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Syringome de la moelle épinière et du tronc cérébral

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Le syringome est une cavité remplie de liquide dans la moelle épinière (syringomyélie), le tronc cérébral (syringobulbie) ou dans les deux.

  • Il peut être congénital ou se développer ultérieurement en raison d’une lésion ou d’une tumeur.

  • Les personnes peuvent devenir moins sensibles à la douleur et à la température et ressentir une faiblesse dans les mains et les jambes, ou elles peuvent présenter des vertiges et des dysfonctionnements des mouvements de l’œil, du goût et de du langage.

  • L’imagerie par résonance magnétique peut détecter un syringome.

  • Une intervention chirurgicale pour drainer le syringome peut être effectuée, mais elle peut ne pas corriger le problème.

Les cavités syringomyéliques sont rares. Chez environ la moitié des patients atteints, le syringome est présent dès la naissance et, ensuite, pour des raisons inconnues, il se dilate et s’aggrave à l’adolescence ou à l’âge adulte. Souvent, les enfants qui ont des syringomes congénitaux présentent d’autres anomalies structurelles du cerveau, de la moelle épinière, ou de la jonction entre le crâne et la colonne vertébrale. Les cavités syringomyéliques qui se développent à l’âge adulte sont en général dues à un traumatisme ou à une tumeur. Près de 30 % des tumeurs qui proviennent de la moelle épinière produisent éventuellement un syringome.

Les syringomes qui se développent dans la moelle épinière compriment la moelle de l’intérieur. Ils ont tendance à toucher d’abord les fibres nerveuses qui transmettent des informations relatives à la douleur et à la température du corps vers le cerveau. Ensuite, elles touchent les fibres nerveuses qui transmettent les signaux du cerveau pour stimuler les mouvements musculaires.

Les syringomes peuvent survenir sur toute la longueur de la moelle épinière. Cependant, ils commencent souvent dans le cou et peuvent s’étendre vers le bas pour toucher l’ensemble de la moelle. Les syringomes qui s’étendent dans ou commencent dans la partie inférieure du tronc cérébral peuvent comprimer les faisceaux de la moelle épinière et les nerfs crâniens (qui vont directement du cerveau à d’autres parties de la tête et au cou).

Symptômes

Les symptômes se présentent en général entre l’adolescence et 45 ans.

Les syringomes dans le cou rendent souvent les personnes moins sensibles à la douleur et à la température, en particulier dans les bras, le haut du dos, le bas du cou et les mains. Ainsi, des coupures et des brûlures sur les bras et les mains sont fréquentes. Les personnes peuvent ne pas se rendre compte de cette diminution de la sensation pendant des années. Quand la cavité syringomyélique se dilate et s’allonge, elle peut entraîner une faiblesse et une atrophie des muscles, qui commence habituellement dans les mains. Par la suite, le syringome provoque une faiblesse et des spasmes dans les jambes. Les symptômes peuvent être plus graves d’un côté du corps.

Les syringomes du tronc cérébral peuvent provoquer des vertiges, un nystagmus (mouvement rapide conjugué des yeux dans une direction, suivi d’un retour lent à la position initiale), une perte de sensation au niveau du visage (d’un côté du visage ou des deux), une perte du goût, des troubles de l’élocution, un enrouement et des troubles de la déglutition. Les muscles de la langue peuvent s’affaiblir et s’atrophier.

Diagnostic

  • Imagerie par résonance magnétique

Les médecins peuvent soupçonner un syringome chez l’enfant ou l’adolescent qui présentent les symptômes typiques.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la totalité de la moelle épinière et du cerveau est effectuée après injection d’un produit de contraste paramagnétique, comme le gadolinium. Le gadolinium délimite le syringome (et la tumeur, le cas échéant), permettant aux médecins de l’identifier.

Traitement

  • Chirurgie

  • Traitement de la cause si possible

Le neurochirurgien peut ouvrir la cavité pour la drainer et ainsi prévenir l’expansion, mais la chirurgie ne résout pas toujours le problème. Même si le drainage est efficace, le système nerveux peut avoir déjà été lésé de manière irréversible. Les symptômes peuvent ne pas régresser et la cavité peut se reformer.

Les troubles qui ont contribué au syringome l’ont provoqué (comme des anomalies structurelles ou des tumeurs rachidiennes) sont corrigées si possible.