • Autres traitements, selon la cause

Si les structures de la jonction craniocervicale exercent une pression sur le cerveau, la moelle épinière ou les nerfs, les médecins essaient de réaligner (réduire) les structures en utilisant une traction ou en manipulant la tête dans différentes positions. Ces techniques peuvent soulager la pression. Une fois les structures réalignées, la tête et le cou sont immobilisés.

Habituellement, un réalignement nécessite une traction. Une traction comporte généralement un dispositif qui entoure et qui est fixé à la tête (appelé une couronne ou anneau de halo). Il peut devoir rester en place pendant 5 ou 6 jours. Une fois les structures réalignées, l’anneau de halo est fixé à un corset autour du torse de la personne. Ce dispositif, appelé gilet de halo, immobilise le cou. Il doit rester en place pendant 8 à 12 semaines. Une fois en place, des radiographies sont prises pour s’assurer que les structures sont correctement alignées.

Si la traction ou la manipulation sont inefficaces, une intervention chirurgicale est effectuée pour soulager la pression, stabiliser les structures, ou les deux. Si la cause est la polyarthrite rhumatoïde, une intervention chirurgicale est généralement nécessaire. Divers dispositifs, comme des plaques ou des tiges métalliques avec des vis, sont utilisés pour bien maintenir les structures en place jusqu’à ce que les os fusionnent et se stabilisent.

Si les problèmes sont dus à une tumeur osseuse, une radiothérapie et une minerve rigide sont souvent utiles pour empêcher le cou de bouger.

Si la cause est la maladie de Paget de l’os, des médicaments comme les bisphosphonates (qui augmentent la densité osseuse) ou la calcitonine peuvent être utiles.

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