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Neuropathies autonomes

Par Phillip Low, MD, Professor of Neurology;Consultant, Department of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic;Mayo Clinic

Les neuropathies autonomes sont des troubles touchant les nerfs périphériques, en particulier les nerfs qui régulent automatiquement (sans effort conscient) les processus physiologiques (nerfs autonomes).

  • Ils peuvent être provoqués par le diabète, l’amylose, les maladies auto-immunes, le cancer, une consommation excessive d’alcool et par certains médicaments.

  • Les personnes peuvent avoir des étourdissements en se levant et présenter des problèmes de miction, une constipation et des vomissements, et les hommes peuvent avoir une dysfonction érectile.

  • Les médecins effectuent un examen clinique et divers autres examens pour rechercher un dysfonctionnement autonome et les causes possibles.

  • Si possible, la cause est traitée.

Le système nerveux comporte des parties centrales et périphériques. Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière. Le système nerveux périphérique comprend les nerfs qui relient les tissus du corps au cerveau et à la moelle épinière. Les nerfs périphériques comprennent les nerfs autonomes, qui régulent de manière automatique (inconsciente) les processus physiologiques. Les nerfs périphériques comprennent aussi les nerfs somatiques, les nerfs rattachés aux muscles contrôlés volontairement (consciemment) ou aux récepteurs sensoriels dans la peau.

Les neuropathies autonomes sont un type de neuropathie périphérique, un trouble dans lequel les nerfs périphériques sont endommagés dans tout l’organisme. Dans les neuropathies autonomes, les nerfs autonomes sont bien plus endommagés que les nerfs somatiques.

Causes

Les causes fréquentes de neuropathies autonomes incluent :

  • L’amyloïdose (accumulation de protéines anormales dans les tissus)

  • Les maladies auto-immunes (lorsque le système immunitaire identifie les tissus de l’organisme comme étrangers et réagit contre eux)

Les infections virales peuvent déclencher une réaction auto-immune qui entraîne la destruction des nerfs autonomes. Certains des anticorps produits par le système immunitaire attaquent la surface d’une fibre nerveuse ou des tissus qui enveloppent la fibre et lui permettent de transmettre les influx nerveux rapidement et précisément. (Ces tissus sont appelés gaine de myéline) Une réaction semblable se manifeste dans le syndrome de Guillain-Barré et dans la neuropathie démyélinisante inflammatoire chronique.

Dans de rares cas, les anticorps produits par le système immunitaire attaquent les récepteurs de l’acétylcholine (la partie des cellules nerveuses qui leur permettent de réagir à l’acétylcholine). L’acétylcholine est un des messagers chimiques (neurotransmetteurs) utilisés pour communiquer au sein du système nerveux autonome.

D’autres causes des neuropathies autonomes comprennent le cancer, certains médicaments, une consommation excessive d’alcool et des toxines.

Symptômes

Un symptôme courant des neuropathies autonomes est :

En conséquence, la personne se sent étourdie ou au bord de l’évanouissement.

Les hommes peuvent avoir des difficultés à initier et à maintenir une érection (dysfonction érectile). Certaines personnes urinent de façon involontaire (incontinence urinaire), souvent parce que la vessie est hyperactive. D’autres personnes ont des difficultés à vider la vessie (rétention urinaire), parce que la vessie est hypoactive. Après le repas, certaines personnes sentent une satiété prématurée ou peuvent même vomir, car l’estomac se vide lentement (gastroparésie). Une constipation sévère peut se manifester.

Lorsque les nerfs somatiques sont endommagés, les personnes peuvent perdre la sensation ou sentir une sensation de picotement dans les mains et les pieds, ou les muscles peuvent s’affaiblir.

Diagnostic

  • Évaluation du médecin

  • Parfois, analyses de sang

Les médecins peuvent suspecter une maladie autonome d’après les symptômes présentés par la personne. Un examen clinique et certains autres examens sont effectués pour rechercher des signes de troubles autonomes et des causes possibles (comme le diabète ou l’amylose).

Des analyses de sang sont parfois effectuées pour rechercher des anticorps contre les récepteurs de l’acétylcholine, dont la présence indique une réaction auto-immune. Certaines personnes atteintes d’une neuropathie autonome due à une réaction auto-immune ont ces anticorps.

Traitement

  • Traitement de la cause, sous réserve d’identification

  • Parfois, immunosuppresseurs

  • Pour les symptômes sévères, parfois immunoglobulines ou plasmaphérèse

Une fois identifiée, la cause est traitée. Les neuropathies dues à une réaction auto-immune sont parfois traitées avec des médicaments qui inhibent le système immunitaire (immunosuppresseurs) et amoindrissent sa réaction, comme l’azathioprine, le cyclophosphamide ou la prednisone.

Si les symptômes sont graves, de l’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux différents anticorps recueillis d’un groupe de donneurs) peut être administrée par voie intraveineuse, ou une plasmaphérèse peut être effectuée. La plasmaphérèse consiste à prélever le sang et à le filtrer pour enlever les anticorps anormaux, puis à le retourner au patient.