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Chorée, athétose et hémiballisme

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Professor of Neurology;Movement Disorders Clinic, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;Neurology at IMSS ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La chorée est un mouvement involontaire répétitif, bref, irrégulier et relativement rapide qui commence dans une partie du corps et se déplace brusquement, de façon imprévisible, et souvent de façon continue à une autre partie. La chorée implique généralement le visage, la bouche, le tronc et les membres. L’athétose est un flux continu de mouvements de contorsion involontaires lents et fluides. Elle touche habituellement les mains et les pieds. L’hémiballisme est un type de chorée impliquant généralement une projection violente et involontaire d’un bras et/ou d’une jambe. Les mouvements sont plus amples et plus prononcés que dans la chorée.

  • La chorée et l’athétose sont habituellement des symptômes d’un autre trouble, bien que la chorée puisse se présenter seule chez les personnes âgées et les femmes enceintes.

  • La chorée et l’athétose peuvent survenir en même temps, provoquant des mouvements de contorsion, qui ressemblent à une danse.

  • L’hémiballisme touche un membre (le bras plus souvent que la jambe) d’un côté du corps, et se traduit par de grands mouvements brusques.

  • Pour la chorée et l’athétose, en traiter la cause peut être utile, comme peuvent l’être les médicaments antipsychotiques.

La chorée et l’athétose, qui surviennent ensemble sous le nom de choréo-athétose, ne sont pas des maladies. Ce sont plutôt des symptômes qui peuvent se manifester au cours de différentes affections.

Causes

La chorée et l’athétose résultent d’une hyperactivité des noyaux basaux, région cérébrale qui aide à fluidifier et à coordonner les mouvements initiés par les impulsions nerveuses du cerveau. Dans la majorité des formes de chorée, un excès de dopamine, principal neurotransmetteur au niveau des noyaux basaux, empêche le fonctionnement correct de ces derniers. Les médicaments et les maladies qui augmentent les taux de dopamine ou majorent la sensibilité des neurones à celle-ci aggravent la chorée et l’athétose.

Localisation des noyaux basaux

Les noyaux basaux sont des groupes de cellules nerveuses situés dans les profondeurs du cerveau. Parmi elles figurent :

  • Le noyau caudé (une structure en C qui se termine par une queue effilée)

  • Le putamen

  • Le globus pallidus (situé dans le putamen)

  • Le noyau sous-thalamique

  • Le locus niger

Ces noyaux basaux participent au contrôle des mouvements volontaires et à la coordination des changements posturaux.

La chorée et l’athétose se manifestent dans la chorée de Huntington, maladie dégénérative à caractère héréditaire.

Une chorée peut apparaître dans les contextes suivants :

  • Chorée de Sydenham (également appelée danse de Saint-Guy ou maladie de Sydenham), une complication du rhumatisme articulaire aigu (une infection de l’enfant due à certains streptocoques) qui est caractérisée par des mouvements saccadés incontrôlables et qui peut durer plusieurs mois.

  • Grossesse, entraînant une pathologie appelée chorée gravidique qui apparaît pendant le premier trimestre de la grossesse, mais qui disparaît rapidement et spontanément après l’accouchement.

  • Rarement, recours aux contraceptifs oraux

  • Lupus (lupus érythémateux systémique)

  • Hyperactivité de la glande thyroïde (hyperthyroïdie)

  • Taux de sucre dans le sang élevé (hyperglycémie)

  • Tumeur ou AVC touchant une partie des noyaux basaux appelée le noyau caudé

  • Utilisation de certains médicaments et certaines drogues, tels que lévodopa, phénytoïne et cocaïne

Chez un nombre limité de personnes, les médicaments antipsychotiques peuvent provoquer une chorée appelée dyskinésie tardive (qui se caractérise notamment par un plissement des lèvres et de la langue ou par une choréo-athétose).

La chorée se développe parfois chez les personnes âgées sans cause apparente. Cette chorée, appelée chorée sénile, touche essentiellement les muscles de la région buccale. Cependant, si ces mouvements apparaissent, les personnes doivent consulter un médecin.

L’hémiballisme est généralement provoqué par un accident vasculaire cérébral touchant une petite région située sous les noyaux basaux, appelée le noyau sous-thalamique. Cette structure aide à contrôler les mouvements volontaires.

Symptômes

La chorée touche généralement les mains, les pieds et le visage. Le nez peut plisser, les yeux peuvent papillonner en permanence et la bouche ou la langue peut constamment être en mouvement. Les mouvements ne sont pas rythmiques, mais ils semblent passer d’un muscle à l’autre et peuvent sembler dansants. Les mouvements peuvent fusionner imperceptiblement en actes délibérés ou semi-intentionnels, ce qui rend parfois la chorée difficile à identifier.

L’athétose touche habituellement les mains et les pieds. Les mouvements de contorsions lents sont souvent entrecoupés de postures dans lesquelles les membres se tiennent, produisant un flux continu et fluide de mouvements.

Lorsque la chorée et l’athétose surviennent simultanément, les mouvements ressemblent à des gigotements ou à une danse, et sont plus lents que dans la chorée mais plus rapides que dans l’athétose.

L’hémiballisme touche un côté du corps. Les bras sont plus fréquemment atteints que les jambes. L’hémiballisme peut être temporairement invalidant, car lorsqu’une personne essaie de bouger un membre, celui-ci peut bouger brusquement de façon incontrôlable.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Parfois des examens pour identifier la cause

Le diagnostic de chorée, d’athétose et d’hémiballisme s’appuie sur les symptômes. Les médecins demandent également à la personne si elle prend certains médicaments potentiellement à l’origine des symptômes.

D’autres examens peuvent être effectués pour identifier la cause. Ces tests peuvent comprendre :

  • Examens sanguins afin d’évaluer les niveaux d'hormones thyroïdiennes et/ou de sucre

  • Imageries du cerveau, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (TDM), pour rechercher des éléments indiquant des tumeurs cérébrales ou un AVC

  • Parfois, d’autres tests, en fonction de la cause suspectée

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Médicaments destinés à contrôler les mouvements anormaux

La chorée chez les personnes atteintes d’hyperthyroïdie s’atténue généralement lorsque la maladie est traitée. La chorée de Sydenham et la chorée causée par un accident vasculaire cérébral disparaissent souvent de manière progressive, en l’absence de traitement. Si la chorée est secondaire à la prise de médicaments, l’arrêt de ces thérapeutiques permet d’améliorer les symptômes, mais pas dans tous les cas.

Les femmes enceintes atteintes de chorée peuvent être traitées par des barbituriques pendant la grossesse. Toutefois, après la naissance, la chorée diminue et finit par disparaître spontanément.

Si des personnes sont atteintes de chorée et d’athétose, des traitements qui permettent de soulager la chorée tendent également à soulager l’athétose.

Les médicaments qui bloquent l’activité de la dopamine permettent de contrôler ces mouvements anormaux. Ces médicaments incluent des antipsychotiques ( Médicaments antipsychotiques) comme la fluphénazine, l’halopéridol et la rispéridone. Les médicaments qui réduisent la quantité de dopamine produite, comme la réserpine et la tétrabénazine, peuvent aussi être utiles. Cependant, l’amélioration peut être limitée.

L’hémiballisme s’atténue généralement spontanément au bout de quelques jours, mais il peut persister jusqu’à 6 à 8 semaines. Les médicaments antipsychotiques peuvent atténuer l’hémiballisme.

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