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Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

Par Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

La leucémie myéloïde aiguë (myéloïde, myélogène, myéloblastique ou myélomonocytaire) est une maladie potentiellement mortelle dans laquelle les cellules souches des neutrophiles, des basophiles, des éosinophiles et des monocytes deviennent cancéreuses et remplacent rapidement les cellules normales de la moelle osseuse.

  • Les personnes atteintes peuvent être fatiguées ou pâles, sont sensibles aux infections et à la fièvre, et développent facilement des hématomes et des saignements.

  • Le diagnostic se fait grâce à des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse.

  • La maladie se traite par chimiothérapie pour obtenir une rémission, puis par une autre chimiothérapie pour éviter une rechute.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est le type de leucémie le plus fréquent chez l’adulte, bien qu’elle soit observée à tout âge. La LMA est parfois due à une chimiothérapie ou une radiothérapie reçue pour traiter un autre cancer.

Au cours de la LMA, des cellules leucémiques immatures s’accumulent rapidement dans la moelle osseuse, détruisent et remplacent les cellules à l’origine des cellules normales du sang. Les cellules leucémiques sont libérées dans la circulation sanguine et transportées vers d’autres organes où elles continuent leur croissance et se multiplient. Elles peuvent former de petits amas de cellules (chloromes) dans ou sous la peau, les gencives ou dans les yeux.

Il existe plusieurs types de LMA, identifiés d’après les caractéristiques des cellules leucémiques. La leucémie promyélocytaire aiguë est un sous-type de LMA. Dans ce sous-type, des anomalies chromosomiques des promyélocytes (cellules à un stade précoce de maturation qui deviendront des neutrophiles) permettent l’accumulation de ces cellules immatures. L’anomalie sous-jacente concerne le métabolisme de l’acide rétinoïque.

Symptômes et diagnostic

Les premiers symptômes de la LMA sont très proches de ceux de la leucémie lymphoïde aiguë ( Leucémie lymphoïde aiguë (LLA)). Les gencives peuvent être enflammées et gonflées. Bien qu’une méningite soit observée moins fréquemment que dans la leucémie lymphoïde aiguë, les cellules leucémiques de la LMA peuvent être à l’origine d’une inflammation des membranes qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière (méninges).

Le diagnostic de LMA est également similaire à celui de la leucémie lymphoïde aiguë. Un myélogramme ( Myélogramme) est presque toujours réalisé pour confirmer le diagnostic et différencier la LMA des autres types de leucémie.

Pronostic

En l’absence de traitement, la majeure partie des personnes atteintes de LMA meurent en quelques semaines à quelques mois après le diagnostic. Avec un traitement adapté, 20 à 40 % des patients ont une espérance de vie d’au moins 5 ans sans aucune rechute. Les rechutes survenant habituellement au cours des 5 premières années après le traitement d’induction, la plupart des patients qui ne présentent plus de signes de leucémie après 5 ans sont considérés comme guéris. Le plus mauvais pronostic concerne les personnes âgées de plus de 60 ans, celles qui développent une LMA après avoir reçu une chimiothérapie ou une radiothérapie pour d’autres cancers, et celles dont la leucémie s’est développée lentement après plusieurs mois ou années d’anomalies de la numération sanguine.

La leucémie promyélocytaire aiguë était, autrefois, considérée comme la forme la plus grave de leucémie. Aujourd’hui, elle est l’une des formes de LMA les plus faciles à traiter. Plus de 70 % des personnes atteintes de leucémie promyélocytaire aiguë en guérissent. Un diagnostic précoce est crucial.

Traitement

Le traitement a pour but d’obtenir rapidement une rémission de la maladie par une destruction de la plupart des cellules leucémiques. Cependant, les chimiothérapies efficaces contre la LMA sont moins nombreuses que dans le cas de la leucémie lymphoïde aiguë. De plus, le traitement induit souvent une aggravation de l’état général du patient avant une amélioration. Le traitement inhibe l’activité de la moelle osseuse (on dit qu’il est myélosuppresseur) ; il provoque ainsi une diminution importante du nombre de globules blancs, en particulier des neutrophiles. Cette diminution des neutrophiles favorise le développement d’infections. Le traitement altère également les muqueuses (telles que la muqueuse buccale), ce qui facilite la pénétration des bactéries dans l’organisme. Il faut prêter une attention particulière à la prévention des infections et lorsqu’elles se manifestent, elles doivent être traitées rapidement. De plus, des transfusions de globules rouges et de plaquettes sont toujours nécessaires.

La chimiothérapie d’induction est la première phase du traitement. La chimiothérapie est généralement composée de cytarabine pendant 7 jours par perfusion continue ou d’une forte dose unique et de daunorubicine (ou idarubicine ou encore mitoxantrone) par voie intraveineuse pendant 3 jours. On peut prescrire d’autres médicaments, tels que la 6-thioguanine et l’étoposide.

La chimiothérapie de consolidation est administrée une fois que la LMA est en rémission. Le patient reçoit généralement plusieurs cures de chimiothérapie complémentaire quelques semaines après le traitement d’induction afin de s’assurer de la destruction de la plupart des cellules leucémiques. Contrairement à la leucémique lymphoïde aiguë, un traitement préventif de l’atteinte méningée n’est généralement pas nécessaire pour les adultes, et l’administration d’une chimiothérapie à long terme et à faibles doses (traitement d’entretien) n’est pas associée à une augmentation du taux de survie.

Les personnes atteintes de leucémie promyélocytaire aiguë peuvent être traitées par un dérivé de la vitamine A appelé acide all-trans-rétinoïque (trétinoïne). La chimiothérapie est souvent associée à l’acide all-trans-rétinoïque, surtout si la personne a déjà un nombre de globules blancs élevé. Les dérivés de l’arsenic se révèlent très efficaces dans le traitement de ce sous-type de LMA.

Rechute

Les personnes qui n’ont pas répondu au traitement et les patients plus jeunes en phase de rémission mais qui présentent une forte probabilité de rechute (généralement identifiable par la présence de certaines anomalies chromosomiques) peuvent recevoir une chimiothérapie à forte dose, suivie d’une greffe de cellules souches ( Greffe de cellules souches).

En cas de rechute, dans le cas des patients qui ne peuvent pas subir de greffe de moelle, l’administration d’une nouvelle chimiothérapie est moins efficace et souvent mal tolérée. Une cure supplémentaire de chimiothérapie est plus efficace chez les personnes jeunes et celles dont la première rémission a duré plus d’un an. De nombreux facteurs sont à prendre en compte dans la détermination du bien-fondé de l’administration d’une nouvelle chimiothérapie intensive chez des personnes atteintes de LMA en rechute. Un nouveau médicament, le gemtuzumab ozogamicine, qui combine un anticorps à un médicament de chimiothérapie et qui a la capacité de cibler spécifiquement les cellules leucémiques, est efficace chez certaines personnes en rechute. Ce médicament est toujours en cours d’évaluation.

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