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Syndrome de Claude Bernard-Horner

(Syndrome de Claude Bernard-Horner)

Par Phillip Low, MD, Professor of Neurology;Consultant, Department of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic;Mayo Clinic

Le syndrome de Claude Bernard-Horner affecte une partie du visage, provoquant une chute de la paupière, une constriction de la pupille et une augmentation de la transpiration. Il est causé par une perturbation des fibres nerveuses qui relient le cerveau à l’œil.

  • Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut se manifester spontanément ou résulter d’un trouble qui perturbe les fibres nerveuses reliant le cerveau à l’œil.

  • La paupière supérieure chute, la pupille reste petite et le côté du visage touché peut moins transpirer.

  • Les médecins testent la pupille pour voir si elle peut se dilater, et peuvent effectuer une imagerie pour rechercher une cause.

  • Une fois identifiée, la cause est traitée.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut être observé à tout âge.

Causes

Certaines des fibres nerveuses qui relient les yeux au cerveau prennent un chemin détourné. Depuis le cerveau, elles descendent le long de la moelle épinière. Elles sortent de la moelle épinière, émergent dans le thorax, puis remontent le long du cou, autour de l’artère carotide jusque dans le crâne et l’œil. Si ces fibres nerveuses sont lésées en un point quelconque de leur trajet, il en résulte un syndrome de Claude Bernard-Horner.

Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut se manifester spontanément ou être provoqué par un autre trouble. Par exemple, il peut résulter de maladies de la tête, du cerveau, du cou ou de la moelle épinière, comme :

  • Un cancer du poumon

  • D’autres tumeurs

  • Des ganglions lymphatiques gonflés au niveau du cou (adénopathie cervicale)

  • Une dissection de l’aorte ou de l’artère carotide (déchirure dans l’enveloppe de la paroi artérielle)

  • Un anévrisme de l’aorte thoracique (grosseur dans la paroi de l’aorte)

  • Des lésions

Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut être présent à la naissance (maladie congénitale).

Symptômes

Le syndrome de Claude Bernard-Horner touche l’œil du même côté que les fibres nerveuses lésées.

Les symptômes du syndrome de Claude Bernard-Horner comprennent une paupière supérieure tombante (ptôse) et une pupille rétrécie (myosis). Chez certaines personnes, le rétrécissement de la pupille interfère avec la vision nocturne. Toutefois, la plupart des personnes ne remarquent aucune différence dans la vision.

Le côté du visage touché peut transpirer moins que la normale ou ne pas transpirer du tout, et dans des cas rares, paraître rouge.

Dans la forme congénitale, l’iris de l’œil atteint reste de couleur bleu-gris, comme à la naissance.

Diagnostic

  • Tests des gouttes ophtalmiques

  • Imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie

On peut suspecter cette affection en se basant sur les symptômes.

Pour confirmer le diagnostic et déterminer l’emplacement du problème, les médecins effectuent un examen en deux parties :

  • En premier lieu, ils appliquent un collyre qui contient de petites quantités de cocaïne ou d’un autre médicament (apraclonidine) aux deux yeux. La réaction des pupilles indique si le syndrome de Claude Bernard-Horner est probable.

  • S’il est probable, les médecins effectuent un nouvel examen 48 heures plus tard. Ils appliquent des gouttes d’hydroxyamphétamine dans aux deux yeux. La réaction des pupilles à ce médicament indique l’emplacement général du problème.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM) du cerveau, de la moelle épinière, du thorax ou du cou est souvent nécessaire pour rechercher des tumeurs et d’autres troubles graves pouvant empêcher les fibres nerveuses de se relier au cerveau et aux yeux.

Traitement

  • Traitement de la cause, sous réserve d’identification

Une fois identifiée, la cause est traitée. Cependant, il n’existe pas de traitement spécifique pour le syndrome de Claude Bernard-Horner. Souvent, aucun traitement n’est nécessaire, car en général la chute de la paupière n’est que légère.