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Encéphalopathie hépatique

(Encéphalopathie portosystémique ; Encéphalopathie hépatique ; Coma hépatique)

Par Steven K. Herrine, MD, Professor of Medicine, Division of Gastroenterology and Hepatology, and Vice Dean for Academic Affairs, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

L’encéphalopathie hépatique est un dysfonctionnement cérébral dû à l’accumulation dans le sang de substances toxiques qui sont normalement éliminées par le foie.

  • L’encéphalopathie hépatique touche les personnes souffrant d’une maladie hépatique de longue durée (chronique).

  • L’encéphalopathie hépatique peut être déclenchée par un saignement digestif, une infection, l’absence d’observance du traitement prescrit ou un autre facteur de stress.

  • Les personnes développent souvent une confusion, une désorientation et une somnolence, accompagnées de modifications de la personnalité, du comportement et de l’humeur.

  • Le médecin pose le diagnostic en fonction des symptômes, des résultats d’examen et de la réponse au traitement.

  • L’élimination du facteur déclencheur, une alimentation moins riche et la prise de lactulose (un laxatif) et de rifaximine (un antibiotique) peuvent aider à soulager les symptômes.

Les substances absorbées dans l’intestin passent dans la circulation à travers le foie, où les toxines sont normalement éliminées. De nombreuses toxines (comme l’ammoniac) sont des déchets normaux de la digestion protéique. Dans l’encéphalopathie hépatique, les toxines ne sont pas éliminées car la fonction hépatique est altérée. De plus, certaines toxines peuvent totalement contourner le foie par des connexions anormales (appelées vaisseaux collatéraux) qui se forment entre le système veineux porte (qui achemine le sang jusqu’au foie) et la circulation systémique. Ces vaisseaux se forment à la suite d’une maladie hépatique et d’une hypertension portale.

Une procédure utilisée pour traiter l’hypertension portale (appelée shunt portosystémique) peut également permettre aux toxines de contourner le foie. Quelle que soit la cause, le pronostic est le même. Les toxines peuvent atteindre le cerveau et modifier son fonctionnement. On ne sait pas avec certitude quelles sont les substances qui sont toxiques pour le cerveau. Il semble cependant que de fortes concentrations sanguines de produits de la dégradation protéique, comme l’ammoniac, peuvent jouer un rôle.

Chez une personne porteuse d’une maladie hépatique de longue date (chronique), l’encéphalopathie est en général déclenchée par un événement comme

  • Une infection

  • L’absence d’observance du traitement prescrit

  • Une hémorragie digestive, liée à la rupture de veines dilatées et tortueuses de l’œsophage (varices œsophagiennes)

  • La consommation d’une quantité excessive de protéines animales, en particulier de viande rouge

  • La déshydratation

  • Un déséquilibre électrolytique

  • La prise de certaines substances, en particulier l’alcool, certains sédatifs, les antalgiques (analgésiques) ou les diurétiques

Symptômes

Les symptômes sont analogues à ceux de la dégradation du fonctionnement cérébral, notamment l’altération du degré de conscience et la confusion. Dans les phases initiales, des modifications discrètes du raisonnement, de la personnalité et du comportement apparaissent. La personne peut présenter des variations de l’humeur et une altération des capacités de jugement. Les habitudes de sommeil peuvent être perturbées. La personne peut devenir déprimée, anxieuse ou irritable. Elle peut éprouver des difficultés de concentration.

À toutes les phases de l’encéphalopathie, l’haleine de la personne peut avoir une odeur douceâtre et de moisi.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personne ne peut pas maintenir les mains en une position stable lorsqu’elle tend les bras, et présente des secousses musculaires et des déplacements limités et répétés (astérixis). Les muscles peuvent avoir des spasmes involontaires ou lorsque la personne est soudainement exposée à un bruit, une lumière, un mouvement ou un autre stimulus. Ces spasmes sont appelés myoclonus. L’évolution de la maladie fait survenir une somnolence, un état confusionnel et un ralentissement des mouvements et de la parole. La personne est souvent désorientée. Moins souvent, la personne atteinte d’encéphalopathie peut devenir agitée et excitée. Éventuellement, à mesure que la détérioration de la fonction hépatique se poursuit, elle peut perdre conscience et tomber dans le coma. Le coma aboutit souvent au décès, malgré un traitement.

Diagnostic

  • Évaluation par un médecin

  • Analyses de sang

  • Parfois, examen de l’état mental

  • Parfois, électroencéphalographie

Le diagnostic est posé essentiellement en fonction des symptômes, des résultats d’examen et de la réponse au traitement. Le médecin interroge la personne sur les éventuels facteurs déclencheurs de l’encéphalopathie (comme une infection ou un médicament) afin d’en identifier la cause. Il effectue des analyses de sangpour identifier les facteurs déclencheurs, en particulier les troubles pouvant être traités (comme les infections) et pour confirmer le diagnostic. Le taux d’ammoniac est également mesuré. Le taux est généralement anormalement élevé (indiquant une défaillance hépatique) mais ce dosage n’est pas toujours fiable dans le diagnostic de l’encéphalopathie.

Le médecin peut pratiquer des tests de l’état mental pour déceler les changements subtils qui surviennent au cours des étapes initiales de l’encéphalopathie hépatique. Une électroencéphalographie (EEG) peut aussi être réalisée. L’EEG permet de détecter des anomalies de l’activité cérébrale, mais ne permet pas de distinguer entre une encéphalopathie hépatique et d’autres causes possibles.

Chez les personnes âgées, il peut être difficile de reconnaître une encéphalopathie hépatique à un stade précoce, car les symptômes initiaux (comme des troubles du sommeil et une légère confusion) peuvent être attribués, à tort, à une démence ou à un état de délire (confusion mentale).

Traitement

  • Élimination des facteurs déclencheurs

  • Élimination des substances toxiques de l’intestin

Le médecin tente d’éliminer les facteurs déclencheurs de l’encéphalopathie, tels qu’une infection ou un médicament.

Le médecin tente également d’éliminer les substances toxiques des intestins car elles peuvent contribuer à l’encéphalopathie. Il peut adopter une ou plusieurs des mesures suivantes :

  • Régime alimentaire : Habituellement, les médecins préconisent de limiter la consommation de viande et d’autres protéines animales. Les toxines (telles que l’ammoniac) se forment pendant la digestion des protéines animales, contenues en particulier dans la viande rouge mais aussi dans le poisson, le fromage et les œufs. Pour éviter une carence en protéines, les médecins invitent les personnes à consommer plus d’aliments contenant des protéines végétales, comme la protéine de soja.

  • Lactulose :Le lactulose, un sucre synthétique pris par voie orale, agit comme laxatif en accélérant le passage de la nourriture. En raison de cet effet et d’autres effets, il diminue la quantité d’ammoniac absorbée par l’organisme.

  • Lavements : Des lavements sont effectués pour accélérer le passage de la nourriture et éliminer les toxines.

  • Antibiotiques : Les médecins peuvent prescrire des antibiotiques (comme de la rifaximine) qui sont pris par voie orale mais ne sont pas absorbés dans les intestins. Ces antibiotiques restent dans les intestins, où ils réduisent le nombre de bactéries qui forment des toxines pendant la digestion.

Avec un traitement, l’encéphalopathie hépatique est souvent réversible. En effet, une guérison complète est possible surtout si l’encéphalopathie a été déclenchée par un facteur réversible. Cependant, les personnes souffrant d’une maladie chronique du foie sont sujettes à des épisodes futurs d’encéphalopathie. Certaines ont besoin d’un traitement permanent.