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Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

Par Hector A. Gonzalez-Usigli, MD, Professor of Neurology;Movement Disorders Clinic, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente;Neurology at IMSS ; Alberto Espay, MD, Associate Professor and Clinical Research Director of the James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson's Disease and Movement Disorders, University of Cincinnati

La paralysie supranucléaire progressive se caractérise par une raideur musculaire (rigidité), une limitation des mouvements oculaires et une tendance à tomber en arrière.

  • La paralysie supranucléaire progressive évolue rapidement et entraîne une rigidité musculaire et une invalidité plus graves que dans la maladie de Parkinson.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes.

  • Il n’existe aucun traitement efficace, mais les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent apporter un soulagement temporaire.

La paralysie supranucléaire progressive, beaucoup plus rare que la maladie de Parkinson, touche de nombreuses zones cérébrales, en particulier les noyaux basaux et le tronc cérébral. (Les noyaux basaux permettent d’harmoniser les mouvements musculaires. Le tronc cérébral régule les fonctions organiques essentielles, telles que la respiration, la pulsation cardiaque et la déglutition, et aide à ajuster la posture.) Les cellules cérébrales dans ces régions se détériorent, mais la raison de cette dégénérescence est généralement inconnue.

Localisation des noyaux basaux

Les noyaux basaux sont des groupes de cellules nerveuses situés dans les profondeurs du cerveau. Parmi elles figurent :

  • Le noyau caudé (une structure en C qui se termine par une queue effilée)

  • Le putamen

  • Le globus pallidus (situé dans le putamen)

  • Le noyau sous-thalamique

  • Le locus niger

Ces noyaux basaux participent au contrôle des mouvements volontaires et à la coordination des changements posturaux.

Symptômes

Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive commencent généralement après l’âge de 40 ans.

Le premier symptôme peut être une difficulté à regarder vers le haut sans devoir plier le cou, ou des difficultés à monter et à descendre les escaliers.

Les patients qui souffrent de cette maladie ne parviennent pas à regarder vers le bas, à fixer un objet immobile, ni à le suivre en mouvement. Ils peuvent présenter un flou visuel ou diplopie (vision double). Les paupières supérieures peuvent se rétracter, donnant au regard une expression d’étonnement.

Les muscles se raidissent et les mouvements sont ralentis. La marche est incertaine avec tendance à la rétropulsion. La phonation et la déglutition sont difficiles.

D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle.

La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. Par rapport à la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive évolue plus rapidement, répond moins bien au traitement et donne lieu à une rigidité musculaire et un handicap plus graves, généralement dans un délai de 5 ans. Habituellement, le décès, souvent dû à des infections, survient en moyenne 10 ans après le début des symptômes.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Généralement, imagerie par résonance magnétique

Le diagnostic de paralysie supranucléaire progressive est basé sur les symptômes.

Une imagerie par résonance magnétique(IRM) est généralement effectuée pour vérifier la présence d’autres troubles qui pourraient être responsables des symptômes.

Traitement

  • Parfois, médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson

  • Kinésithérapie et ergothérapie

Il n’existe aucun traitement efficace de la paralysie supranucléaire progressive.

Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent apporter un soulagement temporaire.

Les kinésithérapeutes et les ergothérapeutes peuvent proposer des exercices qui contribueront à préserver la souplesse des articulations et à aider les personnes à mieux fonctionner. Ils peuvent également recommander des stratégies et des mesures sécuritaires pour réduire le risque de chute.

La paralysie supranucléaire progressive étant fatale, les personnes atteintes de cette affection doivent préparer des directives préalables indiquant le type de soins médicaux qu’elles souhaitent recevoir en fin de vie.

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