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Présentation des troubles de la moelle épinière

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

  • Les causes des troubles de la moelle épinière comprennent les blessures ( Lésions de la moelle épinière et des vertèbres), les infections, un blocage de l’apport en sang et une compression en raison d’un os fracturé ou d’une tumeur.

  • En règle générale, les muscles sont faibles ou paralysés, la sensation anormale ou perdue, et le contrôle de la fonction vésicale ou intestinale peut être difficile.

  • Le médecin fonde le diagnostic sur les symptômes et les résultats de l’examen clinique et de l’imagerie, comme l’imagerie par résonance magnétique.

  • Si possible, l’étiologie du trouble de la moelle épinière est traitée.

  • Souvent, la rééducation est nécessaire pour récupérer une aussi grande partie de la fonction que possible.

La moelle épinière est la principale voie de communication entre le cerveau et le reste de l’organisme. Il s’agit d’une structure tubulaire, allongée et mince, qui s’étend du tronc cérébral vers le bas. La moelle est protégée par le rachis (colonne vertébrale) constitué de vertèbres. Les vertèbres sont séparées et protégées par des disques de cartilage qui amortissent les chocs.

Où la moelle épinière est-elle endommagée ?

Le rachis (colonne vertébrale) contient la moelle épinière, qui est divisée en quatre segments : cervical (cou), thoracique (thorax), lombaire (bas du dos) et sacré (bassin). Chaque segment est indiqué par une initiale (C, T, L ou S).

Les vertèbres de chaque segment du rachis sont numérotées à partir du haut. Ainsi, la première vertèbre du rachis cervical est appelée C1, la seconde C2, la deuxième thoracique T2, la quatrième lombaire L4, etc. Ces identifiants sont aussi utilisés pour identifier des emplacements spécifiques (appelés niveaux) de la moelle épinière.

Les nerfs partent d’un niveau spécifique de la moelle épinière vers une région spécifique de l’organisme. En observant la partie du corps où se présente une faiblesse, une paralysie, une perte sensorielle ou une perte d’une autre fonction, le neurologue peut déterminer l’endroit où la moelle épinière est endommagée.

La colonne vertébrale est divisée en quatre segments, et chaque segment est indiqué par une initiale.

  • Cervical (C) : Cou

  • Thoracique (T) : Thorax

  • Lombaire (L) : Bas du dos

  • Sacré (S) : Bassin

Les vertèbres de chaque segment du rachis sont numérotées à partir du haut. Ces identifiants (une lettre plus un chiffre) sont utilisés pour indiquer les emplacements (niveaux) de la moelle épinière.

Sur toute la longueur de la moelle épinière, 31 paires de nerfs spinaux émergent des espaces intervertébraux. Chaque nerf rachidien part d’une vertèbre spécifique de la moelle épinière vers une région spécifique de l’organisme. De ce fait, la surface de la peau a été divisée en zones appelées dermatomes. Un dermatome est une zone de la peau dont les nerfs sensitifs proviennent tous d’une seule racine nerveuse rachidienne. Une perte de la sensation dans un dermatome spécifique permet aux médecins de trouver l’endroit où la moelle épinière est endommagée.

Dermatomes

La surface de la peau est divisée en zones spécifiques, appelées dermatomes. Un dermatome est une zone de la peau dont les nerfs sensitifs proviennent tous d’une seule racine nerveuse rachidienne. (Les nerfs sensitifs transmettent des informations relatives au toucher, à la douleur, à la température et aux vibrations de la peau vers la moelle épinière.)

Les racines rachidiennes vont par paires, une racine de chaque paire pour chaque côté du corps. Il y a 31 paires :

  • Pour les 7 vertèbres cervicales, il y a 8 paires de racines nerveuses sensitives.

  • Chacune des 12 vertèbres thoraciques, 5 lombaires et 5 sacrées, possède une paire de racines nerveuses rachidiennes.

  • De plus, au bout de la moelle épinière, deux racines nerveuses sacrées innervent une petite surface de peau autour du coccyx.

Il y a des dermatomes pour chacune de ces racines nerveuses.

Les informations sensitives d’un dermatome spécifique sont véhiculées par les fibres sensitives de la racine nerveuse d’une vertèbre spécifique. Par exemple, les informations sensitives d’une bande de peau le long de l’arrière de la cuisse sont véhiculées par les fibres nerveuses sensitives vers la racine nerveuse de la 2e vertèbre sacrée (S2).

Un nerf rachidien présente deux racines nerveuses. La seule exception est le premier nerf rachidien, qui ne présente pas de nerf intermédiaire de Wrisberg. La racine du devant (la racine motrice ou antérieure) contient des fibres nerveuses qui transportent des impulsions (signaux) de la moelle épinière aux muscles, pour stimuler les mouvements musculaires (contractions). La racine à l’arrière (la racine sensitive ou postérieure) contient les fibres nerveuses qui transportent les informations sensitives relatives au toucher, à la position, à la douleur et à la température) en provenance de l’organisme vers la moelle épinière.

Le saviez-vous ?

  • Le médecin peut souvent voir si la moelle épinière est endommagée sur la base des symptômes et des résultats de l’examen clinique.

Le saviez-vous ?

  • Les nerfs des parties inférieures de la moelle épinière vont vers l’anus, et non pas les pieds.

La moelle épinière se termine dans le bas du dos (autour de L1 ou de L2), mais les racines des nerfs rachidiens inférieurs continuent, formant un faisceau qui ressemble à la queue d’un cheval ( Qu’est-ce que le syndrome de la queue de cheval ?).

La moelle épinière est très organisée ( Structure du rachis). La partie centrale de la moelle, en forme de papillon, est constituée de substance grise. Les « ailes » du devant (cornes motrices ou antérieures) contiennent des cellules nerveuses qui transportent des signaux du cerveau ou de la moelle épinière, en passant par la racine motrice, jusqu’aux muscles. La corne arrière (postérieure ou sensitive) contient les cellules nerveuses qui reçoivent les signaux relatifs à la douleur, la température et d’autres informations sensorielles via le nerf intermédiaire de Wrisberg de cellules nerveuses en dehors de la moelle épinière.

La partie extérieure de la moelle épinière est composée de substance blanche qui contient des voies de fibres nerveuses (appelées faisceaux ou réseaux). Chaque faisceau transmet un type spécifique de signal nerveux qui va jusqu’au cerveau (faisceaux ascendants) ou qui provient du cerveau (faisceaux descendants).

Depuis et jusqu’à la moelle épinière, en montant et en descendant

Les nerfs spinaux peuvent transmettre des impulsions nerveuses depuis et jusqu’à la moelle épinière par l’intermédiaire de deux racines nerveuses :

  • Racine motrice (antérieure) : Située vers l’avant, cette racine transporte des impulsions de la moelle épinière aux muscles, pour stimuler les mouvements musculaires.

  • Nerf intermédiaire de Wrisberg (postérieur) : Située vers l’arrière, cette racine transporte les informations sensitives relatives au toucher, à la position, à la douleur et à la température) en provenance de l’organisme vers la moelle épinière.

Au centre de la moelle épinière, une zone de substance grise en forme de papillon permet de relayer les impulsions jusqu’aux nerfs spinaux, et à partir de ceux-ci. Ses « ailes » sont appelées cornes.

  • Cornes motrices (antérieures) : Ces cornes contiennent des cellules nerveuses qui transportent des signaux du cerveau ou de la moelle épinière, en passant par la racine motrice, jusqu’aux muscles.

  • Cornes postérieures (sensitives) : Ces cornes contiennent les cellules nerveuses qui reçoivent les signaux relatifs à la douleur, la température et d’autres informations sensorielles via le nerf intermédiaire de Wrisberg de cellules nerveuses en dehors de la moelle épinière.

Les impulsions se déplacent vers le haut (jusqu’au cerveau) ou vers le bas (en provenance du cerveau) de la moelle épinière, en passant par des voies distinctes (ou faisceaux). Chaque faisceau transmet un type différent de signal nerveux qui va jusqu’au cerveau ou qui provient du cerveau. Voici quelques exemples :

  • Faisceau spinothalamique latéral : Les signaux relatifs à la douleur et à la température, reçus par la corne sensitive, sont transmis au cerveau par ce faisceau.

  • Réseaux dorsaux : Les signaux relatifs à la position des bras et des jambes traversent les colonnes dorsales jusqu’au cerveau.

  • Faisceaux corticospinaux : Les signaux relatifs au mouvement des muscles sont transmis au cerveau par ces faisceaux et jusqu’à la corne motrice, qui les achemine vers le muscle.

Causes

Certains troubles de la moelle épinière ont une cause externe, ou plus souvent, interne.

À l’extérieur de la moelle épinière

Ces troubles comprennent :

La moelle épinière peut être comprimée par des structures osseuses (c’est le cas de la spondylose cervicale ou d’une fracture), par une collection de sang (hématomes) ou de pus (abcès), par une tumeur, ou enfin par un fragment de disque (hernie discale).

À l’intérieur de la moelle épinière

Ces troubles comprennent des cavités remplies de liquide (syringomes), une réduction de l’apport de sang, une inflammation (comme cela se produit dans la myélite aiguë transverse), des tumeurs, des abcès, un saignement (hémorragie), une carence en vitamine B12 ou en cuivre, une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), la sclérose en plaques et la syphilis.

Symptômes

En raison de la façon dont la moelle épinière fonctionne et est organisée, des lésions à la moelle produisent souvent des schémas de symptômes spécifiques selon l’endroit où les lésions sont survenues. Les troubles suivants peuvent se manifester dans différents schémas :

  • Faiblesse

  • Perte de sensation (comme la capacité à sentir un toucher léger, la douleur, la température ou les vibrations, ou à sentir où se trouvent les bras et les jambes)

  • Modifications des réflexes

  • Perte du contrôle vésical (incontinence urinaire)

  • Perte du contrôle des sphincters (incontinence fécale)

  • Dysfonction érectile

  • Paralysie

  • Lombalgie

En identifiant les fonctions perdues, les médecins peuvent déterminer la partie de la moelle épinière (comme l’avant, l’arrière, le côté, le centre ou la totalité) qui est endommagée. En identifiant l’emplacement précis des symptômes (par exemple, les muscles qui sont paralysés et les parties du corps manifestant une perte de sensation), les médecins peuvent déterminer exactement où la moelle épinière est endommagée (c’est-à-dire le niveau spécifique de la moelle épinière).

Les fonctions peuvent être partiellement ou complètement perdues. Les fonctions contrôlées par les zones de la moelle épinière au-dessus des lésions ne sont pas touchées.

Quand une faiblesse ou une paralysie survient, les muscles deviennent mous (flasques) et perdent leur tonus. Lorsque les muscles deviennent flasques, le tonus musculaire finit par augmenter et les muscles ont tendance à se contracter involontairement (on parle de spasmes ou spasticité).

Lorsque des maladies (de type spondylose cervicale et paraparésie spastique héréditaire) endommagent progressivement la moelle épinière, elles peuvent provoquer une paralysie avec augmentation du tonus musculaire et spasmes musculaires (appelée paralysie spastique).

Les contractures peuvent survenir en raison des signaux provenant du cerveau qui ne peuvent pas traverser la zone endommagée pour aider à contrôler certains réflexes. Par conséquent, les réflexes deviennent plus prononcés au fil des jours et des semaines. Ensuite, les muscles contrôlés par le réflexe peuvent se resserrer, être durs et se contracter de façon incontrôlable de temps en temps.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Imagerie par résonance magnétique ou myélographie avec tomodensitométrie

Souvent, les médecins peuvent reconnaître un trouble de la moelle épinière en fonction de son schéma symptomatique caractéristique. Les médecins font toujours un examen clinique, qui fournit des indices sur le diagnostic probable et, si la moelle épinière est endommagée, permet aux médecins de déterminer l’emplacement de la lésion. On effectue une imagerie pour confirmer le diagnostic et déterminer la cause.

Pour les troubles de la moelle épinière, l’examen le plus précis est l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM montre la moelle épinière, ainsi que les anomalies éventuelles dans les tissus mous autour de la moelle (comme des abcès, des hématomes, des tumeurs et des hernies discales) et dans les os (tumeurs, fractures et spondylose cervicale). En l’absence d’IRM, on peut réaliser une myélographie avec tomodensitométrie (TDM) ( Tests à la recherche de troubles du cerveau, de la moelle épinière et du système nerveux : Myélographie). Pour la myélographie avec TDM, la TDM est effectuée après qu’un produit radio-opaque a été injecté dans l’espace qui entoure la moelle épinière.

Le saviez-vous ?

  • Les personnes, qui présentent subitement une perte de sensation, ressentent une faiblesse dans un ou plusieurs membres, ou développent une incontinence, doivent immédiatement se rendre aux urgences.

Traitement

  • Traitement de la cause si possible

  • Prévention des complications

  • Kinésithérapie et ergothérapie

Si des symptômes de dysfonctionnement de la moelle épinière (comme une paralysie ou une perte de sensation) surviennent soudainement, les personnes doivent immédiatement se rendre aux urgences. Il est ainsi parfois possible de prévenir des lésions nerveuses permanentes ou la paralysie. Si possible, la cause est traitée. Cependant, un tel traitement est souvent impossible ou inefficace.

Les personnes qui sont paralysées ou alitées à cause d’un trouble de la moelle épinière nécessitent des soins infirmiers spécialisés pour prévenir les complications, dont les suivantes :

  • Plaies d’alitement (escarres) : Le personnel infirmier inspecte la peau chaque jour, la maintient sèche et propre, et aide la personne à se tourner régulièrement ( Escarres). Si nécessaire, un lit spécial appelé cadre Stryker est utilisé. Il peut être pivoté pour alterner les endroits du corps sur lesquels la pression est exercée, de l’avant à l’arrière et d’un côté à l’autre.

  • Problèmes urinaires : Si la personne est immobilisée et ne peut pas utiliser les toilettes de façon autonome, une sonde urinaire peut être nécessaire. Pour diminuer le risque d’infection urinaire, le personnel infirmier réalise le sondage vésical de façon stérile. Le cathéter est inséré, et des pommades ou des solutions antimicrobiennes sont appliquées tous les jours.

  • Pneumonie : Pour réduire le risque de pneumonie, les kinésithérapeutes et le personnel infirmier peuvent apprendre au patient des exercices de respiration profonde. Ils peuvent aussi mettre le patient dans des postures thoraciques qui améliorent le drainage des sécrétions bronchiques qui s’accumulent dans les poumons (drainage postural), ou ils peuvent aspirer les sécrétions.

  • Formation de caillots de sang : Des anticoagulants, comme l’héparine ou l’héparine de faible poids moléculaire, peuvent être injectés. Si une personne ne peut pas prendre d’anticoagulants (par exemple, en raison d’une maladie hémorragique ou d’ulcères à l’estomac), un filtre, parfois appelé parapluie ( Filtres de la veine cave inférieure : une façon d’éviter une embolie pulmonaire), est inséré dans la veine cave inférieure (la veine large qui transporte le sang de l’abdomen au cœur). Le filtre a pour fonction de capter les caillots de sang qui se sont détachés de veines des jambes avant qu’ils n’atteignent le cœur.

Une perte significative des fonctions corporelles peut être dévastatrice sur le plan psychologique et entraîner un syndrome dépressif avec perte de l’estime de soi. Un accompagnement formel peut être très utile. La compréhension précise de ce qui est arrivé et de ce qu’ils peuvent attendre de l’avenir permet aux patients de mieux accepter leur déficit et de se préparer à la rééducation.

Rééducation : La rééducation permet aux personnes de récupérer une aussi grande partie de leur fonction que possible. Les meilleurs soins sont prodigués par une équipe qui comprend du personnel infirmier, des physiothérapeutes et des ergothérapeutes ( Kinésithérapie), un(e) assistant(e) social(e), un nutritionniste, un psychologue et un conseiller, ainsi que la personne et les membres de la famille. Un membre du personnel infirmier peut apprendre à la personne les moyens de gérer une anomalie du fonctionnement vésical et intestinal, comme la façon d’insérer un cathéter, quand utiliser des laxatifs, ou comment stimuler le transit intestinal à l’aide du doigt.

La kinésithérapie consiste à faire des exercices pour renforcer les muscles et des étirements. Les personnes peuvent apprendre à utiliser des dispositifs d’assistance, comme des attelles, un déambulateur ou un fauteuil roulant, et à contrôler les contractures musculaires.

L’ergothérapie aide les personnes à réapprendre comment accomplir leurs tâches quotidiennes et les aide à améliorer la dextérité et la coordination. Elles apprennent des techniques spéciales qui les aident à compenser les fonctions perdues. Les thérapeutes ou les conseillers aident certaines personnes à faire les ajustements nécessaires pour retourner au travail et poursuivre leurs loisirs et activités. On apprend aux patients à gérer les dysfonctions sexuelles. Avoir des rapports sexuels est toujours possible pour de nombreuses personnes, même si la sensation est habituellement perdue.

Le soutien émotionnel des membres de la famille et des amis proches est important.

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