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Anomalies du développement de l’oreille externe

Par Bradley W. Kesser, MD, Professor, Department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, University of Virginia School of Medicine

Les anomalies du développement sont des anomalies présentes à la naissance ou identifiées après la naissance.

Les anomalies du développement de l’oreille externe comprennent la microtie (aussi appelée petite oreille) et l’atrésie du conduit auditif (également appelée atrésie auriculaire). La microtie s’accompagne souvent d’une atrésie du conduit auditif.

Microtie

La microtie est une anomalie du développement où la partie externe de l’oreille (le pavillon) ne s’est pas totalement développée. Les degrés de microtie varient selon le stade de développement du pavillon. Le degré de développement du pavillon peut aller d’une oreille petite mais comprenant tout le cartilage approprié (degré I) à un petit « bourgeon » d’oreille, ou oreille en forme de cacahuète, sans cartilage, juste constitué d’un petit tas de peau et de tissu mou (degré III). Les personnes naissent rarement sans pavillon, état appelé anotie.

Un chirurgien esthétique talentueux dans la correction de la microtie peut souvent reconstruire le pavillon et lui donner un aspect très satisfaisant en utilisant une prothèse, un cartilage prélevé sur les côtes mêmes de la personne ou un implant.

Atrésie du conduit auditif

L’atrésie du conduit auditif est l’incapacité totale ou partielle du conduit auditif à se développer. Cette absence de conduit auditif est généralement associée à l’absence de tympan (membrane tympanique) et au sous-développement de l’oreille moyenne et de ses os (marteau, enclume et étrier). Les enfants atteints d’atrésie du conduit auditif souffrent de perte auditive, car le son n’est pas transporté, ou conduit, efficacement dans l’oreille moyenne et l’oreille interne. Généralement, chez ces enfants, l’oreille interne (cochlée) est saine et normalement développée.

Chez certains enfants, les médecins peuvent ouvrir le conduit auditif par voie chirurgicale, construire un tympan et restaurer la voie naturelle de transmission du son, du conduit auditif et de l’oreille moyenne jusqu’à l’oreille interne saine. Bien que la correction chirurgicale de l’atrésie auriculaire, appelée canaloplastie, puisse améliorer l’audition, elle permet rarement d’obtenir une audition normale à toutes les intensités (fréquences) de son.

Parfois, des aides auditives à conduction osseuse peuvent être utilisées pour traiter l’atrésie du conduit auditif. Ces appareils conduisent le son vers l’oreille interne en faisant vibrer l’os du crâne. Ces aides auditives sont fixées à un serre-tête ou bandeau souple porté autour de la tête. Une aide auditive à conduction osseuse est importante pour le développement normal de la parole et du langage chez les enfants dont les deux oreilles présentent une atrésie du conduit auditif.

Les aides auditives implantables à ancrage osseux sont en train de s’imposer comme alternative aux aides auditives à conduction osseuse fixées à un serre-tête ou bandeau souple. Ces appareils sont fixés à des piliers en titane ou à une plaque aimantée ancrés par voie chirurgicale dans le crâne (d’où le terme « aide auditive à ancrage osseux »).

La principale caractéristique de ces aides auditives est qu’elles doivent être en contact étroit avec l’os du crâne pour conduire efficacement le son jusqu’à l’oreille interne.