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Narcolepsie

Par Karl Doghramji, MD, Professor of Psychiatry, Neurology, and Medicine and Medical Director, Jefferson Sleep Disorders Center, Thomas Jefferson University

La narcolepsie est un trouble du sommeil marqué par une somnolence excessive pendant la journée ou récurrente, des épisodes irrésistibles de sommeil pendant les heures de veille normales, plus des épisodes soudains de faiblesse musculaire (cataplexie). Parfois, une paralysie du sommeil, des rêves d’apparence réelle et des hallucinations en s’endormant ou en se réveillant se produisent également.

  • Des tests en laboratoire du sommeil, avec une polysomnographie et un test itératif de latence à l’endormissement, sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

  • Des médicaments sont utilisés pour aider les personnes à rester éveillées et à contrôler d’autres symptômes.

La narcolepsie touche moins de 1 personne sur 2 000 aux États-Unis et en Europe. L’incidence de cette maladie est similaire chez les hommes et les femmes. Dans certains cas, le trouble touche plusieurs membres de la même famille, mais des facteurs environnementaux semblent également impliqués. Sa cause est inconnue. Selon certaines données probantes, la narcolepsie peut être due à une réaction auto-immune (lorsque le système immunitaire attaque les propres tissus de l’organisme), qui détruit les cellules nerveuses dans une région du cerveau.

Bien que la narcolepsie n’entraîne pas de conséquences médicales graves, elle peut cependant être invalidante et augmenter le risque d’accident notamment de la voie publique. La narcolepsie est présente tout au long de la vie, mais n’affecte pas l’espérance de vie.

La narcolepsie reflète, en partie, des anomalies de synchronisation et contrôle du sommeil paradoxal (MOR). De nombreux symptômes ressemblent à ce qui se produit pendant le sommeil MOR. La faiblesse musculaire, la paralysie du sommeil et les hallucinations de la narcolepsie ressemblent à la perte de tonicité musculaire, à la paralysie et aux rêves d’apparence réelle qui se produisent pendant le sommeil paradoxal.

Symptômes de la narcolepsie

Les symptômes débutent en général au cours de l’adolescence, ou chez l’adulte jeune, et peuvent persister toute la vie. Seules 10 % des personnes atteintes de narcolepsie ont une symptomatologie complète. La plupart des personnes ne présentent que certains signes. Toutes souffrent de somnolence diurne excessive.

Somnolence diurne excessive

Les personnes narcoleptiques présentent une SDE, souvent malgré de longues périodes de sommeil excessif. La plupart des personnes sont bouleversées par des épisodes soudains de sommeil irrésistible qui peuvent se produire à tout moment, souvent sans signe avant-coureur (appelé crises de sommeil). La personne ne peut résister que temporairement à l’endormissement. Les personnes peuvent avoir de nombreux épisodes ou uniquement quelques-uns en un jour. Chacun d’entre eux dure quelques minutes ou moins, mais peut durer des heures. Les personnes peuvent être réveillées aussi facilement que dans le sommeil normal. Elles se sentent en générale ressourcées au réveil même lorsque l’épisode de sommeil ne dure que quelques minutes. Cependant, elles peuvent s’endormir à nouveau en quelques minutes.

Les épisodes d’endormissement surviennent de préférence dans des situations monotones, telles que des réunions ennuyeuses, de longues périodes de conduite sur autoroute, mais également lorsque la personne mange, parle ou écrit. Le sommeil de nuit peut être insatisfait et perturbé périodiquement par des réveils et des rêves effrayants d’apparence réelle.

Cataplexie

Lorsque les personnes sont éveillées pendant la journée, un épisode soudain de faiblesse musculaire sans perte de connaissance, appelé cataplexie, peut être déclenché par une émotion soudaine telle que la colère, la peur, la joie, le rire ou la surprise. La personne devient hypotonique, laisse tomber l’objet qu’elle tenait et s’affale sur le sol. La mâchoire peut s’ouvrir, les muscles faciaux peuvent tressauter, les yeux peuvent se fermer et la tête peut dodeliner. La personne peut se mettre à bredouiller.

De tels épisodes sont proches de la paralysie musculaire normale qui survient pendant le sommeil paradoxal (MOR) et à moindre degré, d’une sensation « de s’écrouler de rire ».

La cataplexie est observée chez moins de 3 personnes sur 4 atteintes de narcolepsie.

Paralysie du sommeil

Parfois, au moment de s’endormir ou immédiatement après le réveil, la personne peut essayer de bouger sans y parvenir. Ces épisodes, appelés paralysies du sommeil, peuvent être terrifiants. Le contact physique avec une autre personne peut arrêter la paralysie. Autrement, celle-ci disparaît spontanément après quelques minutes.

La paralysie du sommeil se produit chez environ un quart des personnes atteintes de narcolepsie. Elle se produit parfois chez des enfants en bonne santé et moins souvent chez des adultes en bonne santé.

Hallucinations

Lors de l’endormissement ou, moins souvent, au réveil, la personne peut voir nettement des images ou entendre des bruits qui n’existent pas. Ces hallucinations extrêmement réalistes sont similaires à celles des rêves normaux, mais sont plus intenses. Les hallucinations sont appelées

  • Hypnagogiques lorsqu’elles surviennent pendant la phase d’endormissement

  • Hypnopompiques lorsqu’elles surviennent pendant la phase de réveil

Les hallucinations hypnagogiques surviennent chez environ un tiers des personnes atteintes de narcolepsie. Elles sont fréquentes chez les enfants en bonne santé et occasionnelles chez les adultes en bonne santé.

Complications

Les personnes sont moins aptes à fonctionner et à se concentrer. Elles peuvent perdre leur motivation et devenir dépressives. La famille etautre relations personnelles peuvent en pâtir. Les personnes ont plus de risques de se blesser, par exemple, en s’endormissant au volant.

Diagnostic de la narcolepsie

  • Polysomnographie

  • Test itératif de latence à l’endormissement

Les médecins suspectent une narcolepsie lorsque les personnes souffrant d’une somnolence diurne excessive présentent des épisodes de faiblesse musculaire. Cependant, les médecins ne peuvent pas baser leur diagnostic sur des symptômes seuls, car d’autres troubles peuvent être la cause de certains de ces mêmes symptômes. La paralysie du sommeil et des hallucinations similaires se produisent occasionnellement chez des adultes en bonne santé, chez des personnes qui ont été privées de sommeil et chez des personnes souffrant du syndrome d’apnée du sommeil ou de dépression. Ces symptômes peuvent également survenir avec certains médicaments. Par conséquent, les tests en laboratoire du sommeil sont nécessaires.

Les tests de sommeil dans un laboratoire du sommeil consistent en une polysomnographie, effectuée sur une nuit, et en un test itératif de latence à l’endormissement, effectué le lendemain. Ces tests se composent d’une surveillance et d’enregistrements de l’activité du cerveau, du cœur, de la respiration, des muscles et des yeux. Diverses autres fonctions de l’organisme, y compris les mouvements des membres, sont également surveillées et enregistrées.

En général, la narcolepsie n’est pas provoquée par des anomalies qui peuvent être détectées par des procédures d’imagerie, comme une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Traitement de la narcolepsie

  • Consignes générales

  • Médicaments qui aident les personnes à rester éveillées

La narcolepsie est incurable. Cependant, pour de nombreuses personnes, un traitement continu fait partie de leur vie normale.

Les personnes doivent également essayer de dormir assez la nuit et faire de petites siestes (moins de 30 minutes) à la même heure tous les jours (habituellement l’après-midi). Si les symptômes sont légers, ces mesures sont suffisantes.

Pour d’autres, les médicaments qui aident les personnes à rester éveillées, comme le modafinil (ou parfois l’armodafinil, la dextroamphétamine ou le méthylphénidate), sont utilisés pour aider à réduire la somnolence. La dose de ces médicaments doit être adaptée afin d’éviter les effets secondaires, comme une agitation, une hyperactivité, des nausées, des céphalées ou une perte de poids. Les médecins surveillent étroitement les personnes pendant le traitement médicamenteux. La dextroamphétamine et le méthylphénidate sont des stimulants, qui peuvent provoquer agitation, hypertension artérielle, accélération du rythme cardiaque et sautes d’humeur. Ces médicaments peuvent également créer une accoutumance. Le modafinil et l’armodafinil, qui fonctionnent un peu différemment de la dextroamphétamine et du méthylphénidate, peuvent avoir moins d’effets secondaires que les autres médicaments et présentent moins de risques d’accoutumance.

L’oxybate de sodium, un médicament pris en étant au lit et de nouveau pendant la nuit, peut en général diminuer la somnolence excessive diurne et la cataplexie. Les effets secondaires incluents nausée, vomisements, vertiges, incontinence urinaire (miction involontaire) et somnolence.

Un antidépresseur comme la clomipramine, la protriptyline, la venlafaxine ou la fluoxétine aide en général à soulager la cataplexie, les hallucinations, et la paralysie du sommeil.