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Chorée, athétose et hémiballisme

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La chorée est un mouvement involontaire répétitif, bref, irrégulier et relativement rapide qui commence dans une partie du corps et se déplace brusquement, de façon imprévisible, et souvent de façon continue à une autre partie. L’athétose est un flux continu de mouvements de contorsion involontaires lents et fluides. L’hémiballisme est un type de chorée impliquant généralement une projection violente et involontaire d’un bras et/ou d’une jambe.

  • La chorée et l’athétose sont habituellement des symptômes d’un autre trouble, bien que la chorée puisse se présenter seule chez les personnes âgées et les femmes enceintes.

  • La chorée et l’athétose peuvent survenir en même temps, provoquant des mouvements de contorsion, qui ressemblent à une danse.

  • L’hémiballisme touche un membre (le bras plus souvent que la jambe) d’un côté du corps, et se traduit par de grands mouvements brusques.

  • Pour la chorée et l’athétose, en traiter la cause peut être utile, comme peuvent l’être les médicaments antipsychotiques.

La chorée et l’athétose, qui surviennent ensemble sous le nom de choréo-athétose, ne sont pas des maladies. Ce sont plutôt des symptômes qui peuvent se manifester au cours de différentes affections. La chorée et l’athétose résultent d’une hyperactivité des noyaux basaux, région cérébrale qui aide à fluidifier et à coordonner les mouvements initiés par les impulsions nerveuses du cerveau. Dans la majorité des formes de chorée, un excès de dopamine, principal neurotransmetteur au niveau des noyaux basaux, empêche le fonctionnement correct de ces derniers. Les médicaments et les maladies qui augmentent les taux de dopamine ou majorent la sensibilité des neurones à celle-ci aggravent la chorée et l’athétose.

La chorée et l’athétose se manifestent dans la chorée de Huntington, maladie dégénérative à caractère héréditaire. La chorée peut également se présenter dans la chorée de Sydenham (qui prend le nom de danse de Saint-Guy, ou de maladie de Sydenham), qui se développe secondairement à un rhumatisme articulaire aigu (infection infantile provoquée par certaines souches de streptocoques). La chorée de Sydenham est caractérisée par des mouvements saccadés, incontrôlables, qui peuvent durer plusieurs mois.

La chorée se développe parfois chez les personnes âgées sans cause apparente. Cette chorée, appelée chorée sénile, touche essentiellement les muscles de la région buccale. La chorée peut aussi se produire chez les femmes au cours des 3 premiers mois de grossesse (état appelé chorée gravidique), puis disparaître rapidement et spontanément après l’accouchement. Rarement, une forme de chorée analogue peut se manifester chez les femmes qui prennent des contraceptifs oraux. La chorée peut également provenir du lupus (lupus érythémateux disséminé), de la suractivité de la glande thyroïde (hyperthyroïdie), d’une tumeur ou d’accident vasculaire cérébral touchant une partie des noyaux basaux appelée le noyau caudé, et de certains médicaments comme le lévodopa, la phénytoïne et la cocaïne. Chez un nombre limité de personnes, les médicaments antipsychotiques peuvent provoquer une chorée appelée dyskinésie tardive (qui se caractérise notamment par un plissement des lèvres et de la langue ou par une choréo-athétose).

L’hémiballisme est généralement provoqué par un accident vasculaire cérébral touchant une petite région située sous les noyaux basaux, appelée noyau sous-thalamique. Cette structure aide à contrôler les mouvements involontaires.

Symptômes

La chorée touche généralement les mains, les pieds et le visage. Le nez peut plisser, les yeux peuvent papillonner en permanence et la bouche ou la langue peut constamment être en mouvement. Les mouvements ne sont pas rythmiques, mais ils semblent passer d’un muscle à l’autre et peuvent sembler dansants. Les mouvements peuvent fusionner imperceptiblement en actes délibérés ou semi-intentionnels, ce qui rend parfois la chorée difficile à identifier.

L’athétose touche habituellement les mains et les pieds. Les mouvements de contorsions lents sont souvent entrecoupés de postures dans lesquelles les membres se tiennent, produisant un flux continu et fluide de mouvements.

Lorsque la chorée et l’athétose surviennent simultanément, les mouvements ressemblent à des gigotements ou à une danse, et sont plus lents que dans la chorée mais plus rapides que dans l’athétose.

L’hémiballisme touche un côté du corps. Les bras sont plus fréquemment atteints que les jambes. L’hémiballisme peut être temporairement invalidant, car lorsqu’une personne essaie de bouger un membre, celui-ci peut bouger brusquement de façon incontrôlable.

Traitement

La chorée chez les personnes atteintes d’hyperthyroïdie s’atténue généralement lorsque la maladie est traitée. La chorée de Sydenham et la chorée causée par un accident vasculaire cérébral disparaissent souvent de manière progressive, en l’absence de traitement. Si la chorée est secondaire à la prise de médicaments, l’arrêt de ces thérapeutiques permet d’améliorer les symptômes, mais pas dans tous les cas.

Les femmes enceintes atteintes de chorée peuvent être traitées par des barbituriques pendant la grossesse. Toutefois, après la naissance, la chorée diminue et finit par disparaître spontanément.

Les médicaments qui bloquent l’activité de la dopamine permettent de contrôler ces mouvements anormaux. Ces médicaments incluent des antipsychotiques ( Médicaments antipsychotiques) comme la fluphénazine, l’halopéridol et la rispéridone. Les médicaments qui réduisent la quantité de dopamine produite, comme la réserpine et la tétrabénazine, peuvent aussi être utiles. Cependant, l’amélioration peut être limitée.

L’hémiballisme s’atténue généralement au bout de quelques jours, mais il peut persister jusqu’à 6 à 8 semaines. Les médicaments antipsychotiques peuvent atténuer l’hémiballisme.