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Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Par Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

La leucémie lymphoïde chronique est un cancer du sang dans lequel des lymphocytes d’apparence matures deviennent cancéreux et remplacent progressivement les cellules normales dans les ganglions lymphatiques.

  • Les personnes atteintes peuvent ne présenter aucun symptôme ou présentent des symptômes généraux, tels que de la fatigue.

  • Elles peuvent également avoir une hypertrophie des ganglions et une sensation de ballonnement abdominal.

  • Le diagnostic se fait grâce à des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse.

  • Le traitement comprend la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux et parfois la radiothérapie.

Plus des trois quarts des personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (LLC) sont âgées de plus de 60 ans et ce cancer n’existe pas chez l’enfant. Cette leucémie touche 2 à 3 fois plus fréquemment les hommes que les femmes. La LLC est la leucémie la plus fréquente en Amérique du Nord et en Europe. Elle est rare au Japon et dans le Sud-Est asiatique, ce qui suggère que l’hérédité joue un rôle dans son développement.

Le nombre de lymphocytes cancéreux matures augmente d’abord dans le sang, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Puis, ils se propagent dans le foie et la rate, qui augmentent alors de volume. Dans la moelle osseuse, les lymphocytes cancéreux peuvent remplacer les cellules saines, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes dans le sang. Le taux d’anticorps, ces protéines qui permettent de combattre les infections, diminue également. Le fonctionnement du système immunitaire, qui, normalement, défend l’organisme des substances et micro-organismes étrangers, est parfois perturbé et réagit en détruisant des tissus sains de l’organisme. Ce dysfonctionnement immunitaire peut aboutir à la destruction des globules rouges et des plaquettes.

Dans la grande majorité des cas, la LLC est une maladie des lymphocytes B (voir Lymphocytes B). Il existe d’autres types de LLC que celui touchant les lymphocytes B. La leucémie à tricholeucocytes, un type rare de leucémie à cellules B à croissance lente, est associée à une prolifération de globules blancs anormaux qui se présentent comme des lymphocytes avec de nombreuses projections cytoplasmiques leur donnant un aspect chevelu au microscope. La LLC à lymphocytes T (leucémie à lymphocytes T) est beaucoup moins fréquente que la LLC à lymphocytes B.

Le saviez-vous ?

  • La leucémie lymphoïde chronique ne touche pas les enfants.

Symptômes et diagnostic

À un stade précoce de la LLC, la plupart des patients sont asymptomatiques et la maladie n’est diagnostiquée que lorsque une élévation de la numération des globules blancs est mise en évidence. Les symptômes tardifs comprennent : hypertrophie des ganglions lymphatiques, asthénie, perte d’appétit, perte de poids, essoufflement à l’effort et sensation de ballonnement abdominal due à l’augmentation de volume de la rate (splénomégalie).

Lors de la progression de la LLC, la personne peut être pâle et présenter une tendance accrue aux hématomes. Les infections bactériennes, virales et fongiques ne sont généralement observées qu’en phase tardive de la maladie.

La LLC est parfois découverte fortuitement, lorsqu’un examen sanguin, pratiqué pour d’autres raisons, révèle une augmentation des lymphocytes. Un examen de la moelle osseuse est souvent pratiqué pour confirmer le diagnostic et déterminer le stade de la LLC (stadification). Des tests spécifiques pour caractériser les lymphocytes anormaux peuvent être réalisés sur les cellules sanguines. Les analyses de sang peuvent également montrer une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et d’anticorps.

Pronostic

L’évolution de la LLC est généralement lente. Le médecin détermine le stade de la maladie pour établir le pronostic de la personne. Ce classement par stades est basé sur des facteurs de pronostic comme le nombre de lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse, la taille de la rate et du foie, la présence ou non d’anémie et la numération plaquettaire.

Les patients atteints de LLC ont une survie de 10 à 20 ans ou davantage après l’établissement du diagnostic et ne nécessitent habituellement pas de traitement aux stades initiaux de la maladie. Les personnes anémiques ou qui ont des taux de plaquettes bas ont davantage besoin d’un traitement immédiat et le pronostic dans leur cas est moins favorable. La mort est souvent due au fait que la moelle osseuse ne parvient plus à produire suffisamment de cellules saines pour transporter l’oxygène, lutter contre les infections et prévenir les hémorragies. Les personnes atteintes de LLC à cellules T ont habituellement un pronostic défavorable.

Pour des raisons probablement liées à une altération du système immunitaire, les personnes atteintes de LLC sont davantage prédisposées à d’autres cancers, tels que les cancers de la peau ou du poumon. La LLC peut également se transformer en un type de cancer plus agressif du système lymphatique (lymphome).

Traitement

La LLC évoluant lentement, de nombreuses personnes ne nécessitent aucun traitement pendant des années, jusqu’à ce que le nombre de lymphocytes augmente en provoquant des symptômes, que le volume des ganglions lymphatiques augmente ou que le nombre de globules rouges ou de plaquettes diminue.

Les médicaments, notamment les corticostéroïdes, les médicaments de chimiothérapie et les anticorps monoclonaux, permettent de soulager les symptômes et de réduire la taille des ganglions lymphatiques et de la rate hypertrophiés, mais ne guérissent pas la maladie. Le traitement permet de contrôler la LLC (rémission de la maladie) pendant plusieurs années et peut être utilisé à nouveau avec succès en cas de rechute.

Pour la LLC à cellules B, le premier traitement médicamenteux utilise la fludarabine et le cytoxan, qui détruisent les cellules cancéreuses en interagissant avec l’ADN. Actuellement, on utilise la chimiothérapie et l’anticorps monoclonal appelé rituximab pour traiter la LLC. Ce traitement d’association permet généralement d’obtenir une rémission. Au bout d’un certain temps, la plupart des LLC deviennent résistantes à ces médicaments. Dans ce cas, d’autres médicaments ou d’autres anticorps monoclonaux (comme l’alemtuzumab) sont alors envisagés. Pour le traitement de la leucémie à tricholeucocytes, la 2-chlorodéoxyadénosine et la désoxycoformycine sont très efficaces et permettent de contrôler la maladie.

L’anémie due à une diminution du nombre de globules rouges est traitée par des transfusions sanguines et parfois par des injections d’érythropoïétine ou de darbépoïétine (médicaments qui stimulent la production de globules rouges). Le déficit en plaquettes est traité par des transfusions plaquettaires et les infections sont combattues par des antibiotiques. Lorsque la chimiothérapie est inefficace et que l’hypertrophie des ganglions, de la rate ou du foie est source de gêne pour le patient, on a recours à la radiothérapie.

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