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Maladie de Ménière

(Hydropisie endolymphatique)

Par Lawrence R. Lustig, MD, New York Presbyterian Hospital/Columbia University Medical Center

La maladie de Ménière est un trouble caractérisé par des épisodes répétés de vertiges invalidants (illusion de mouvements ou de tournis), une déficience auditive variable (aux basses fréquences) et un bruit dans l’oreille (acouphène).

  • Les symptômes comprennent des crises soudaines, non provoquées de vertiges sévères invalidants, de nausées et de vomissements.

  • En général, le médecin pratique un examen d’évaluation de l’audition et parfois une imagerie par résonance magnétique (IRM).

  • Une alimentation faible en sel et l’utilisation de diurétiques peuvent réduire la gravité et la fréquence des crises.

  • Des médicaments tels que le meclizine ou le lorazépam peuvent contribuer à soulager les vertiges.

L’origine de la maladie de Ménière serait un déséquilibre des pressions du liquide normalement présent dans l’oreille interne. Le liquide de l’oreille est contenu dans une petite structure en forme de poche appelée sac endolymphatique. Ce liquide est continuellement sécrété et résorbé, selon une quantité constante. Un déséquilibre du liquide est provoqué par une augmentation de la production de ce liquide ou une diminution de sa résorption. La raison de ces déséquilibres n’est pas connue.

Symptômes

Les symptômes comprennent des crises soudaines (aiguës) non provoquées de vertiges invalidants ( Etourdissements et vertige), de nausées et de vomissements. Ces symptômes durent généralement entre 1 à 6 heures, mais peuvent (rarement) durer jusqu’à 24 heures. La personne peut ressentir un trop-plein ou une pression dans l’oreille touchée, avant et pendant la crise. La perte de l’audition est fluctuante, mais s’aggrave progressivement au fil des années. L’acouphène, constant ou intermittent, peut s’aggraver avant, pendant ou après une crise de vertige. Une perte auditive et un acouphène n’affectent généralement qu’une seule oreille et la perte auditive est généralement plus importante dans les basses fréquences.

Dans une forme de la maladie de Ménière, la perte d’audition et l’acouphène précèdent le premier épisode de vertige de plusieurs mois ou de plusieurs années. Après une première crise, l’audition peut s’améliorer.

Diagnostic et traitement

Le médecin suspecte une maladie de Ménière lorsque la personne présente les symptômes typiques de vertige avec acouphène et une perte de l’audition dans une oreille. En général, le médecin pratique un examen d’évaluation de l’audition et parfois une imagerie par résonance magnétique (IRM), afin de rechercher d’autres causes.

Suivre un régime pauvre en sel, éviter l’alcool et la caféine, prendre un diurétique (hydrochlorothiazide ou de acétazolamide qui augmente l’excrétion d’urine) peut réduire la fréquence des crises de vertige chez la plupart des personnes. Cependant, le traitement peut ne pas arrêter la déperdition progressive de l’audition. La plupart des patients subissent une perte de l’audition modérée à sévère de l’oreille touchée dans les 10 à 15 années qui suivent.

Lorsque les attaques surviennent, les vertiges peuvent être soulagés temporairement par des médicaments administrés par voie orale, comme la méclozine ou le lorazépam. Les nausées et les vomissements peuvent être soulagés par l’administration de pilules ou de suppositoires contenant de la prochlorpérazine. Ces médicaments ne préviennent pas les crises et ne doivent donc pas être pris de façon régulière, mais seulement pendant des crises aiguës de vertige. Pour soulager les symptômes, certains médecins donnent également des corticostéroïdes tels que la prednisone par voie orale ou parfois par injection de dexaméthasone derrière le tympan.

Si, malgré le traitement médicamenteux, les fréquents vertiges sont invalidants, plusieurs techniques sont disponibles. Celles-ci visent à réduire la pression du liquide dans l’oreille interne ou à supprimer la fonction d’équilibre de l’oreille interne. La moins destructive de ces techniques est appelée décompression du sac endolymphatique. Dans cette technique, l’os recouvrant le sac endolymphatique est exposé et une mince feuille de matière plastique flexible est placée dans l’oreille interne. Cette technique n’affecte pas le sens de l’équilibre du patient et nuit rarement à l’audition. Si la décompression du sac endolymphatique échoue, le médecin devra peut-être détruire la fonction d’équilibre de l’oreille interne en injectant de gentamicine à travers la membrane du tympan dans l’oreille moyenne. La gentamicine détruit sélectivement la fonction d’équilibre avant de toucher l’audition, mais la perte d’audition est toujours un risque. Le risque de perte auditive est plus faible si le médecin n’injecte la gentamicine qu’une seule fois et attend plusieurs semaines avant de refaire l’injection si nécessaire. Les patients qui souffrent encore d’épisodes fréquents et sévères malgré ces traitements peuvent devoir être opérés. La section du nerf vestibulaire lèse de façon permanente l’équilibre de l’oreille interne, tout en préservant l’audition et contrôle le vertige dans 95 % des cas. En général, cette opération chirurgicale est effectuée chez des personnes dont les symptômes ne diminuent pas à la suite d’une décompression du sac endolymphatique ou chez celles qui ne veulent plus jamais connaître de crise de vertige. Enfin, si le vertige est invalidant et que l’audition s’est détériorée dans l’oreille en question, les canaux semi-circulaires peuvent être entièrement retirés par une technique appelée labyrinthectomie.

Aucune des procédures chirurgicales qui traitent les vertiges n’est utile dans le traitement de la perte d’audition qui accompagne souvent la maladie de Ménière.