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Tumeurs cérébrales

Par Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

Une tumeur cérébrale correspond à une anomalie de la croissance cellulaire dans le cerveau, qui peut être de nature bénigne ou maligne. Elle peut être d’origine cérébrale ou avoir envahi le cerveau après s’être développée dans une autre région de l’organisme (métastase).

  • Les symptômes peuvent inclure des céphalées, des changements de personnalité (comme devenir soudainement déprimé, anxieux ou désinhibé), une perte d’équilibre, des difficultés à se concentrer, des convulsions et une incoordination.

  • L’imagerie peut souvent détecter des tumeurs cérébrales, mais une biopsie de la tumeur est parfois nécessaire.

  • Le traitement peut comprendre une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une association de ces traitements.

Les tumeurs cérébrales sont un peu plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes. Seuls les méningiomes, qui sont bénins, sont plus fréquents chez les femmes. Les tumeurs cérébrales se développent généralement au début ou au milieu de l’âge adulte, mais peuvent survenir à tout âge. Elles deviennent de plus en plus fréquentes chez les personnes âgées.

Les tumeurs cérébrales, cancéreuses ou non, peuvent causer de graves problèmes en raison du fait que le crâne est rigide, ne laissant pas de place pour la croissance de la tumeur. En outre, les tumeurs peuvent se développer à proximité de certaines parties du cerveau qui contrôlent des fonctions vitales et causer des problèmes.

Il existe deux principaux types de tumeurs cérébrales :

  • primaire : Ces tumeurs ont pour origine des cellules intracrâniennes ou des cellules de structures voisines du cerveau. Elles peuvent être bénignes ou malignes.

  • secondaire : Ces tumeurs sont des métastases. C’est-à-dire qu’elles se sont développées dans une autre région de l’organisme et se sont diffusées au cerveau. Ainsi, leur nature est toujours maligne.

Les métastases cérébrales sont environ 10 fois plus fréquentes que les tumeurs primitives. Plus de 80 % des personnes atteintes de métastases cérébrales ont plus d’une métastase.

Les tumeurs bénignes portent le nom des cellules ou des tissus spécifiques dont elles sont issues. Par exemple, l’hémangioblastome provient de vaisseaux sanguins (« hema » signifie vaisseaux et les hémangioblastes sont les cellules qui se développent au niveau de l’endothélium vasculaire). Certaines tumeurs bénignes proviennent de cellules de l’embryon (cellules embryonnaires), dès le début du développement du fœtus. Ces tumeurs peuvent être présentes à la naissance.

La tumeur cérébrale primitive la plus fréquente est le gliome, qui présente plusieurs sous-types. Les gliomes représentent 65 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives. Cependant, la plupart des tumeurs cérébrales sont malignes, des métastases d’un cancer qui s’est développé dans une autre partie de l’organisme.

Les métastases peuvent se développer dans une seule zone cérébrale ou dans différentes parties du cerveau. Plusieurs types de cancers, dont les cancers du sein, du poumon, du tube digestif, les mélanomes malins, les leucémies et les lymphomes, peuvent s’étendre au cerveau. Les lymphomes cérébraux sont fréquents chez les malades du SIDA et, pour des raisons inconnues, sont aujourd’hui plus fréquents chez les patients dont le système immunitaire est normal.

Tumeurs qui apparaissent dans le cerveau ou près du cerveau

Type de tumeur

Origine

Statut du cancer

Pourcentage de toutes les tumeurs cérébrales primitives*

Personnes touchées

Astrocytome (un type de gliome)

Cellules du tissu de soutien des cellules nerveuses (cellules gliales)

Malin ou bénin (certains astrocytomes, initialement bénins, après 3 à 5 ans, deviennent anaplasiques)

Enfants et adultes

Chordome

Cellules de l’embryon (cellules embryonnaires) qui se développent dans la moelle épinière

Bénin, mais invasif

Moins de 1 %

Enfants et adultes

Peut être présent à la naissance

Craniopharyngiome

Cellules embryonnaires de l’hypophyse

Bénin la plupart du temps

Moins de 1 %

Enfants et adultes

Peut être présent à la naissance

Kystes dermoïdes et tumeurs épidermoïdes

Cellules embryonnaires cutanées

Bénin

Moins de 1 %

Enfants et adultes

Kystes dermoïdes : Peut être présent à la naissance

Épendymome

Cellules du tissu qui recouvre les espaces intracérébraux (ventricules)

Bénin la plupart du temps

Environ 1 % (environ 9 % des tumeurs cérébrales chez les enfants)

Enfants

Tumeurs à cellules germinales (y compris les dysgerminomes)

Cellules embryonnaires adjacentes à la glande pinéale

Malin ou bénin

1 %

Enfants

Dysgerminomes : Peut être présent à la naissance

Glioblastome polymorphe (un type de gliome)

Cellules gliales et oligodendrocytes indifférenciés

Malin

40 %

Adultes

Hémangioblastome

Cellules embryonnaires qui se développent à l’intérieur des vaisseaux sanguins

Bénin

1 à 2 %

Enfants et adultes

Médulloblastome

Cellules embryonnaires dans le cervelet

Malin

(25 % des tumeurs cérébrales infantiles)

Enfants (généralement avant la puberté) et, rarement, adultes

Méningiome

Cellules des membranes qui enveloppent le cerveau (méninges)

Bénin, mais peut réapparaître

20 %

Adultes

Oligodendrogliome (un type de gliome)

Cellules (appelées oligodendrocytes) qui enveloppent les fibres nerveuses du cerveau, formant la gaine de myéline

Habituellement bénin, mais devient parfois malin (devenant un oligodendrogliome anaplasique)

5 à 10 %

Enfants et adultes

Ostéome

Os du crâne

Bénin

2 %

Enfants et adultes

Ostéosarcome

Os du crâne

Malin

Moins de 1 %

Enfants et adultes

Tumeurs de la glande pinéale

Cellules de la glande pinéale ou des tissus voisins

Bénin ou malin

Moins de 1 %

Enfants

Adénome hypophysaire

Cellules de l’hypophyse

Bénin

2 %

Enfants et adultes

Sarcome

Tissu conjonctif

Malin

1 %

Enfants et adultes

*Le pourcentage de toutes les tumeurs cérébrales primitives est indiqué, sauf indication contraire.

Les astrocytomes, les épendymomes, les glioblastomes polymorphes, les médulloblastomes et les oligodendrogliomes sont des gliomes, qui représentent 65 % de toutes les tumeurs cérébrales primitives.

Les tumeurs cérébrales peuvent causer des problèmes des façons suivantes :

  • En envahissant directement et en détruisant le tissu cérébral

  • En exerçant une pression directe sur des tissus voisins

  • En augmentant la pression dans le crâne (pression intracrânienne), parce que la tumeur prend de la place

  • En causant une accumulation de liquides dans le cerveau

  • En bloquant la circulation normale du liquide céphalorachidien dans les espaces dans le cerveau

  • En causant des saignements

Symptômes

Des symptômes se manifestent aussi bien en présence de tumeurs cérébrales bénignes que malignes. Les tumeurs bénignes se développent lentement et peuvent devenir très volumineuses avant de provoquer des symptômes.

Une tumeur cérébrale peut provoquer différents symptômes qui peuvent apparaître soudainement ou se développer de manière progressive. La nature des premiers symptômes et le développement des tumeurs dépendent de la taille de la tumeur, de sa rapidité de croissance et de sa localisation. Dans certaines régions cérébrales, même une tumeur de petite taille peut avoir des conséquences dévastatrices. Dans d’autres régions cérébrales, les tumeurs peuvent atteindre une taille relativement importante avant que les symptômes n’apparaissent. À mesure que la tumeur se développe, elle repousse et écarte d’abord le tissu nerveux (sans néanmoins l’endommager), qui peut bien s’adapter à ces changements. Ainsi, des symptômes peuvent ne pas se présenter en premier lieu.

De nombreux symptômes sont la conséquence d’une pression intracrânienne accrue :

  • Maux de tête

  • Détérioration de la fonction cognitive

  • Problèmes dus à la pression sur des structures spécifiques dans ou près du cerveau, comme le nerf de l’œil (nerf optique)

Les céphalées ( Présentation générale des céphalées) sont le symptôme le plus fréquent, et souvent le premier. Cependant, la plupart des céphalées ne sont pas liées aux tumeurs cérébrales. La fréquence des céphalées provoquées par une tumeur cérébrale augmente au fil du temps. Elles deviennent finalement constantes et sans rémission. Elles sont souvent plus douloureuses lorsque les personnes sont allongées. Les céphalées peuvent se manifester pendant le sommeil et réveiller le patient. Une tumeur en évolution s’accompagne de céphalées qui, en général, sont plus importantes lorsque le patient se réveille. Lorsque celles-ci apparaissent chez un patient qui n’en a jamais souffert auparavant, il faut suspecter une tumeur cérébrale.

Souvent, une pression intracrânienne accrue détériore la fonction cognitive et l’humeur du patient. Des modifications de la personnalité peuvent être observées. Un patient peut, par exemple, devenir apathique, lunatique et, souvent, inefficace au travail. Il apparaît somnolent, confus et incapable de se concentrer. Ces symptômes sont souvent plus évidents pour son entourage et ses collègues que pour lui-même. Une dépression et une anxiété peuvent être les symptômes précoces d’une tumeur cérébrale, notamment si elles sont apparues soudainement. Le patient peut se comporter bizarrement. Il peut devenir désinhibé ou se comporter d’une manière totalement inhabituelle. Chez les patients âgés, certaines tumeurs cérébrales sont à l’origine de symptômes qui peuvent être confondus avec la démence ( Démence).

Par la suite, avec l’augmentation de la pression intracrânienne, peuvent apparaître des nausées, des vomissements, une léthargie, une somnolence accrue, une fièvre intermittente et même le coma. La vue peut se brouiller soudainement en changeant de position.

Selon la zone du cerveau qui est touchée ( Dysfonctionnement cérébral en fonction de la localisation), une tumeur peut avoir les conséquences suivantes :

  • La faiblesse ou la paralysie d’un bras, d’une jambe ou d’un côté du corps

  • Une capacité diminuée à ressentir la chaleur, le froid, les pressions, un toucher léger ou les objets tranchants

  • Une incapacité à s’exprimer ou à comprendre le langage

  • Une augmentation ou une diminution du rythme cardiaque et du rythme respiratoire si la tumeur comprime le tronc cérébral

  • Une vigilance réduite

  • Une capacité diminuée à entendre, sentir ou voir (produisant des symptômes tels qu’une vision double [diplopie] et une perte visuelle)

Par exemple, une tumeur hypophysaire peut comprimer les nerfs optiques avoisinants (2e nerfs crâniens), impliqués dans la fonction visuelle, et altérer ainsi la vision périphérique. Chacun de ces symptômes suggère l’existence d’une maladie grave et impose un bilan médical immédiat.

Les autres symptômes fréquents d’une tumeur cérébrale comprennent les vertiges, la perte d’équilibre et l’incoordination. Certaines tumeurs cérébrales, généralement les tumeurs primitives, provoquent des crises convulsives.

En cas d’obstruction du passage du liquide céphalorachidien dans les espaces intracrâniens (ventricules), celui-ci peut s’accumuler et entraîner une dilatation des ventricules (une affection dénommée hydrocéphalie). La pression intracrânienne augmente donc. Parmi d’autres symptômes liés à l’élévation de la pression intracrânienne, l’hydrocéphalie s’accompagne d’une difficulté à lever les yeux. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, la tête s’élargit.

Lorsque la pression intracrânienne est très augmentée, le cerveau peut être refoulé vers le bas, car le crâne n’est pas extensible. Il peut en résulter un engagement cérébral ( L'engagement : Le cerveau sous pression). Deux types communs sont les suivants :

  • Engagement transtentoriel : La partie supérieure du cerveau est repoussée à travers un orifice étroit (orifice de la tente du cervelet) dans un tissu relativement rigide qui sépare le cerebrum des parties inférieures du cerveau (cervelet et tronc cérébral). Dans ce type d’engagement cérébral, la conscience est réduite. Le côté du corps opposé à celui de la tumeur peut être paralysé.

  • Engagement amygdalien : Une tumeur naissant dans la partie inférieure du cerveau refoule la base du cervelet (amygdales cérébelleuses) par l’orifice situé au niveau de la base du crâne (foramen magnum ou trou occipital). Le tronc cérébral, qui contrôle la respiration, la fréquence cardiaque et la pression artérielle, est alors comprimé et sa fonction est perturbée. S’il n’est pas diagnostiqué et en l’absence de traitement rapide, l’engagement amygdalien évolue rapidement vers le coma et le décès.

Les personnes atteintes de métastases au cerveau peuvent également présenter des symptômes liés à la tumeur initiale. Par exemple, si le cancer provient des poumons, les personnes peuvent expectorer du mucus sanglant. Une perte de poids accompagne souvent les métastases.

Les symptômes s’aggravent au fil du temps à moins que la tumeur soit traitée. Grâce au traitement, en particulier celui qui cible les tumeurs bénignes, certaines personnes se rétablissent complètement. Pour d’autres, l’espérance de vie est raccourcie, parfois considérablement. L’issue dépend du type de tumeur et de sa localisation.

Diagnostic

Les médecins évoquent la possibilité d’une tumeur cérébrale chez les patients subissant une crise convulsive pour la première fois ou en présence de symptômes caractéristiques. Bien qu’il soit souvent possible d’identifier les anomalies du fonctionnement cérébral à l’examen clinique, d’autres examens sont nécessaires pour confirmer le diagnostic de tumeur cérébrale.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est le meilleur moyen d’identifier des tumeurs cérébrales. La tomodensitométrie (TDM) est une bonne alternative. Elle peut identifier la plupart des tumeurs cérébrales. Avant ces examens, une substance qui rend la tumeur plus facile à voir (un agent de contraste pour l’IRM ou un produit radio-opaque pour la TDM) est injectée dans une veine. Ces examens peuvent montrer la taille de la tumeur et son emplacement exact de façon très détaillée. En cas de tumeur cérébrale, on réalise un bilan diagnostique pour en déterminer sa nature précise.

Parfois, un prélèvement lombaire (ponction lombaire, voir Réalisation d’une ponction lombaire) est réalisé pour prélever le liquide céphalorachidien en vue d’un examen au microscope. Cette intervention est réalisée lorsque les médecins soupçonnent que la tumeur a envahi les couches de tissus qui recouvrent le cerveau (méninges). Ces tumeurs peuvent bloquer l’absorption du liquide céphalorachidien. La ponction lombaire peut aussi être utile lorsque le diagnostic ou la nature précise de la tumeur ne sont pas connus. Le liquide céphalorachidien peut, en effet, contenir des cellules tumorales. Cependant, la ponction lombaire ne peut pas être réalisée dans le cas d’une grosse tumeur associée à une augmentation de la pression intracrânienne. Chez ces personnes, l’aspiration du liquide céphalorachidien par ponction lombaire peut déplacer la tumeur et provoquer un engagement cérébral.

Des examens spécialisés peuvent parfois aider au diagnostic. Par exemple, le sang et le liquide céphalorachidien peuvent également être testés pour vérifier les substances produites par les tumeurs (appelés marqueurs tumoraux) et les anomalies génétiques qui sont caractéristiques de certaines tumeurs. L’identification de certaines anomalies génétiques peut permettre de prédire les traitements qui seront les plus efficaces.

Une biopsie de la tumeur (prélèvement d’un échantillon de tissus pour un examen au microscope) est parfois nécessaire pour en identifier le type, y compris pour vérifier si elle est maligne. La biopsie peut être réalisée pendant l’intervention chirurgicale au cours de laquelle est pratiquée une ablation partielle ou totale de la tumeur. Lorsque celle-ci est difficilement accessible, une biopsie stéréotaxique peut être effectuée. Pour cette intervention, un cadre est fixé au crâne. Le cadre fournit les points de référence qui peuvent être identifiés sur une IRM ou une TDM (scanner). Ces points de référence permettent aux médecins de guider l’aiguille de biopsie précisément dans la tumeur.

Traitement

Le traitement d’une tumeur cérébrale dépend de sa localisation et de son type. Si possible, la tumeur est enlevée chirurgicalement lors d’une intervention appelée craniotomie (qui implique l’ouverture du crâne). Certains types de tumeurs peuvent être retirés sans séquelles ou avec des séquelles cérébrales mineures. Cependant, de nombreuses tumeurs se développent dans des zones où leur exérèse est difficile ou impossible par chirurgie traditionnelle sans une destruction de structures essentielles.

Une chirurgie traditionnelle cause parfois des lésions cérébrales qui aboutissent à une paralysie partielle, des troubles de la sensibilité, une faiblesse musculaire et une altération de la fonction mentale. Néanmoins, l’exérèse d’une tumeur, bénigne ou maligne, est essentielle lorsque le développement de la tumeur menace des structures cérébrales importantes. Même lorsque la guérison se révèle impossible, le traitement chirurgical peut être utile pour réduire la taille de la tumeur, soulager les symptômes de la maladie et permettre aux médecins de proposer d’autres traitements éventuels, tels qu’une radiothérapie ou une chimiothérapie.

Tumeurs non cancéreuses

L’exérèse est souvent sûre et permet une guérison complète. Cependant, les tumeurs de petite taille des patients âgés ne justifient pas cette procédure tant qu’elles restent asymptomatiques. On pratique parfois une radiothérapie après l’intervention chirurgicale pour détruire les éventuelles cellules tumorales résiduelles.

La radiochirurgie est efficace dans le traitement de tumeurs bénignes comme les méningiomes et les neurinomes de l’acoustique. Par conséquent, la radiochirurgie est souvent utilisée à la place de la chirurgie traditionnelle pour ces tumeurs. La radiochirurgie dirige des faisceaux de rayonnement hautement focalisés précisément sur ​​la tumeur. Elle ne comporte pas d’incisions. Pour focaliser le rayonnement plus précisément, les médecins utilisent souvent des techniques stéréotaxiques, qui impliquent parfois la fixation d’un cadre à la tête pour fournir des points de référence.

Tumeurs cérébrales malignes

Habituellement, une combinaison de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie est utilisée. On résèque le plus possible de la tumeur, sans mettre en danger la vie ou les fonctions du patient, après quoi la radiothérapie débute. Celle-ci dure plusieurs semaines. Une radiochirurgie est effectuée lorsqu’une chirurgie traditionnelle ne peut pas l’être, en particulier pour le traitement de métastases.

Pour les tumeurs très agressives, la chimiothérapie est administrée avec la radiothérapie. La combinaison des deux ne permet que rarement la guérison, mais elle diminue suffisamment la taille de la tumeur pour la contrôler (c’est-à-dire empêcher son développement) pendant plusieurs mois ou parfois plusieurs années.

Après la radiothérapie, la chimiothérapie continue est utilisée pour traiter certains types de tumeurs cérébrales malignes. La chimiothérapie semble particulièrement efficace dans le traitement des oligodendrogliomes anaplasiques.

Élévation de la tension intracrânienne

Ce trouble extrêmement grave nécessite une attention médicale immédiate. Si des personnes sont dans le coma ou ont des difficultés à respirer, un engagement peut en être la cause. Pour aider ces personnes à respirer, les médecins insèrent un tube en plastique par le nez ou la bouche dans la trachée et le relient à un respirateur (une procédure appelée intubation endotrachéale). Cette intervention permet également de réduire la pression intracrânienne jusqu’à ce que d’autres traitements puissent être donnés. Les médicaments tels que le mannitol et les corticostéroïdes sont en général injectés pour réduire la pression intracrânienne et prévenir les engagements cérébraux. Ils réduisent le gonflement autour de la tumeur. Les corticostéroïdes peuvent souvent rétablir les capacités fonctionnelles perdues en raison de la tumeur et peuvent soulager les céphalées au bout de quelques jours ou parfois de quelques heures, même lorsque la masse tumorale est importante.

Lorsque la tumeur bloque le passage du liquide céphalorachidien dans les espaces intracrâniens, un dispositif médical drainant ce liquide peut être utilisé pour réduire le risque d’engagement cérébral. Ce dispositif consiste en un petit tube (cathéter) connecté à un manomètre qui mesure la pression intracrânienne. Ce cathéter est introduit dans le crâne au travers d’un fin orifice. Une anesthésie locale (souvent associée à un sédatif) ou une anesthésie générale peut être réalisée. Le cathéter est retiré ou remplacé par un drain permanent (shunt) au bout de quelques jours. Pendant ce temps, les médecins pratiquent une exérèse totale ou partielle de la tumeur, ou ont recours à la radiochirurgie ou à la radiothérapie, pour réduire la taille de la tumeur, éliminant ainsi l’obstruction du passage du liquide céphalorachidien.

Métastases

Le traitement dépend largement de la localisation d’origine du cancer. Souvent, une radiothérapie ciblant les métastases cérébrales est réalisée. L’exérèse chirurgicale est efficace chez les patients qui n’ont qu’un seul foyer de métastase. Une radiochirurgie peut parfois être réalisée.

Problèmes de la phase terminale

L’espérance de vie des patients qui souffrent de tumeur cérébrale maligne est limitée, et ils risquent de ne plus pouvoir prendre des décisions concernant leurs soins médicaux. Par conséquent, il est conseillé de déterminer les directives préalables ( Directives anticipées). Elles aident le médecin dans le choix du type de traitement à instaurer, dès lors que le patient n’a plus la capacité de prendre des décisions concernant ses soins médicaux.

De nombreux centres cancérologiques offrent des services de soutien psychologique et d’aide à domicile.

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