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Dégénérescence subaiguë combinée

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La dégénérescence subaiguë combinée est une dégénérescence évolutive de la moelle épinière due à une carence en vitamine B12.

  • Les fibres nerveuses qui contrôlent le mouvement et la sensation sont endommagées.

  • Les personnes présentent une faiblesse généralisée, un picotement et un engourdissement dans les mains et les pieds, et les membres deviennent raides ; elles peuvent devenir irritables, somnolentes et confuses.

  • Des analyses de sang peuvent confirmer la carence en vitamine B12.

  • La vitamine B12, si elle est rapidement administrée par injection ou par voie orale, entraîne en général une guérison complète.

Cette affection touche environ 1 personne sur 10 000, en principe les personnes de plus de 40 ans.

Elle est due à une carence en vitamine B12, qui en général provoque également une anémie pernicieuse ( Carence en vitamine B 12). En général, le déficit n’est pas dû à un régime mal équilibré, mais à une incapacité organique d’absorber la vitamine B12.

La vitamine B12 est nécessaire pour la formation et l’entretien d’une gaine adipeuse (gaine de myéline) qui entoure certaines cellules nerveuses et qui accélère la transmission de signaux nerveux. Dans la dégénérescence subaiguë combinée, la gaine est endommagée, provoquant la dégénérescence des fibres nerveuses sensorielles et motrices de la moelle épinière. Le cerveau, les nerfs optiques et les nerfs périphériques peuvent également être lésés.

Symptômes

Les troubles débutent en général par une faiblesse musculaire. Des fourmillements, des sensations de piqûre et une altération de la sensibilité sont retrouvés au niveau des mains et des pieds. Ces sensations ont tendance à être constantes et à s’aggraver progressivement. Les personnes peuvent perdre la sensibilité vibratoire et le sens de position des membres (proprioception). Les membres deviennent raides, les mouvements maladroits, et la marche difficile. Les réflexes peuvent être diminués, augmentés ou absents. Dans de rares cas, la vue est réduite.

Les sujets qui souffrent de ce trouble deviennent irritables, apathiques, somnolents, suspicieux et confus. Leurs émotions peuvent changer rapidement et de façon imprévue. Dans de rares cas, la démence se développe.

Diagnostic

  • Analyses de sang

Des analyses de sang mesurant les niveaux de vitamine B12 peuvent confirmer qu’il y a une carence.

Traitement

  • Injections de vitamine B12

Le rétablissement est d’autant meilleur que la maladie est traitée précocement. Si les symptômes sont traités quelques semaines après le début de la symptomatologie, la plupart des patients guérissent complètement. Si le traitement est tardif, l’évolution des symptômes peut être ralentie, voire arrêtée, mais la récupération totale de la fonction perdue est moins probable.

La plupart des personnes reçoivent immédiatement une injection de vitamine B12, puis régulièrement, pour prévenir la récidive des symptômes. De fortes doses de vitamine B12 prises par voie orale peuvent être utiles si la carence est modérée et en l’absence de symptômes de lésion nerveuse.