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Cirrhose biliaire primitive (CBP)

(cholangite biliaire primitive)

Par Jesse M. Civan, MD, Assistant Professor and Medical Director, Liver Tumor Center, Thomas Jefferson University Hospital

La cirrhose biliaire primitive est une inflammation qui se caractérise par une cicatrisation progressive des canaux biliaires intra-hépatiques. En fin de compte, les canaux sont obstrués, le foie devient cicatriciel et une cirrhose avec insuffisance hépatique se développe.

  • La cirrhose biliaire primitive provient probablement d’une réaction auto-immune.

  • Ce trouble cause souvent des démangeaisons, de la fatigue, une sécheresse buccale et oculaire et un ictère, mais certaines personnes n’ont pas de symptômes.

  • Une analyse de sang pour mesurer certains anticorps permet généralement de confirmer le diagnostic.

  • Le traitement consiste à soulager les symptômes, ralentir les lésions hépatiques et traiter les complications.

L’ictère est une cicatrisation sévère du foie qui détruit la structure interne du foie et altère sa capacité à se régénérer et à fonctionner. Cependant, les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive n’ont pas, en fait, de cirrhose quand la maladie commence. La cirrhose se développe seulement lorsque la maladie a été présente pendant quelque temps.

La cirrhose biliaire primitive est plus fréquente chez les femmes âgées de 35 à 70 ans, mais elle peut survenir chez les deux sexes à tout âge. Elle a tendance à être familiale.

Le foie produit de la bile, un liquide collant, visqueux, jaune verdâtre qui contribue à la digestion. La bile permet également d’éliminer certains déchets (principalement la bilirubine et l’excès de cholestérol) et les produits de dégradation des médicaments de l’organisme. Les canaux biliaires sont de petits tubes qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire puis à l’intestin grêle. La cirrhose biliaire primitive ne touche que les petits canaux biliaires à l’intérieur du foie et les cellules hépatiques proches de ces canaux biliaires. Un autre trouble inflammatoire des canaux biliaires, la cholangite sclérosante primitive, touche les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie.

La cirrhose biliaire primitive débute par l’inflammation des canaux biliaires. L’inflammation bloque le flux biliaire qui quitte le foie. Par conséquent, la bile reste dans les cellules hépatiques, causant une inflammation. À mesure que l’inflammation se répand, un réseau de tissu cicatriciel (fibrose) se développe à travers tout le foie. Le tissu cicatriciel remplace de plus en plus de tissu hépatique, perturbant la structure interne du foie (causant une cirrhose).

Causes

Bien que sa cause soit inconnue, la maladie est probablement d’origine auto-immune (le système immunitaire de la personne attaque les tissus de son propre organisme). La cirrhose biliaire primitive survient souvent chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie ou la thyroïdite auto-immune.

On pense aussi à l’éventualité d’une cause auto-immune parce que plus de 95 % des personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive présentent certains anticorps anormaux dans leur sang. Ces anticorps attaquent les mitochondries (petites structures qui produisent l’énergie dans les cellules). Toutefois, ces anticorps ne participent pas à la destruction des canaux biliaires. Ce sont d’autres cellules immunitaires qui attaquent les canaux biliaires. On ne sait pas ce qui déclenche cette attaque, mais cela pourrait être l’exposition à un virus ou à une substance toxique.

Symptômes

En général, la cirrhose biliaire primitive débute très progressivement. Environ la moitié des personnes n’ont pas de symptômes au début.

Les premiers symptômes incluent souvent

  • Démangeaisons

  • Fatigue

  • Bouche et yeux secs

Les autres problèmes peuvent ne pas apparaître avant des mois ou des années :

  • La peau peut devenir sombre ou les nerfs peuvent être endommagés (neuropathie).

  • Les personnes peuvent ressentir une gêne en haut de l’abdomen.

  • La graisse s’accumule parfois en petites protubérances jaunes dans la peau (xanthome) ou les paupières (xanthélasma).

Lorsque la maladie progresse, les démangeaisons peuvent disparaître et les protubérances jaunes peuvent diminuer.

  • Un ictère (coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux) peut se développer.

  • Du liquide peut s’accumuler dans l’abdomen (ascite) ou dans d’autres parties du corps, par exemple dans les chevilles et les pieds (œdème).

N’importe lesquels des symptômes et complications de la cirrhose peuvent finalement apparaître. Les graisses, notamment les vitamines liposolubles (A, D, E et K) sont souvent mal absorbées. Une mauvaise absorption de la vitamine D entraîne de l’ostéoporose, et une mauvaise absorption de la vitamine K accentue la tendance aux ecchymoses et aux saignements. Si l’organisme ne peut pas absorber les graisses, les selles peuvent être de couleur claire, molles, volumineuses, d’aspect huileux et inhabituellement nauséabondes (ce qu’on appelle une stéatorrhée).

Le foie et la rate peuvent augmenter de volume. Mais au fur et à mesure que la cicatrisation progresse, le foie rétrécit.

Diagnostic

  • Bilan hépatique anormal

  • Anticorps antimitochondries

  • Examens d’imagerie

  • Biopsie

Un médecin peut soupçonner la maladie chez les femmes d’âge moyen qui présentent des symptômes typiques, tels qu’une asthénie et des démangeaisons. Cependant, chez de nombreuses personnes, le trouble est découvert bien avant l’apparition des symptômes, parce que les résultats des tests sanguins de routine pour évaluer le foie (bilan hépatique) sont anormaux.

À l’examen clinique, le médecin peut détecter à la palpation un foie dilaté et ferme (chez environ 25 % des personnes) ou une rate dilatée (chez environ 15 % des personnes).

Si une cirrhose biliaire primitive est suspectée, les médecins effectuent un bilan hépatique, des examens d’imagerie et des analyses de sang pour détecter la présence d’anticorps contre les mitochondries.

Des examens d’imagerie sont réalisés pour détecter des anomalies ou des obstructions des canaux biliaires en dehors du foie. Ces examens comprennent l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du système des canaux biliaires (cholangiographie par résonance magnétique) et souvent l’échographie. Si les résultats de ces examens ne sont pas clairs, on peut effectuer une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique. Pour cette procédure, une radiographie est prise après injection d’une substance visible à la radiographie (produit de contraste) par un tube de visualisation (endoscope) inséré par la bouche dans les canaux biliaires. L’absence d’obstruction à l’extérieur du foie indique que le foie constitue le site de l’affection et par conséquent, confirme le diagnostic de cirrhose biliaire primitive.

Une biopsie hépatique (prélèvement d’un échantillon de tissu qui sera examiné au microscope) est généralement pratiquée pour confirmer le diagnostic. La biopsie permet également au médecin de déterminer l’avancement de la maladie (son stade).

Pronostic

La cirrhose biliaire primitive est généralement d’évolution lente, bien que la vitesse de son évolution soit très variable. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant 2 ans ou jusqu’à 10 à 15 ans. Certaines personnes ont une aggravation rapide de la maladie dans un délai de 3 à 5 ans. Une fois les symptômes présents, l’espérance de vie est d’environ 10 ans. Certaines caractéristiques suggèrent que la maladie va progresser rapidement :

  • Aggravation rapide des symptômes

  • Âge avancé

  • Accumulation de liquide et autres symptômes de cirrhose

  • Présence d’une maladie auto-immune, telle que la polyarthrite rhumatoïde

  • Certains résultats anormaux des tests de la fonction hépatique

Quand les démangeaisons disparaissent, que les bosses jaunes de graisse diminuent et que l’ictère se développe, le décès peut survenir en quelques mois.

Traitement

Il n’existe pas de traitement connu. Le traitement comprend

  • Médicaments pour soulager les symptômes, principalement les démangeaisons

  • Acide ursodésoxycholique pour ralentir la progression des lésions hépatiques

  • L’acide obéticholique est un nouveau médicament approuvé par la FDA en 2016 pour le traitement de la CBP. Ce médicament est destiné à être utilisé chez les patients pour lesquels l’acide ursodésoxycholique ne fonctionne pas correctement.

  • Traitement des complications

  • Au final, greffe de foie

Il ne faut pas consommer d’alcool. Les médicaments susceptibles d’endommager le foie sont arrêtés.

La cholestyramine peut soulager le prurit, comme le peuvent la rifampicine, la naltrexone (opioïde), la sertraline ou l’acide ursodéoxycholique accompagné de lumière ultraviolette.

L’acide ursodéoxycholique, surtout s’il est utilisé avant que la maladie soit à un stade avancé, réduit les dommages hépatiques, prolonge la vie et retarde la nécessité d’une greffe de foie. L’acide obéticholique est un nouveau médicament approuvé par la FDA, qui s’est avéré améliorer les analyses de sang associées au foie chez de nombreux patients atteints d’une CBP pour lesquels la monothérapie d’acide ursodésoxycholique n’est pas efficace.

Des suppléments de calcium et de vitamine D sont nécessaires pour prévenir l’ostéoporose ou ralentir sa progression. Les exercices en charge, les bisphosphonates ou le raloxifène peuvent également prévenir ou ralentir la progression de l’ostéoporose. Des suppléments de calcium et de vitamines A, D, E et K peuvent être nécessaires pour corriger les carences vitaminiques. Les vitamines A, D et E peuvent se prendre par voie orale. La vitamine K est administrée par injection.

La greffe de foie est le meilleur traitement pour les malades à un stade avancé. Elle peut prolonger la vie. Après une greffe de foie, la cirrhose biliaire primitive réapparaît chez certaines personnes, mais elle devient rarement sévère.

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