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Syndrome de Budd-Chiari

(syndrome de Budd-Chiari)

Par Nicholas T. Orfanidis, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Le syndrome de Budd-Chiari est causé par la thrombose totale ou partielle des veines qui transportent le sang provenant du foie. L’obstruction peut apparaître dans n’importe quelle veine, petite ou grande, qui transporte le sang depuis le foie (veines sus-hépatiques) vers la veine cave inférieure.

  • Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, mais d’autres souffrent de fatigue, de douleurs abdominales, de nausées et d’ictère.

  • Du liquide peut s’accumuler dans l’abdomen, la rate peut se dilater et parfois, un saignement sévère peut survenir dans l’œsophage.

  • L’écho-doppler peut détecter une sténose ou une obstruction des veines.

  • Des médicaments peuvent être utilisés pour dissoudre ou réduire la taille du caillot sanguin, ou les veines peuvent être reliées pour permettre de court-circuiter le foie.

Le syndrome de Budd-Chiari survient lorsqu’une thrombose rétrécit ou bloque les veines sus-hépatiques qui transportent le sang depuis le foie.

Comme le flux sanguin depuis le foie est altéré, le sang stagne dans le foie, ce qui l’élargit. La rate peut augmenter de volume (splénomégalie). Cette stagnation de sang (congestion) entraîne une élévation de la pression sanguine dans la veine porte (qui transporte le sang depuis le foie vers les intestins). Cette élévation de la pression, appelée hypertension portale ( Hypertension portale), peut induire la formation de veines dilatées et sinueuses (variqueuses) dans l’œsophage (varices œsophagiennes). Une hypertension portale, associée à un foie engorgé et endommagé, conduit à l’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite, Ascite). Les reins accentuent l’ascite en favorisant la rétention de sel et d’eau.

La thrombose peut s’étendre pour bloquer également la veine cave inférieure (la grosse veine qui transporte le sang depuis les parties inférieures du corps, y compris le foie, jusqu’au cœur). Des veines variqueuses dans l’abdomen, proches de la surface de la peau, peuvent apparaître et devenir visibles.

Une fibrose sévère du foie (cirrhose) peut finalement apparaître.

Causes

En règle générale, la cause est un trouble qui favorise la coagulation du sang, comme par exemple :

  • Excès de globules rouges (polyglobulie)

  • Drépanocytose

  • Maladie intestinale inflammatoire

  • Maladies du tissu conjonctif

  • Lésion

Le syndrome de Budd-Chiari peut parfois se manifester brutalement plutôt sévèrement, en général pendant la grossesse. Pendant la grossesse, le sang coagule normalement plus facilement. Chez certaines femmes, les troubles de la coagulation peuvent apparaître pour la première fois pendant la grossesse.

Les autres causes incluent des troubles qui se développent à proximité des veines hépatiques, tels que les infections parasitaires et les tumeurs hépatiques ou rénales qui exercent une pression ou envahissent les veines. En Asie et en Afrique du Sud, la cause est souvent une membrane qui bloque la veine cave inférieure. Ces membranes sont souvent présentes à la naissance. La cause reste souvent inconnue.

Symptômes

Les symptômes varient selon que le développement de l’obstruction est lent ou soudain.

En règle générale, l’obstruction et les symptômes apparaissent progressivement en quelques semaines ou quelques mois. L’asthénie est fréquente. Le foie, hypertrophié, devient sensible, et certaines personnes souffrent de douleurs abdominales. Du liquide peut s’accumuler dans les jambes, entraînant un gonflement (œdème), ou dans la cavité abdominale, entraînant une ascite. Des veines variqueuses peuvent se développer dans l’œsophage. Elles peuvent se rompre et saigner, parfois abondamment. Certaines personnes peuvent vomir du sang. Ces saignements constituent une urgence médicale. Si une cirrhose se développe, elle peut entraîner une insuffisance hépatique. L’insuffisance hépatique peut provoquer la dégradation de la fonction cérébrale (encéphalopathie hépatique), conduisant à une confusion et même un coma ( Encéphalopathie hépatique).

Ces obstructions surviennent brusquement dans 20 % des cas environ. Les obstructions qui surviennent pendant la grossesse ont tendance à être soudaines. Certains symptômes sont identiques à ceux des obstructions à développement progressif ; ils comprennent la fatigue, une augmentation du volume et une sensibilité du foie, et des douleurs en haut de l’abdomen. Les autres symptômes comprennent des vomissements et une décoloration jaunâtre de la peau et des sclérotiques (ictère, L’ictère chez l’adulte). L’insuffisance hépatique sévère est rare.

Diagnostic

Les médecins suspectent un syndrome de Budd-Chiari en présence de :

  • Une augmentation du volume du foie, une ascite, une insuffisance hépatique ou une cirrhose, en l’absence de cause évidente, même après les examens

  • Des anomalies aux analyses de sang réalisées pour évaluer la fonction hépatique, associées à la présence de pathologies qui augmentent le risque de thromboses

Si les résultats du bilan hépatique sont anormaux, un examen d’imagerie est pratiqué, en général un écho-Doppler. Si les résultats ne sont toujours pas clairs, une angiographie par résonance magnétique (angio-IRM) ou une tomodensitométrie (TDM) est pratiquée.

Si une intervention chirurgicale ou une procédure visant à élargir un vaisseau sanguin ou à dévier le flux sanguin est programmée, une phlébographie est nécessaire. La phlébographie consiste à prendre des radiographies des veines après l’injection d’un produit radio-opaque (visible à la radiographie) dans une veine de l’aine.

Une biopsie hépatique peut permettre de confirmer le diagnostic et de rechercher la présence éventuelle d’une cirrhose.

Pronostic

Lorsque la veine reste complètement obstruée et en l’absence de traitement, la plupart des personnes décèdent d’une insuffisance hépatique dans les 3 ans. Lorsque l’obstruction est incomplète, l’espérance de vie est plus longue mais variable.

Traitement

Le traitement dépend de la vitesse de développement et de la gravité de la maladie.

Lorsque les symptômes apparaissent brusquement et que la cause est une thrombose, les médicaments fibrinolytiques (thrombolytiques) qui dissolvent les caillots de sang sont efficaces. Pour le traitement au long cours, des anticoagulants (tels que la warfarine) sont souvent nécessaires pour prévenir l’élargissement ou la récidive des thromboses.

Si une veine est obstruée par une membrane ou sténosée, une angioplastie peut être pratiquée pour éliminer la membrane ou dilater la veine. Pour cette procédure (appelée angioplastie transluminale percutanée), un cathéter dont l’embout est muni d’un ballonnet dégonflé est inséré à travers la peau dans un vaisseau sanguin (comme une veine de l’aine) et acheminé jusqu’à la veine obstruée. Le ballonnet est ensuite gonflé, ce qui dilate la veine. Pour maintenir la dilatation veineuse, on y introduit une tubulure métallique (stent).

L’autre solution est de créer une déviation pour le flux sanguin, afin qu’il court-circuite le foie. Cette procédure, appelée shunt porto-systémique intra-hépatique transjugulaire (TIPS), diminue la pression dans la veine porte. Dans cette intervention, on injecte un anesthésique local pour engourdir le cou, puis on insère un cathéter muni d’une aiguille de découpe dans une veine du cou (veine jugulaire). Le cathéter longe la veine cave inférieure jusqu’à la veine hépatique. L’aiguille est utilisée pour créer une connexion (shunt) entre deux veines, généralement une branche de la veine hépatique et la veine porte, de façon à ce que le sang contourne le foie. Ensuite, un stent est introduit dans le shunt pour le maintenir ouvert. Le shunt permet au sang de contourner le foie, en s’écoulant de la veine porte (qui amène normalement le sang au foie) directement aux veines hépatiques (qui drainent le sang du foie). Le sang retourne dans le cœur par la veine cave inférieure. Néanmoins, ces shunts augmentent le risque d’encéphalopathie hépatique (dégradation de la fonction cérébrale due à un dysfonctionnement hépatique). Aussi, les shunts peuvent parfois s’obstruer, en particulier chez les personnes sujettes aux thromboses.

La greffe de foie ( Greffe de foie) peut être salvatrice, en particulier en cas d’insuffisance hépatique grave.

Les problèmes conséquents à cette maladie sont également traités :

  • Hémorragie des veines variqueuses œsophagiennes : Plusieurs techniques peuvent être utilisées pour arrêter le saignement ( Traitement). En général, des élastiques en caoutchouc sont introduits à l’aide d’une sonde souple à fibres optiques (endoscope) que l’on passe par la bouche jusqu’à l’œsophage. Les élastiques sont utilisés pour nouer les veines variqueuses (ligature).

  • Accumulation de liquide dans l’abdomen : Une alimentation pauvre en sel (sodium) et des diurétiques peuvent empêcher l’accumulation excessive de liquide dans l’abdomen.

La plupart des personnes doivent prendre des anticoagulants à vie pour éviter de nouvelles obstructions.