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Anémie hémolytique auto-immune

Par Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

Le terme anémie hémolytique auto-immune désigne un groupe de maladies caractérisées par un dysfonctionnement grave du système immunitaire qui produit des auto-anticorps ; ceux-ci attaquent les globules rouges comme s’ils étaient des substances étrangères au corps.

  • Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres souffrent de fatigue, d’essoufflement et de pâleur.

  • Dans les cas graves, la maladie peut provoquer un ictère (jaunisse), une gêne abdominale ou des ballonnements.

  • Des analyses de sang permettent de détecter l’anémie et de déterminer la cause de la réaction auto-immune.

  • Certaines personnes doivent recevoir des corticoïdes ou des médicaments qui suppriment le système immunitaire.

L’anémie hémolytique auto-immune fait partie d’une catégorie de maladies peu fréquentes qui peut apparaître à n’importe quel âge. Elle concerne davantage les femmes que les hommes. De plus, dans environ la moitié des cas, son origine ne peut pas être déterminée (anémie hémolytique auto-immune idiopathique). L’anémie hémolytique auto-immune peut également être associée à une autre maladie ou être provoquée par une autre maladie, comme le lupus érythémateux disséminé et plus rarement, survient à la suite de la prise de certains médicaments, tels que la pénicilline.

La destruction des globules rouges par les auto-anticorps peut être brutale, ou se développer progressivement. Chez certains patients, l’hémolyse cesse au bout de quelque temps. En revanche, chez d’autres, la destruction des globules rouges persiste et devient chronique. Il existe deux types principaux d’anémie hémolytique auto-immune :

  • L’anémie hémolytique à anticorps chauds

  • L’anémie hémolytique à anticorps froids

Dans la forme à anticorps chauds, les auto-anticorps adhérent aux globules rouges et les détruisent à des températures égales ou supérieures à la température corporelle normale. Dans la forme à anticorps froids, les auto-anticorps sont plus actifs et n’attaquent les globules rouges qu’à des températures inférieures à la température corporelle normale.

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore (syndrome de Donath-Landsteiner) est une forme rare d’anémie hémolytique à anticorps froids. La destruction des globules rouges résulte de l’exposition au froid. Ceux-ci peuvent être détruits même lorsque l’exposition au froid est limitée à une petite partie du corps ; par exemple lorsque la personne boit de l’eau froide ou se lave les mains à l’eau froide. Un anticorps se lie aux globules rouges à faible température et entraîne la destruction des globules rouges dans les artères et les veines lorsqu’ils se réchauffent. Cela se produit le plus souvent après une maladie virale ou chez des personnes en bonne santé, mais peut également survenir chez des personnes atteintes de syphilis. La sévérité et la rapidité du développement de l’anémie sont variables.

Symptômes

Certains patients qui ont une anémie hémolytique peuvent ne pas présenter de symptômes, en particulier lorsque la destruction des globules rouges est faible et se développe progressivement. D’autres présentent des symptômes identiques à ceux des autres types d’anémie (fatigue, essoufflement, pâleur), notamment si la destruction est plus sévère ou rapide. Dans ce dernier cas, on peut constater un ictère (jaunisse) modéré. Si l’hémolyse persiste quelques mois ou plus, la rate peut grossir et provoquer une sensation de distension abdominale et parfois d’inconfort.

Les personnes atteintes d’anémie hémolytique à anticorps froids peuvent avoir les mains et les pieds froids ou bleuâtres.

Lorsque l’anémie hémolytique auto-immune est la conséquence d’une autre maladie, les symptômes qui prédominent peuvent être ceux de la maladie sous-jacente, par exemple des ganglions hypertrophiés et douloureux et de la fièvre.

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore peut entraîner des douleurs intenses dans le dos et les jambes, des céphalées, des vomissements et de la diarrhée. L’urine peut alors devenir foncée.

Diagnostic

Dès lors que les analyses de sang démontrent la présence d’anémie, il faut en rechercher la cause. On suspecte une destruction accrue des globules rouges lorsqu’un examen sanguin montre une augmentation du nombre de globules rouges immatures (réticulocytes). De plus, l’analyse de sang peut montrer d’une part l’élévation de la quantité d’une substance appelée bilirubine, et d’autre part la diminution de la quantité d’une protéine appelée haptoglobine.

L’anémie hémolytique auto-immune est confirmée lorsque les examens sanguins détectent une augmentation de certains anticorps, liés aux globules rouges (test d’antiglobuline direct ou test de Coombs direct), ou présents dans la partie liquide du sang (test d’antiglobuline indirect ou test de Coombs indirect). D’autres tests spécifiques permettent parfois de déterminer la cause de la réaction auto-immune.

Traitement

Si les symptômes sont modérés ou si la destruction des globules rouges a tendance à ralentir spontanément, aucun traitement n’est nécessaire. Si la destruction des globules rouges s’aggrave, le choix de traitement se porte en premier lieu sur un corticostéroïde, comme la prednisone. Les doses sont d’abord élevées, puis progressivement diminuées au cours des semaines ou des mois qui suivent. Si l’anémie hémolytique est due à un médicament, on peut également administrer des immunoglobulines par voie intraveineuse. Si le patient ne répond pas aux corticostéroïdes, ou si ceux-ci entraînent des effets secondaires intolérables, l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) est souvent l’étape thérapeutique suivante. La rate est retirée car c’est l’un des endroits où les globules rouges comportant les anticorps sont détruits. Si la destruction des globules rouges persiste néanmoins après la splénectomie, ou si l’intervention est contre-indiquée, on a recours aux immunosuppresseurs, comme la ciclosporine.

Lorsque la destruction globulaire est sévère, des transfusions sanguines peuvent être nécessaires, mais elles ne soignent pas la cause de l’anémie et n’apportent qu’un soulagement temporaire.

Le meilleur traitement contre l’hémoglobinurie paroxystique a frigore consiste à éviter l’exposition au froid. Le recours aux immunosuppresseurs peut parfois être utile.