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Maladie veino-occlusive du foie

Par Nicholas T. Orfanidis, MD, Thomas Jefferson University Hospital

La maladie veino-occlusive du foie est une obstruction des très petites veines (microscopiques) du foie.

  • Du liquide a tendance à s’accumuler dans l’abdomen, la rate peut se dilater et parfois, un saignement sévère peut survenir dans l’œsophage.

  • La peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre et l’abdomen prend du volume.

  • Le médecin pose le diagnostic en fonction des symptômes et des résultats de l’écho-Doppler.

  • Si possible, la cause est corrigée ou éliminée, et les symptômes sont traités.

La maladie veino-occlusive est similaire au syndrome de Budd-Chiari ( Syndrome de Budd-Chiari) à l’exception que le flux sanguin est obstrué dans de très petits vaisseaux sanguins du foie plutôt que dans les vaisseaux plus importants ou extérieurs au foie. Par conséquent, les obstructions n’affectent pas les grosses veines hépatiques et la veine cave inférieure (grosse veine qui transporte le sang depuis les parties inférieures du corps, y compris le foie, jusqu’au cœur).

La maladie veino-occlusive peut apparaître à tout âge.

L’obstruction du flux sortant du foie provoque un retour du sang dans le foie. Ce retour (congestion) réduit ensuite la quantité de sang qui entre dans le foie. Les cellules hépatiques sont endommagées parce qu’elles ne reçoivent pas assez de sang (ischémie). La congestion entraîne l’engorgement et l’agrandissement du foie. La congestion entraîne également une élévation de la pression dans la veine porte (hypertension portale, Hypertension portale). L’hypertension portale peut induire la formation de veines dilatées et sinueuses (variqueuses) dans l’œsophage (varices œsophagiennes). La pression élevée dans la veine porte et la congestion du foie induisent une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite – voir Ascite). La rate a également tendance à se dilater.

Cette congestion diminue le flux sanguin dans le foie. L’atteinte hépatique qui s’ensuit entraîne une fibrose sévère (cirrhose).

Le saviez-vous ?

  • Certaines tisanes peuvent provoquer une maladie veino-occlusive du foie.

Causes

Les causes fréquentes comprennent :

  • L’ingestion d’alcaloïdes pyrrolizidiniques, présents dans les crotalaires et les séneçons (plantes utilisées en Jamaïque pour faire de la tisane) et dans d’autres plantes telles que la consoude ( Les plantes médicinales et le foie)

  • L’utilisation de certains médicaments pouvant parfois avoir un effet toxique sur le foie, notamment la cyclophosphamide et l’azathioprine (utilisées pour supprimer le système immunitaire)

  • La radiothérapie (utilisée pour supprimer le système immunitaire avant une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches)

  • Une réaction après une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches (maladie du greffon contre l’hôte)

Dans la maladie du greffon contre l’hôte, les globules blancs du tissu transplanté attaquent les tissus du receveur. Cette réaction survient généralement 3 semaines environ après la transplantation.

Symptômes

Les symptômes peuvent apparaître subitement. Le foie peut augmenter de volume et être sensible. L’abdomen peut gonfler à cause de l’accumulation de liquide. La peau et les sclérotiques peuvent devenir jaunes, un trouble appelé ictère ( L’ictère chez l’adulte).

Les veines variqueuses œsophagiennes peuvent se rompre et saigner, parfois abondamment, entraînant des vomissements de sang et, souvent, un état de choc. Le sang peut passer dans le tube digestif et entraîner des selles noires, goudronneuses et nauséabondes (méléna). Lorsque le saignement est important, un état de choc se produit. Quelques personnes développent une insuffisance hépatique avec dégradation de la fonction cérébrale (encéphalopathie hépatique), conduisant à une confusion et un coma ( Encéphalopathie hépatique).

D’autres personnes développent une cirrhose au fil du temps, généralement sur plusieurs mois, selon la cause et l’exposition répétée à des agents toxiques.

Diagnostic

Le médecin suspecte une maladie veino-occlusive sur la base des symptômes ou d’analyses de sang suggérant un dysfonctionnement hépatique, en particulier si la personne a ingéré des substances ou souffre de troubles prédisposant à la maladie (notamment après une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches). Les analyses de sang, si elles n’ont pas encore été pratiquées, sont réalisées pour déterminer si le foie fonctionne bien ou s’il est endommagé (bilan hépatique) et explorer la coagulation du sang.

L’écho-Doppler permet souvent de confirmer le diagnostic. Des examens invasifs sont parfois nécessaires. Ces examens incluent une biopsie hépatique ou une mesure de la pression sanguine dans les veines hépatiques et la veine porte. Pour mesurer la pression dans ces veines, le médecin introduit un cathéter dans une veine du cou (veine jugulaire) et le fait avancer jusqu’aux veines hépatiques. Une biopsie hépatique peut être pratiquée en même temps.

Pronostic

Le pronostic dépend de l’ampleur des lésions et de la récurrence ou de la persistance de la condition qui en est à l’origine, par exemple, si la personne continue de boire de la tisane de séneçon.

Dans l’ensemble, environ un quart des personnes souffrant d’une maladie veino-occlusive meurent d’insuffisance hépatique.

Lorsque la cause est une maladie du greffon contre l’hôte suite à une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches, la maladie veino-occlusive disparaît souvent d’elle-même en quelques semaines. L’augmentation de la dose de médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire peut également entraîner la résolution de la maladie du greffon contre l’hôte. Cependant, certaines personnes décèdent d’une insuffisance hépatique sévère.

Si la cause est une substance ingérée, l’arrêt de son utilisation peut prévenir le développement d’autres lésions hépatiques.

Traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique pour l’obstruction. Si possible, la cause doit être éliminée ou traitée. Par exemple, si une personne consomme une substance (comme une tisane) ou prend un médicament qui peut endommager le foie, elle doit arrêter.

L’acide ursodéoxycholique permet également d’éviter que la maladie veino-occlusive se développe après une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches.

Les problèmes inhérents à l’obstruction vasculaire sont traités. Par exemple, une alimentation pauvre en sel (sodium) et des diurétiques peuvent empêcher l’accumulation de liquide dans l’abdomen.

Si une hypertension portale se développe, le médecin tente parfois de créer une dérivation pour le flux sanguin à l’aide d’une procédure appelée shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire (TIPS, Traitement). Cependant, on ne sait pas si cette procédure est vraiment efficace.

Dans les cas extrêmes, une greffe de foie peut être nécessaire.

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