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Anémie aplasique

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

Lorsque les cellules de la moelle osseuse (cellules souches) qui se transforment en cellules sanguines matures et en plaquettes sont lésées ou supprimées, la moelle osseuse peut ne plus fonctionner. Cette insuffisance médullaire est appelée aplasie médullaire. La cause la plus fréquente d’aplasie médullaire est une atteinte auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire détruit ses propres cellules souches de moelle osseuse. Les autres causes possibles sont l’infection par le parvovirus, l’exposition aux radiations, aux substances toxiques (telles que le benzène), la chimiothérapie et d’autres médicaments (comme le chloramphénicol).

L’insuffisance médullaire induit une réduction du nombre des globules rouges (anémie), des globules blancs (leucopénie) et des plaquettes (thrombopénie). L’anémie entraîne fatigue, faiblesse et pâleur. La leucopénie favorise la susceptibilité aux infections. La thrombopénie prédispose aux hématomes et aux saignements. Chez certains patients, seule la production de globules rouges est atteinte (cette anomalie est appelée aplasie de la lignée rouge). Cela est particulièrement vrai lors d’une infection par le parvovirus.

Le diagnostic d’aplasie médullaire est fait par l’examen microscopique d’un échantillon de moelle osseuse (la biopsie médullaire), qui montre une réduction considérable du nombre de cellules souches et de cellules sanguines en cours de maturation.

En cas d’aplasie médullaire grave, le décès survient rapidement en l’absence de traitement immédiat. Les transfusions de globules rouges, de plaquettes et de substances appelées facteurs de croissance peuvent permettre l’augmentation temporaire du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Le traitement initial de l’anémie aplasique se fait par globuline antithymocyte, un médicament qui supprime certaines cellules du système immunitaire. Si le patient ne répond pas à la globuline antithymocyte, on peut prescrire un immunosuppresseur, la ciclosporine. La greffe de cellules souches ou de moelle osseuse peut parfois guérir l’anémie aplasique. Les personnes sans moelle osseuse compatible disponible répondent souvent au traitement par corticoïdes et aux médicaments qui suppriment le système immunitaire.