Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Tumeurs médullaires

Par Roy A. Patchell, MD, , National Brain Tumor Center, Capital Institute for Neurosciences at Capital Health

Une tumeur médullaire est une néoplasie bénigne ou maligne qui se développe dans la moelle épinière ou dans les structures avoisinantes.

  • Les personnes peuvent présenter une faiblesse musculaire, perdre la sensation dans des zones spécifiques du corps ou être incapables de contrôler les fonctions intestinales et vésicales.

  • L’imagerie par résonance magnétique peut habituellement détecter les tumeurs médullaires.

  • Le traitement peut inclure l’ablation chirurgicale, la radiothérapie, ou les deux.

Les tumeurs médullaires sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs cérébrales. Il peut s’agir de tumeurs primitives ou secondaires.

Les tumeurs médullaires primitives peuvent être malignes ou bénignes. Elles peuvent avoir pour origine la moelle épinière ou des structures avoisinantes. Seul environ un tiers des tumeurs médullaires primitives proviennent de cellules situées dans la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent s’étendre à l’intérieur de la moelle épinière et provoquer la formation d’une cavité (syringome) remplie de liquide.

La plupart des tumeurs médullaires primitives proviennent de cellules près de la moelle épinière, comme celles des méninges, qui sont des membranes qui recouvrent la moelle épinière ( Structure du rachis). Les méningiomes et les neurofibromes, qui proviennent de cellules près de la moelle épinière, sont les tumeurs médullaires primitives les plus fréquentes. Elles sont de nature bénigne.

Les tumeurs médullaires secondaires, plus fréquentes, correspondent à des métastases d’une tumeur présente dans une autre région de l’organisme et sont donc toujours malignes. Les métastases des cancers du poumon, du sein, de la prostate, du rein ou de la thyroïde s’étendent souvent aux vertèbres. Les métastases exercent généralement une pression (compressent) la moelle épinière ou les racines nerveuses de l’extérieur. Les lymphomes peuvent également s’étendre à la moelle épinière et la comprimer.

Tumeurs naissant dans la moelle épinière ou près de la moelle épinière

Type de tumeur

Origine

Statut du cancer

Astrocytome

Cellules du tissu de soutien des cellules nerveuses

Malin ou bénin

Épendymome

Cellules du revêtement du canal situé au centre de la moelle épinière

Bénin

Méningiome

Cellules des membranes qui enveloppent la moelle épinière (méninges)

Bénin, mais peut parfois réapparaître ou devenir malin

Neurofibrome

Cellules de soutien du système nerveux périphérique (les nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière)

Habituellement bénin

Sarcome

Cellules conjonctives du rachis

Malin

Schwannome

Cellules (appelées cellules de Schwann) qui enveloppent les fibres nerveuses périphériques, formant la gaine de myéline

Habituellement bénin

*Ces tumeurs peuvent survenir chez les enfants et les adultes.

Symptômes

Les symptômes sont liés à la compression de la moelle épinière et des racines nerveuses. La compression de la moelle épinière peut causer ce qui suit :

  • Une dorsalgie, qui s’aggrave progressivement, n’est pas liée à une activité et empire en position allongée

  • Une diminution de la sensation, une faiblesse progressive ou une paralysie dans les zones contrôlées par les parties de la moelle épinière en dessous de la partie qui est comprimée

  • Dysfonction érectile

  • Perte des fonctions sphinctériennes et vésicales

La compression médullaire peut aussi perturber l’apport de sang vers la moelle, entraînant une mort tissulaire, une accumulation de liquide et un œdème. L’accumulation de liquide dans le cerveau peut être à l’origine de bien plus qu’une simple obstruction du flux sanguin et provoquer des lésions permanentes. Les symptômes liés à la compression de la moelle épinière peuvent rapidement s’aggraver.

La compression des racines rachidiennes peut provoquer des douleurs, des paresthésies, des fourmillements et une faiblesse au niveau des zones innervées par cette racine nerveuse comprimée. La douleur peut s’étendre le long du nerf dont la racine est comprimée. Si la compression se poursuit, les muscles touchés peuvent s’affaiblir. La marche peut devenir difficile.

Diagnostic

La compression médullaire par une tumeur doit être diagnostiquée et traitée rapidement pour éviter des lésions irréversibles.

Les médecins évoquent l’existence d’une tumeur médullaire chez les patients qui souffrent de certains types de cancers dans une autre partie de l’organisme, lorsque se manifeste une douleur localisée dans des zones précises de la moelle épinière ou une faiblesse musculaire ou des fourmillements. Étant donnée l’organisation fonctionnelle spécifique de la moelle épinière, les médecins peuvent situer la tumeur en déterminant quelles parties de l’organisme ne fonctionnent pas de façon normale ( Où la moelle épinière est-elle endommagée ?).

Les médecins doivent éliminer les troubles qui peuvent toucher les fonctions de la moelle épinière, comme une hernie discale, des blessures, une inflammation de la moelle épinière, un apport sanguin insuffisant à la moelle épinière, ou une compression d’une poche de pus (abcès) ou d’un caillot sanguin.

De nombreuses techniques peuvent contribuer au diagnostic de tumeur médullaire. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est considérée comme la meilleure technique pour examiner toutes les structures de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. En l’absence d’IRM, on peut réaliser une myélographie avec tomodensitométrie (TDM, [scanner]). Les radiographies du rachis ne peuvent mettre en évidence que des modifications osseuses alors que beaucoup de tumeurs n’ont aucun effet sur l’os à un stade précoce.

Une biopsie est parfois nécessaire pour déterminer le type exact de tumeur, et notamment les tumeurs médullaires primitives. Cependant, une biopsie n’est pas nécessaire dans le cas des tumeurs médullaires métastatiques dès lors que la localisation primitive de ce cancer est déjà connue. Une biopsie nécessite souvent une intervention chirurgicale, mais elle peut parfois être réalisée avec une aiguille sous guidage tomodensitométrique (TDM) ou IRM pendant que les médecins placent l’aiguille dans la tumeur.

Traitement

Si les symptômes suggèrent que la tumeur comprime la moelle épinière, des corticostéroïdes (comme la dexaméthasone) à fortes doses sont immédiatement administrés pour réduire l’œdème. Ces tumeurs sont traitées dès que possible, souvent par intervention chirurgicale.

Plusieurs tumeurs médullaires et du rachis peuvent être enlevées chirurgicalement. Si les tumeurs ne peuvent pas être excisées, on a recours à la radiothérapie, parfois après qu’une intervention chirurgicale ait été effectuée pour réduire la pression sur la moelle épinière.

Le rétablissement dépend en général de la rapidité thérapeutique et de l’importance de l’atteinte. L’exérèse des méningiomes, des neurofibromes et de quelques autres tumeurs médullaires primitives peut permettre la guérison. Si une tumeur est bien délimitée et ne s’est pas propagée ailleurs dans le corps, son exérèse élimine les symptômes pour environ la moitié des personnes.

Ressources dans cet article