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Leucémie lymphoïde aiguë (LLA)

Par Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

La leucémie lymphoïde aiguë (lymphoblastique) est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les lymphocytes se transforment en cellules malignes qui rapidement remplacent les cellules normales de la moelle osseuse.

  • Les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes tels que fièvre, faiblesse et pâleur, car elles n’ont plus assez de cellules sanguines normales.

  • On pratique généralement des analyses de sang et un examen de moelle osseuse.

  • On prescrit une chimiothérapie qui, souvent, est efficace.

La leucémie lymphoïde aiguë (LLA) touche les personnes de tout âge, mais elle est plus fréquente chez l’enfant. Elle représente ainsi à elle seule 25 % des cas de cancers de l’enfant de moins de 15 ans. La LLA touche habituellement les jeunes enfants, âgés de 2 à 5 ans. Chez l’adulte, elle est plus fréquente chez les personnes âgées de plus de 45 ans.

Dans la LLA, des cellules leucémiques très immatures s’accumulent dans la moelle osseuse, puis détruisent et remplacent les cellules qui produisent les sanguines normales. Les cellules leucémiques atteignent, par la circulation sanguine, le foie, la rate, les ganglions, le cerveau et les testicules où elles peuvent continuer leur croissance et se multiplier. Toutefois, les cellules de la LLA peuvent s’accumuler n’importe où dans l’organisme. Elles peuvent s’attaquer aux membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière, ce qui provoque une inflammation (méningite), et peuvent également induire une anémie, une insuffisance hépatique et rénale et des lésions d’autres organes.

Symptômes

Les premiers symptômes résultent de l’incapacité de la moelle osseuse à fabriquer en nombre suffisant des cellules sanguines qui fonctionnent normalement. La présence de fièvre et de transpiration excessive peut indiquer une infection. Le déficit en globules blancs normaux peut augmenter le risque d’infection. La faiblesse, la fatigue et la pâleur, qui sont des signes d’anémie, sont la conséquence de la diminution du nombre de globules rouges. La tendance aux ecchymoses et aux hémorragies, observées parfois sous forme de saignements de nez ou des gencives, découle du déficit plaquettaire. La présence de cellules leucémiques dans le cerveau peut provoquer des céphalées, des vomissements et une irritabilité. Les cellules leucémiques présentes dans la moelle osseuse peuvent entraîner des douleurs osseuses et articulaires. Une sensation de ballonnement et parfois une douleur abdominale peuvent être observées lorsque les cellules leucémiques envahissent le foie et la rate. Certaines personnes peuvent présenter un rythme cardiaque accéléré ou une douleur thoracique.

Le saviez-vous ?

  • Environ 80 % des enfants atteints de leucémie lymphoïde aiguë en guérissent.

Diagnostic

Les analyses de sang, comme la numération formule sanguine ( Numération formule sanguine) peuvent révéler le premier signe d’une LLA. Le nombre total des globules blancs peut être diminué, normal ou augmenté, mais le nombre de globules rouges et de plaquettes est presque toujours diminué. De plus, au microscope, on retrouve la présence de globules blancs très immatures (blastes) dans le sang.

Un examen de la moelle osseuse ( Myélogramme) est presque toujours réalisé pour confirmer le diagnostic et différencier la LLA des autres formes de leucémie.

Des examens sanguins et urinaires peuvent aussi être réalisés à la recherche d’autres anomalies liées à la LLA. Des examens d’imagerie peuvent également être nécessaires. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée si la personne présente des symptômes pouvant indiquer la présence de cellules leucémiques dans le cerveau. La radiographique thoracique permet de vérifier si des cellules leucémiques sont présentes dans la région entourant les poumons. Une TDM, une IRM ou une échographie de l’abdomen peuvent également être réalisées lorsque certains organes internes sont hypertrophiés.

Pronostic

Avant l’ère des premiers traitements, la plupart des personnes atteintes de LLA mouraient dans les 4 mois qui suivaient le diagnostic. Aujourd’hui, près de 80 % des enfants et 30 à 40 % des adultes atteints de LLA guérissent. Dans la plupart des cas, la première cure de chimiothérapie permet de contrôler la maladie (rémission complète). Les enfants âgés de 3 à 9 ans présentent le pronostic le plus favorable. Les nourrissons et les adultes s’en sortent moins bien. Le nombre de globules blancs et certaines anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques influencent également le pronostic.

Traitement

La chimiothérapie est très efficace. Elle est administrée par cycles de traitement :

  • Induction

  • Consolidation avec traitement préventif pour le cerveau

  • Intensification

  • Entretien

La chimiothérapie d’induction est la première phase du traitement. L’objectif de la chimiothérapie d’induction est d’obtenir la rémission en détruisant les cellules leucémiques afin que les cellules normales puissent à nouveau se développer dans la moelle osseuse. Le patient peut être contraint de rester quelques jours ou quelques semaines à l’hôpital, selon la rapidité avec laquelle est observée une récupération de la fonction médullaire. Des transfusions de sang et de plaquettes peuvent être nécessaires pour traiter l’anémie et prévenir les hémorragies, tout comme l’administration d’antibiotiques pour traiter les éventuelles infections bactériennes. L’administration intraveineuse de solutés de réhydratation et un traitement par l’allopurinol sont recommandés pour éliminer de l’organisme les substances nocives, telles que l’acide urique, qui sont libérées lors de la destruction des cellules leucémiques.

On a recours à l’une des différentes associations de médicaments possibles, qui est répétée sur plusieurs jours ou plusieurs semaines. L’association spécifique de médicaments dépend des résultats des tests diagnostiques. Une des associations consiste à administrer de la prednisone (un corticoïde) par voie orale, et des doses hebdomadaires de vincristine (un médicament de chimiothérapie) par voie intraveineuse, associée à une anthracycline (habituellement la daunorubicine), l’asparaginase et parfois le cyclophosphamide, par voie intraveineuse. De nouveaux médicaments sont en cours de développement.

La phase de consolidation continue à traiter la maladie médullaire, mais comme la LLA a tendance à se propager au cerveau, on se concentre également sur le traitement de la leucémie qui s’est propagée au cerveau ou à empêcher la propagation de cellules leucémiques vers le cerveau. Pour traiter l’atteinte des couches de tissu recouvrant le cerveau et la moelle épinière (les méninges) due à la leucémie, on utilise le méthotrexate, la cytarabine, les corticoïdes, ou une association, que l’on injecte directement dans le liquide céphalorachidien. Cette chimiothérapie peut être associée à la radiothérapie neuroméningée.

Pendant la phase d’intensification (également appelée intensification retardée ou entretien intermédiaire), d’autres phases de traitement intensif sont administrées pour détruire d’éventuelles cellules leucémiques restantes. D’autres médicaments de chimiothérapie, ou les mêmes médicaments que ceux administrés pendant la phase d’induction, peuvent être utilisés à plusieurs reprises sur une période de plusieurs semaines. Chez certaines personnes à risque élevé de rechute du fait de l’existence d’anomalies chromosomiques spécifiques au niveau de leurs cellules, une greffe de cellules souches ( Greffe de cellules souches) est souvent recommandée au cours de la première phase de rémission.

Le traitement d’entretien qui suit, pendant lequel on administre généralement moins de médicaments, parfois à des doses moindres, se poursuit généralement pendant 2 à 3 ans.

Rechute

Des cellules leucémiques peuvent réapparaître (c’est ce que l’on appelle une rechute) dans le sang, la moelle osseuse, le cerveau ou les testicules. Une rechute précoce qui touche la moelle osseuse (rechute médullaire) est particulièrement grave. Une autre chimiothérapie est administrée et bien que de nombreuses personnes répondent à ce traitement répété, la maladie tend à récidiver, en particulier chez les nourrissons et les adultes. En cas de rechute au niveau cérébral, les médicaments chimiothérapeutiques sont injectés directement dans le liquide céphalorachidien 1 ou 2 fois par semaine. Lorsque la rechute touche les testicules (rechute testiculaire), on a recours à la fois à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

En cas de rechute, la chimiothérapie à forte dose ainsi que l’allogreffe de cellules souches offrent le plus de chance de succès. Mais la greffe ne peut être réalisée que si on peut obtenir des cellules souches d’une personne dont la moelle est compatible avec le receveur (HLA compatible). Le donneur est habituellement un frère ou une sœur, mais on utilise parfois les cellules d’une personne dont la moelle est compatible avec le receveur mais qui n’a aucun lien de parenté (ou dans de rares cas des cellules prélevées chez des membres de la famille ou des donneurs non apparentés partiellement compatibles, ou des cellules hématopoïétiques prélevées dans un cordon ombilical). L’allogreffe de cellules souches s’impose plus rarement chez les personnes âgées de plus de 65 ans, car elle offre moins de garantie de succès et les effets secondaires sont souvent fatals.

Après une rechute, un autre traitement est souvent mal toléré et inefficace chez les personnes qui ne peuvent pas recevoir une greffe de cellules souches, donnant fréquemment l’impression au patient d’être encore plus malade. Néanmoins, les rémissions peuvent être observées. Un accompagnement de fin de vie doit être envisagé pour les personnes qui ne répondent pas au traitement ( Introduction au chapitre Mort et mourir).

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