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Myélite aiguë transverse

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

La myélite aiguë transverse est une inflammation de la moelle épinière sur toute sa largeur (transversalement) qui bloque ainsi la transmission d’impulsions nerveuses le long de la moelle épinière.

  • Ce trouble peut se présenter chez les personnes qui sont atteintes de certaines maladies, comme la sclérose en plaques, une neuromyélite optique aiguë, la maladie de Lyme ou un lupus, ou qui prennent certains médicaments.

  • Les personnes ont une douleur dorsale soudaine et ressentent une bande de resserrement autour de la zone touchée, parfois suivies de symptômes graves, comme une paralysie.

  • L’imagerie par résonance magnétique peut aider les médecins à poser le diagnostic, mais une ponction lombaire peut être nécessaire.

  • Environ un tiers des personnes se rétablissent, environ un tiers continuent d’avoir des problèmes et environ un tiers ne se rétablissent que très peu.

  • La cause est traitée si possible, ou le traitement peut comprendre des corticostéroïdes, ou parfois une plasmaphérèse thérapeutique.

Aux États-Unis, on estime que la myélite aiguë transverse touche environ 1 400 personnes chaque année. En outre, il est estimé que près de 33 000 personnes sont atteintes d’un type d’invalidité due à cette maladie. La totalité de la largeur d’une ou plusieurs régions de la moelle épinière, le plus souvent dans la poitrine (région dorsale), devient enflammée.

On ne sait pas ce qui déclenche la myélite aiguë transverse, mais celle-ci peut provenir d’une réaction auto-immune (lorsque le système immunitaire identifie les tissus de l’organisme comme étrangers et produit des anticorps qui attaquent et endommagent les tissus). Dans le cas de la myélite aiguë transverse, les tissus endommagés se situent dans la moelle épinière. Cette maladie peut se présenter lors des troubles suivants :

  • Sclérose en plaques (le plus fréquemment)

  • Neuromyélite optique aiguë, une maladie qui peut aussi provoquer des problèmes visuels et peut se présenter par intermittence

  • Certaines infections bactériennes (comme la maladie de Lyme, la syphilis ou la tuberculose)

  • Inflammation des vaisseaux sanguins (vasculite), y compris le lupus (lupus érythémateux disséminé)

  • Méningoencéphalite virale (une infection du cerveau et des tissus avoisinants)

  • Utilisation de certains médicaments antiparasitaires ou antifongiques

  • Injection intraveineuse d’héroïne ou utilisation d’amphétamines

Elle se présente parfois après une infection virale modérée ou un vaccin.

Symptômes

En principe, les symptômes commencent avec une douleur dorsale soudaine et une sensation de resserrement comme un élastique autour de la zone du corps touchée (comme le thorax ou l’abdomen). Au bout de quelques heures ou quelques jours, un picotement, un engourdissement et une faiblesse musculaire se font ressentir dans les pieds, et se propagent vers le haut. La miction devient difficile, bien que certaines personnes ressentent un besoin urgent d’uriner (urgence). Les symptômes peuvent s’aggraver sur quelques jours et devenir graves, avec des paralysies, une perte de sensibilité, une rétention d’urine et une perte du contrôle vésical et intestinal.

La gravité de l’atteinte clinique dépend de la localisation (niveau) de l’inflammation dans la moelle épinière et de la gravité de cette inflammation.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique

  • Parfois, ponction lombaire

  • Autres examens pour rechercher les causes

Les symptômes sont évocateurs du diagnostic. Cependant, les médecins doivent distinguer la myélite aiguë transverse d’autres troubles qui ont une symptomatologie comparable, comme le syndrome de Guillain-Barré, les compressions médullaires ou les atteintes ischémiques de la moelle épinière.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est d’abord réalisée. Si l’IRM ne détecte pas de compression médullaire, une ponction lombaire est réalisée pour obtenir un échantillon de liquide céphalorachidien ( Réalisation d’une ponction lombaire). En cas de myélite aiguë transverse, le nombre de certains globules blancs et le niveau de protéines dans le liquide céphalorachidien sont augmentés. Si le trouble est à un stade avancé, l’IRM montre habituellement un gonflement de la moelle épinière dû à l’inflammation.

Des examens, comme une radiographie du thorax et des analyses de sang, sont également effectués pour rechercher la cause. Les médecins interrogent également le patient sur sa consommation de drogues.

Pronostic

Parfois, le trouble se reproduit chez les personnes atteintes de sclérose en plaques ou de lupus. La sclérose en plaques se développe à un certain point chez près de 10 à 20 % des personnes atteintes de myélite transverse dont la cause n’a pas été identifiée.

En général, plus le trouble progresse rapidement, plus les perspectives sont mauvaises. Des douleurs graves suggèrent une inflammation importante. L’issue est répartie de manière égale :

  • Environ un tiers des personnes se rétablissent.

  • Environ un tiers des patients continuent de présenter une certaine faiblesse musculaire et des problèmes urinaires (urgence ou perte du contrôle vésical).

  • Environ un tiers des patients ne se rétablissent que très peu, restant confinés à un fauteuil roulant ou au lit, continuant à présenter des problèmes vésicaux ou intestinaux et nécessitant de l’aide pour les activités quotidiennes.

Traitement

  • Traitement de la cause, sous réserve d’identification

  • Parfois, corticostéroïdes

  • Parfois, plasmaphérèse

Si la myélite transverse est due à un autre trouble, celui-ci est traité.

Si la cause ne peut pas être identifiée, d’importantes doses de corticostéroïdes, comme la prednisone, sont souvent administrées pour diminuer la réaction immunitaire, qui peut être impliquée dans la pathogénie de la myélite aiguë transverse.

Une plasmaphérèse — le retrait d’une grande quantité de plasma (la partie liquide du sang, Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)) et des transfusions de plasma — peut aussi être réalisée. Le but est de retirer du sang les anticorps qui attaquent et endommagent la moelle épinière. Cependant, l’utilité de ces traitements est incertaine.

Les symptômes sont traités.