Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Dystonie

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

Test promo title tinh test

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Sed ac nisl congue, blandit urna sit amet, congue lectus. Nulla facilisi. Etiam volutpat leo vitae nibh elementum blandit. Donec id nisl vulputate, tincidunt ligula a, pharetra tortor. Praesent et velit lacus. Curabitur elementum molestie neque, non porta ipsum consectetur at. Interdum et malesuada fames ac ante ipsum primis in faucibus. Interdum et malesuada fames ac ante ipsum primis in faucibus. Sed dictum, ligula eleifend consequat tincidunt, nisl dui scelerisque mi, egestas iaculis quam nisl eget lorem. Ut ex sapien, aliquam in leo ac, finibus ornare ante. Nulla vitae nisl eros. Integer congue eros in lacus auctor, non sollicitudin felis convallis. Morbi a finibus turpis. Morbi erat turpis, pharetra a cursus et, egestas eu mi.

Mauris sed venenatis enim. Maecenas ac aliquet turpis. Aenean a efficitur lorem. Ut tempus quis orci vitae ullamcorper. Donec rutrum eget enim a tincidunt. Nullam tempus diam erat, et gravida purus consectetur sit amet. Phasellus sodales ante sit amet dolor aliquet dignissim. Phasellus erat ante, ultricies non justo in, semper suscipit justo. Pellentesque non molestie lorem, vel facilisis quam. Integer facilisis ultrices odio egestas maximus. Nulla quis enim ac leo consectetur elementum. Etiam quis aliquet risus. Phasellus id sodales ipsum.

Etiam nec tempor ante. Duis molestie pretium ultricies. Aenean euismod aliquam fringilla. Curabitur eleifend lectus sem, eget volutpat mi bibendum ut. Aenean in sagittis nisi. Integer tincidunt est lectus, ut gravida mauris auctor in. Morbi eget bibendum nunc, nec blandit diam. Nunc libero velit, volutpat eget tempus id, ornare sed felis.

Vestibulum rhoncus vehicula lorem nec vestibulum. Praesent aliquam venenatis varius. Phasellus sed dolor a sapien commodo pretium. Sed aliquam malesuada risus in sagittis. Proin odio nisl, vulputate sit amet arcu eu, dictum accumsan enim. Maecenas gravida at purus a pellentesque. Integer sollicitudin sem enim, in posuere ligula egestas quis. Sed lobortis tempus malesuada. Cras non porttitor eros. Etiam libero sem, scelerisque in diam eu, viverra dignissim nunc. Mauris mollis ipsum a lorem vehicula, vel suscipit quam placerat. Nunc pulvinar massa at convallis tempor. Sed ac dictum ex, ut viverra massa. Sed consequat odio vel varius scelerisque.

Phasellus ultricies enim nisl, vel fringilla velit aliquet eget. Praesent scelerisque, lacus et sollicitudin vehicula, lorem massa cursus leo, id molestie erat odio a sapien. Cras blandit consectetur nulla, in facilisis leo vehicula eget. In dapibus lectus in lacus semper, blandit fermentum elit placerat. Etiam ac vestibulum nunc, ut mattis leo. Proin at neque ex. Integer vitae sagittis tellus, et cursus ligula.

La dystonie se caractérise par des contractions musculaires involontaires soutenues (prolongées) qui contraignent les personnes à adopter des positions anormales (par exemple, provoquant une torsion de tout le corps, du tronc, des extrémités ou du cou).

  • La dystonie peut être causée par une mutation génétique, un trouble ou un médicament.

  • Les muscles de la partie affectée se contractent, altérant la position de cette partie du corps.

  • La cause est corrigée dans la mesure du possible, mais si tel n’est pas le cas, des médicaments comme des sédatifs légers, de la lévodopa associée à de la carbidopa et de la toxine botulique peuvent contribuer à soulager les symptômes.

Causes

La dystonie semble résulter d’une hyperactivité de certaines régions du cerveau, dont les noyaux basaux, le thalamus, le cervelet et le cortex cérébral. La dystonie peut être causée par une mutation génétique (appelée dystonie primaire), ou par un trouble ou un médicament (appelée dystonie secondaire). La prise d’antipsychotiques et de certains médicaments utilisés pour soulager les nausées peut être à l’origine de différentes formes de dystonie, comme la fermeture forcée des paupières, la torsion involontaire du cou (torticolis spasmodique) ou du dos, les grimaces, le plissement des lèvres, la protrusion de la langue ou des contorsions des bras et des jambes.

Causes de la dystonie

Type

Exemples

Troubles

une infirmité motrice cérébrale ;

Des anomalies génétiques, comme une dystonie généralisée et une dystonie dopa-sensible

Sclérose en plaques

Un manque grave d’oxygène au cerveau (qui peut survenir à la naissance ou plus tard)

Accident vasculaire cérébral

Toxicité due à l’accumulation de certains métaux (comme le cuivre dans le cas de la maladie de Wilson)

Médicaments

Médicaments utilisés pour soulager les nausées (antiémétiques), comme le métoclopramide et la prochlorpérazine

Médicaments utilisés pour traiter la psychose (antipsychotiques), comme la chlorpromazine, la fluphénazine, l’halopéridol et le thiothixène

Types et symptômes

Les dystonies peuvent toucher une partie (dystonies focales) ou plusieurs parties (dystonies segmentaires) du corps. Elles touchent parfois l’ensemble du corps (dystonies généralisées).

Dystonies focales et segmentaires

Les dystonies qui affectent une ou plusieurs parties du corps débutent généralement à la trentaine, mais peuvent parfois survenir plus tôt. Au départ, les contractions (spasmes) peuvent survenir de temps en temps ou uniquement en période de stress. Certains mouvements de la partie du corps touchée peuvent déclencher des spasmes, qui peuvent disparaître au repos. Au fil des jours, des semaines ou de nombreuses années, les spasmes peuvent devenir plus fréquents et peuvent continuer au repos. Par la suite, la partie du corps touchée peut rester déformée, parfois dans une position douloureuse. Les personnes peuvent donc développer un handicap sévère.

Exemples de dystonies focales ou segmentaires :

  • Blépharospasme : Cette dystonie touche principalement les paupières. Les paupières se ferment de manière répétée et involontaire. Parfois, une seule paupière est atteinte, mais le phénomène peut se bilatéraliser avec l’évolution. En général, il commence par un clignement excessif, une irritation oculaire ou une photophobie (sensibilité extrême à la lumière intense). De nombreux patients qui souffrent de blépharospasme peuvent garder les yeux ouverts en bâillant, en chantant ou en ouvrant la bouche. Ces manœuvres deviennent moins efficaces avec l’évolution de la maladie. Le blépharospasme peut sévèrement altérer la vision si les yeux ne peuvent pas rester suffisamment ouverts.

  • Torticolis spasmodique : Le torticolis touche spécifiquement les muscles du cou. Le torticolis spasmodique, également appelé dystonie cervicale de l’adulte, est la forme la plus fréquente de dystonie cervicale et la dystonie du cou la plus fréquente ( Dystonie cervicale).

  • Dysphonie spasmodique : Les muscles des cordes vocales, qui contrôlent le langage, se contractent de manière involontaire. Le langage peut être complètement bloqué ou réduit à un son forcé, tremblotant, rauque, chuchotant, saccadé, grinçant, confus ou incompréhensible.

  • Dystonies professionnelles : Ces dystonies, appelées aussi dystonies de tâches spécifiques, touchent une partie du corps et sont souvent dues à une surutilisation de celle-ci. Par exemple, les golfeurs peuvent avoir des contractures musculaires involontaires au niveau des mains et des poignets. Les contractures peuvent rendre le putting quasiment impossible. Ce qui par exemple est supposé être un put d’une distance de 1 mètre peut devenir un 5 mètres lorsque le golfeur perd le contrôle à cause des contractures. De même, les musiciens, en particulier les pianistes de concert, peuvent avoir des spasmes inhabituels des doigts, des mains et des bras qui les empêchent de jouer. Les musiciens qui jouent des instruments à vent peuvent avoir des spasmes de la bouche. Une crampe de l’écrivain persistante peut être une dystonie.

  • Syndrome de Meige : Cette dystonie associe un clignement involontaire, un grincement de la mâchoire et des grimaces. Elle est donc aussi appelée dystonie blépharospasme-oromandibulaire. (« Blépharo » se réfère aux paupières, « oro » à la bouche, et « mandibulaire » à la mâchoire.) En général, elle débute à l’âge mûr.

Dystonies généralisées

Les dystonies qui touchent l’ensemble du corps comprennent les suivantes :

  • Dystonie généralisée : Cette dystonie rare, aussi appelée dystonie idiopathique de torsion, est progressive et souvent héréditaire. Dans de nombreux cas, des mutations génétiques spécifiques ont été identifiées. Le gène le plus fréquemment touché est le DYT1. La dystonie qu’il cause est appelée dystonie DYT1. Les mouvements involontaires entraînent des postures soutenues, souvent bizarres. En général, les symptômes apparaissent pendant l’enfance, se manifestant souvent par une torsion du pied vers l’intérieur en marchant. La dystonie peut se limiter au tronc ou à une jambe, mais touche parfois l’ensemble du corps et à un stade avancé, l’enfant est confiné au fauteuil roulant. Cette dystonie débute, chez l’adulte, en général au niveau du visage et des bras, et ne concerne pas d’autres parties du corps. La fonction cognitive n’est pas altérée.

  • Dystonie dopa-sensible : Cette dystonie rare est héréditaire. Les symptômes apparaissent habituellement durant l’enfance. En règle générale, ils se manifestent d’abord sur une jambe. En conséquence, les enfants ont tendance à marcher sur la pointe des pieds. Les symptômes s’aggravent la nuit. Marcher devient de plus en plus difficile, puis les deux bras et les deux jambes sont touchés. Cependant, certains enfants ne présentent que des symptômes modérés, comme des crampes musculaires après l’exercice. Les symptômes apparaissent parfois à un âge plus avancé et ressemblent à ceux de la maladie de Parkinson. Les mouvements peuvent être lents, l’équilibre difficile à maintenir et un tremblement peut survenir dans les mains au repos. Les symptômes diminuent considérablement avec la prise de faibles doses de lévodopa. Si la lévodopa soulage les symptômes, le diagnostic est confirmé.

Le saviez-vous ?

  • Les médicaments utilisés pour traiter les nausées ou les psychoses provoquent parfois des contractions musculaires anormales soutenues (dystonies).

  • La toxine botulique, aussi utilisée pour traiter les rides du visage, est parfois utilisée pour traiter certaines dystonies.

Traitement

La correction ou l’élimination de la cause de la dystonie, si elle est connue, permet la rémission des spasmes. Par exemple, les médicaments utilisés pour traiter la sclérose en plaques peuvent réduire les spasmes liés à la maladie. Si la dystonie est liée à la prise d’un antipsychotique, l’instauration rapide d’un traitement par diphénhydramine par voie injectable ou par voie orale permet d’arrêter le spasme, et le médicament antipsychotique doit être arrêté.

Pour une dystonie généralisée, un médicament avec des effets anticholinergiques (comme la trihexyphénidyle ou la benztropine) est le plus souvent administré. Ces médicaments réduisent les spasmes en bloquant des impulsions nerveuses spécifiques qui provoquent les spasmes. Cependant, les effets anticholinergiques comprennent aussi la confusion, la somnolence, la sécheresse buccale, le flou visuel, l’étourdissement, la constipation, des difficultés de miction, une perte du contrôle vésical et des tremblements, qui sont particulièrement gênants chez les personnes âgées. De la benzodiazépine (un sédatif léger) comme le clonazépam, du baclofène (un relaxant musculaire), ou les deux sont aussi habituellement administrés. Le baclofène peut être administré par voie orale ou par micropompe implantée dans le canal rachidien. Si la dystonie généralisée est grave ou ne répond pas aux médicaments, de petites électrodes peuvent être implantées chirurgicalement dans les noyaux basaux (une intervention appelée stimulation cérébrale profonde).

Certaines personnes, principalement les enfants atteints d’une dystonie dopa-sensible, s’améliorent significativement avec un traitement par la lévodopa en combinaison avec la carbidopa.

Si une partie ou quelques parties du corps sont touchées, de la toxine botulique (une toxine bactérienne utilisée pour paralyser des muscles ou traiter des rides) est injectée dans les muscles hyperactifs. La toxine botulique affaiblit la contraction musculaire, mais n’affecte pas les nerfs. Ces injections sont plus particulièrement utiles dans le blépharospasme et le torticolis spasmodique. Toutefois, les injections doivent être répétées à intervalle de quelques mois. La toxine devient moins efficace au fil du temps car lorsqu’exposé à celle-ci de manière répétée, le corps produit des anticorps qui inactivent la toxine.

Certains patients tirent profit de la kinésithérapie, notamment ceux qui sont traités par la toxine botulique.

Dystonie cervicale

(Torticolis spasmodique)

La dystonie cervicale se caractérise par des contractions involontaires prolongées (chroniques) ou par des contractions intermittentes périodiques des muscles du cou, induisant le cou à pivoter de différentes manières.

  • La cause de la dystonie cervicale est généralement inconnue.

  • Les médecins fondent le diagnostic sur les symptômes et les résultats de l’examen clinique.

  • On utilise d’abord des injections de toxine botulique, mais si elles se révèlent inefficaces, il est possible d’utiliser des médicaments administrés par voie orale.

  • La kinésithérapie peut contribuer à soulager certains symptômes.

Le cou peut pivoter (torticolis), être incliné (latérocolis), penché vers l’avant (antérocolis) ou vers l’arrière (rétrocolis). Une forme (appelée dystonie cervicale de l’adulte) commence à l’âge adulte. Du fait qu’elle provoque une rotation du cou, on parle parfois de torticolis spasmodique.

Chez certaines personnes, la dystonie cervicale peut être causée par une mutation génétique. Certaines de ces personnes présentent également d’autres dystonies qui affectent une seule partie du corps, comme les paupières, le visage, la mâchoire ou la main. Le stress et les problèmes émotionnels peuvent aggraver le torticolis spasmodique.

La dystonie cervicale peut être présente à la naissance ou survenir plus tard, en lien avec diverses affections neurologiques. Elle peut par ailleurs résulter de l’utilisation de médicaments qui bloquent la dopamine (comme l’halopéridol et d’autres médicaments antipsychotiques).

Symptômes

Les symptômes peuvent débuter à n’importe quel âge, mais apparaissent généralement entre 20 et 60 ans, le plus souvent entre 30 et 50 ans.

En général, les symptômes sont d’abord progressifs, mais peuvent parfois débuter de manière soudaine. Il arrive que les symptômes commencent par un hochement de tête d’un côté à l’autre, comme si les personnes secouaient la tête pour dire non. Certains muscles du cou peuvent se contracter et rester contractés, ou présenter des contractions intermittentes qui tordent le cou. Les contractions peuvent être douloureuses. La tête peut être inclinée sur un côté ou être penchée en avant ou en arrière. Parfois, l’une des épaules est relevée. Les personnes peuvent trouver des astuces qui aident à corriger ces positions anormales. Par exemple, le fait de toucher leur visage peut aider. Pendant le sommeil, les spasmes musculaires disparaissent.

Les symptômes varient d’intensité légère à sévère. En général, les spasmes empirent tout doucement pendant 1 à 5 ans, puis se stabilisent. Chez environ 10 % des personnes, ils disparaissent spontanément, dans un délai de 5 ans à compter de l’apparition des symptômes. Les spasmes sont plus à même de disparaître lorsqu’ils sont d’intensité légère et qu’ils surviennent à un jeune âge. Cependant, ils peuvent perdurer toute la vie, limitant le mouvement et tordant de manière permanente la tête, le cou et les épaules dans une position déformée.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur les symptômes et l’examen neurologique.

Certaines techniques physiques peuvent parfois soulager les spasmes de manière temporaire. La kinésithérapie peut contribuer à améliorer la souplesse. Les kinésithérapeutes peuvent également aider les personnes à identifier quels mouvements aggravent les spasmes et quels mouvements les soulagent. Le biofeedback (qui utilise des techniques de relaxation pour contrôler les processus physiologiques inconscients, comme le rythme cardiaque et la tension musculaire) peut aider certaines personnes.

Les injections de toxine botulique dans les muscles affectés peuvent réduire les spasmes douloureux chez environ 70 % des personnes et permettre à la tête de revenir dans une position plus normale. Toutefois, pour un soulagement durable, les injections doivent être répétées à intervalles de 3 à 4 mois. Les analgésiques, administrés par voie orale, peuvent diminuer la douleur mais ne contrôlent pas les spasmes. Les médicaments ayant des effets anticholinergiques, comme le trihexyphénidyle, peuvent contribuer à soulager les spasmes, mais des effets secondaires gênants (de type confusion, somnolence et sécheresse de la bouche) peuvent limiter leur utilisation. Les benzodiazépines (sédatifs), notamment le clonazépam, le bacofène (myorelaxant), et la carbamazépine (anticonvulsivant) peuvent aider.

Le rôle de la chirurgie est sujet à controverse. La chirurgie consiste à couper les nerfs reliés aux muscles affectés, de sorte qu’ils ne puissent plus stimuler la contraction du muscle. Lorsque la procédure est effectuée par des chirurgiens qualifiés, les bénéfices l’emportent sur les complications potentielles.

Lorsqu’un problème émotionnel joue un rôle dans le trouble, un traitement psychiatrique est recommandé.

Ressources dans cet article