Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées en langage simple.

Leucémie lymphoïde chronique

(LLC)

Par Michael E. Rytting, MD, Professor;Professor, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

La leucémie lymphocytaire chronique est généralement une maladie à progression lente, dans laquelle des lymphocytes d’apparence mature deviennent cancéreux et remplacent progressivement les cellules normales dans les ganglions lymphatiques ( Présentation des leucémies).

  • Les personnes atteintes peuvent ne présenter aucun symptôme ou présentent des symptômes généraux, tels que de la fatigue.

  • Elles peuvent également avoir une hypertrophie des ganglions et une sensation de ballonnement abdominal.

  • Le diagnostic est posé par des analyses de sang et l’examen d’un échantillon de moelle osseuse.

  • Le traitement comprend la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux et parfois la radiothérapie.

Plus des trois quarts des personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont âgées de plus de 60 ans et ce cancer n’existe pas chez l’enfant. Cette leucémie touche 2 à 3 fois plus fréquemment les hommes que les femmes. La LLC est la leucémie la plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe. Elle est rare au Japon et dans le Sud-Est asiatique, ce qui suggère que l’hérédité joue un rôle dans son développement.

Le nombre de lymphocytes cancéreux d’apparence mature augmente d’abord dans le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Les lymphocytes cancéreux se propagent ensuite dans le foie et la rate, qui commencent alors à augmenter de volume. Dans la moelle osseuse, les lymphocytes cancéreux peuvent remplacer les cellules saines, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes dans le sang. Le taux d’anticorps, ces protéines qui permettent de combattre les infections, diminue également. Le fonctionnement du système immunitaire, qui, normalement, défend l’organisme des substances et micro-organismes étrangers, est parfois perturbé et réagit en détruisant des tissus sains de l’organisme. Ce dysfonctionnement immunitaire peut aboutir à la destruction des globules rouges et des plaquettes.

Dans la grande majorité des cas, la LLC est un trouble des lymphocytes B(cellules B). Il existe d’autres types de LLC que celui touchant les lymphocytes B, notamment

  • Leucémie à tricholeucocytes

  • leucémie à cellules T

La leucémie à tricholeucocytes, un type rare de leucémie à cellules B à croissance lente, est associée à une prolifération de globules blancs anormaux qui se présentent comme des lymphocytes avec de nombreuses projections cytoplasmiques leur donnant un aspect chevelu au microscope. La LLC à lymphocytes T (leucémie à lymphocytes T) est beaucoup moins fréquente que la LLC à lymphocytes B.

Le syndrome de Sezary est parfois considéré comme un type de LLC. Il survient lorsque les cellules de mycose fungoïde (un lymphome à lymphocytes T de la peau) se propagent dans le sang.

Le saviez-vous ?

  • La leucémie lymphoïde chronique ne touche pas les enfants.

Symptômes

À un stade précoce de la LLC, la plupart des patients sont asymptomatiques et la maladie n’est diagnostiquée que lorsque une élévation de la numération des globules blancs est mise en évidence. Les symptômes plus tardifs peuvent comprendre

  • Ganglions lymphatiques hypertrophiés

  • Fatigue

  • Perte d’appétit

  • Perte de poids

  • Essoufflement lors d’une activité physique

  • Une sensation de lourdeur abdominale résultant d’une hypertrophie de la rate

Lors de la progression de la LLC, la personne peut être pâle et présenter une tendance accrue aux hématomes. Les infections bactériennes, virales et fongiques ne sont généralement observées qu’en phase tardive de la maladie.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

La LLC est parfois découverte fortuitement, lorsqu’un examen sanguin, pratiqué pour d’autres raisons, révèle une augmentation des lymphocytes.

Un examen de la moelle osseuse est souvent pratiqué pour confirmer le diagnostic et déterminer l’étendue de la progression de la LLC (stadification). Des tests spécifiques pour caractériser les lymphocytes anormaux peuvent être réalisés sur les cellules sanguines. Les analyses de sang peuvent également montrer une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et d’anticorps.

Pronostic

L’évolution de la LLC est généralement lente. Les médecins déterminent l’étendue de la progression de la maladie (stadification) pour prédire la durée de survie. La stadification est basée sur plusieurs facteurs, notamment

  • Nombre de lymphocytes dans le sang

  • Nombre de lymphocytes dans la moelle osseuse

  • Taille de la rate

  • Taille du foie

  • Nombre de globules rouges dans le sang

  • Nombre de plaquettes dans le sang

Les patients atteints de LLC ont une survie de 10 à 20 ans ou davantage après l’établissement du diagnostic et ne nécessitent habituellement pas de traitement aux stades initiaux de la maladie. Les personnes qui ont un taux de globules rouges bas (anémie) ou qui ont un taux de plaquettes bas ont davantage besoin d’un traitement immédiat et le pronostic dans leur cas est moins favorable. La mort est souvent due au fait que la moelle osseuse ne parvient plus à produire suffisamment de cellules saines pour transporter l’oxygène, lutter contre les infections et prévenir les hémorragies. Les personnes atteintes de LLC à cellules T ont habituellement un pronostic défavorable.

Pour des raisons probablement liées à une altération du système immunitaire, les personnes atteintes de LLC sont davantage prédisposées à d’autres cancers, tels que les cancers de la peau ou du poumon. La LLC peut également se transformer en un type de cancer plus agressif du système lymphatique (lymphome).

Traitement

  • Chimiothérapie

La LLC évoluant lentement, de nombreuses personnes ne nécessitent aucun traitement pendant des années, jusqu’à ce que le nombre de lymphocytes augmente en provoquant des symptômes, que le volume des ganglions lymphatiques augmente ou que le nombre de globules rouges ou de plaquettes diminue.

Traitement médicamenteux

Les médicaments, notamment les corticoïdes, les médicaments de chimiothérapie et les anticorps monoclonaux, permettent de soulager les symptômes et de réduire la taille des ganglions et de la rate hypertrophiés, mais ne guérissent pas la maladie. Le traitement permet de contrôler la LLC (rémission de la maladie) pendant plusieurs années et peut être utilisé à nouveau avec succès en cas de rechute.

Pour la LLC à cellules B, le premier traitement médicamenteux utilise la fludarabine et le cytoxan, qui détruisent les cellules cancéreuses en interagissant avec l’ADN. Actuellement, on utilise la chimiothérapie et l’anticorps monoclonal appelé rituximab pour traiter la LLC. Ce traitement combiné permet généralement de contrôler la LLC (y compris une rémission). Au bout d’un certain temps, la plupart des LLC deviennent résistantes à ces médicaments. Dans ce cas, d’autres médicaments ou d’autres anticorps monoclonaux (comme l’alemtuzumab) sont alors envisagés. Pour le traitement de la leucémie à tricholeucocytes, la 2-chlorodéoxyadénosine et la désoxycoformycine sont très efficaces et permettent de contrôler la maladie.

L’ibrutinib est un nouveau médicament qui a induit des rémissions de longue durée chez certaines personnes atteintes d’un LLC qui ne répond pas à d’autres traitements (réfractaire) ou d’un LLC en rechute. Les médecins étudient des façons d’utiliser ce médicament dans le cadre d’une chimiothérapie pour le LLC.

Traitement des symptômes de LLC

L’anémie due à une diminution du nombre de globules rouges est traitée par des transfusions sanguines et parfois par des injections intraveineuses d’érythropoïétine ou de darbépoïétine (médicaments qui stimulent la production de globules rouges). Le déficit en plaquettes est traité par des transfusions plaquettaires et les infections sont combattues par des antibiotiques. Lorsque la chimiothérapie est inefficace et que l’hypertrophie des ganglions, de la rate ou du foie est source de gêne pour le patient, on a recours à la radiothérapie.

Informations supplémentaires

Ressources dans cet article