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Insuffisance autonomique pure

Par Phillip Low, MD, Mayo Clinic College of Medicine

L’insuffisance autonomique pure est une anomalie du fonctionnement de nombreux processus contrôlés par le système nerveux autonome, comme le contrôle de la tension artérielle. Elle n’est pas mortelle.

  • L’étiologie est généralement inconnue, mais elle est parfois une maladie auto-immune.

  • La tension artérielle peut chuter quand les personnes se mettent en position debout ; elles peuvent moins transpirer et présenter des problèmes oculaires, retenir l’urine, être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal.

  • Les médecins effectuent un examen clinique et d’autres examens pour rechercher des signes d’un dysfonctionnement autonome.

  • Le traitement se centre sur le soulagement des symptômes.

Dans l’insuffisance autonomique pure (auparavant appelée hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston), de nombreux processus régulés par le système nerveux autonome fonctionnent mal. Ces processus fonctionnent mal, car les cellules nerveuses qui les contrôlent fonctionnent mal. Les cellules touchées sont regroupées en réseaux (appelés ganglions autonomes) de chaque côté de la moelle épinière ou près des organes internes. Seuls les ganglions autonomes sont touchés. Le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques (les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière) ne sont pas touchés.

L’insuffisance autonomique pure touche plus souvent les femmes et à tendance à se manifester à la quarantaine ou à la cinquantaine. Elle n’est pas mortelle.

L’insuffisance autonomique pure est probablement due à une accumulation anormale d’alpha-synucléine (une protéine dans le cerveau dont les fonctions sont inconnues). L’alpha-synucléine s’accumule aussi chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, de l’atrophie multisystémique ou de la démence à corps de Lewy. Certaines personnes atteintes d’une insuffisance autonomique pure développent éventuellement une atrophie multisystémique ou une démence à corps de Lewy. On peut observer un trouble du sommeil paradoxal avec mouvements oculaires rapides (rapid eye movement, REM) chez les personnes souffrant de maladies impliquant l’accumulation d’alpha-synucléines, notamment l’insuffisance autonomique pure.

Symptômes

Le symptôme le plus fréquent d’insuffisance autonomique pure est :

Les personnes peuvent moins transpirer et ne pas pouvoir tolérer la chaleur. Les pupilles peuvent ne pas se dilater et se rétrécir (constriction) normalement. La vision peut devenir floue. Les personnes peuvent avoir des difficultés à vider la vessie (rétention urinaire). Elles peuvent être constipées ou perdre le contrôle du transit intestinal (incontinence fécale). Les hommes peuvent avoir des difficultés à initier et à maintenir une érection (dysfonction érectile).

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Tests visant à exclure les autres causes possibles

Les médecins recherchent les signes d’un trouble autonome pendant l’examen clinique et au moyen de tests. Par exemple, les médecins mesurent les niveaux de norépinéphrine, un des messagers chimiques (neurotransmetteurs) utilisés par les cellules nerveuses pour communiquer entre elles.

Aucun examen ne peut confirmer le diagnostic, donc les médecins diagnostiquent ce trouble en éliminant les autres.

Traitement

  • Soulagement des symptômes

Il n’existe aucun traitement spécifique, aussi met-on la priorité sur le soulagement des symptômes.