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Paralysie supranucléaire progressive

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Assistant Professor in Neurology, Department of Internal Medicine, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La paralysie supranucléaire progressive est caractérisée par une raideur musculaire (rigidité), une limitation des mouvements oculaires, une faiblesse des muscles pharyngés et une tendance à tomber en arrière.

La paralysie supranucléaire progressive, beaucoup plus rare que la maladie de Parkinson, touche de nombreuses zones cérébrales, en particulier les noyaux basaux et le tronc cérébral. (Ces noyaux basaux participent au contrôle des mouvements volontaires et à la coordination des changements posturaux. Le tronc cérébral règle aussi d’importantes fonctions corporelles comme la respiration, le rythme cardiaque et la déglutition ; il contribue à la correction de la posture). Les cellules cérébrales de ces zones dégénèrent ; cependant, la raison pour laquelle cela se produit est généralement inconnue.

Les symptômes débutent en général après l’âge de 40 ans. Le premier symptôme peut être une difficulté à regarder vers le haut sans devoir plier le cou, ou des difficultés à monter et à descendre les escaliers. Les patients qui souffrent de cette maladie ne parviennent pas à regarder vers le bas, à fixer un objet immobile, ni à le suivre en mouvement. Ils peuvent présenter un flou visuel ou diplopie (vision double). Les paupières supérieures peuvent se rétracter, donnant au regard une expression d’étonnement. Les muscles se raidissent et les mouvements sont ralentis. La marche est incertaine avec tendance à la rétropulsion. La phonation et la déglutition sont difficiles. D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle.

La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. Comme la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive donne lieu à une rigidité musculaire et un handicap sévères, généralement dans un délai de 5 ans. Habituellement, le décès, souvent dû à des infections, survient en moyenne 10 ans après le début des symptômes.

Le diagnostic repose sur les symptômes.

Aucun traitement n’est efficace. Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent apporter un soulagement temporaire. Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent proposer des exercices qui contribueront à préserver la souplesse des articulations et à aider les personnes à mieux fonctionner. Ils peuvent également recommander des stratégies et des mesures sécuritaires pour réduire le risque de chute.