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Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Par Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

La leucémie myéloïde chronique (myéloïde, myélogène ou granulocytaire) est un cancer dans lequel les cellules qui normalement se transforment en neutrophiles, en basophiles, en éosinophiles et en monocytes deviennent cancéreuses.

  • Les personnes atteintes passent par une phase où ils ont des symptômes non spécifiques, tels que fatigue, perte d’appétit et perte de poids.

  • À mesure que la maladie évolue, les ganglions lymphatiques et la rate augmentent de volume, et les patients peuvent également être pâles et développer facilement des hématomes ou des saignements.

  • Le diagnostic se fait à l’aide d’analyses de sang, d’examen de la moelle osseuse, de tests moléculaires et d’une analyse chromosomique.

  • L’imatinib ou d’autres nouveaux médicaments similaires sont utilisés comme traitement.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) touche les personnes de tout âge et des deux sexes, mais est rare chez l’enfant de moins de 10 ans. La maladie se développe le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 60 ans. La LMC est généralement due à un réarrangement de deux chromosomes spécifiques en ce que l’on appelle le chromosome Philadelphie. Le chromosome Philadelphie produit une enzyme anormale (la tyrosine kinase) qui est responsable de la croissance anormale des globules blancs dans la LMC.

La LMC comporte trois phases :

  • Phase chronique : période initiale pouvant durer plusieurs mois, voire plusieurs années, pendant laquelle la maladie évolue très lentement

  • Phase accélérée : la maladie commence à progresser plus rapidement, les traitements sont moins efficaces et les symptômes s’aggravent

  • Phase blastique : Des cellules leucémiques immatures (blastes) apparaissent et la maladie s’aggrave, avec des complications telles que des infections graves et des saignements excessifs

Dans la LMC, la majeure partie des cellules leucémiques est produite dans la moelle osseuse, mais quelques-unes sont également produites dans la rate et le foie. Contrairement aux leucémies aiguës, dans lesquelles on observe un grand nombre de blastes immatures, la phase chronique de la LMC se caractérise par une nette élévation de la quantité de globules blancs d’aspect normal et parfois de plaquettes. Au cours de la maladie, de plus en plus de cellules leucémiques envahissent la moelle osseuse et d’autres pénètrent dans la circulation sanguine.

Les cellules leucémiques finissent par subir d’autres modifications et la maladie évolue jusqu’à une phase accélérée puis, inévitablement, jusqu’à la phase blastique. Au cours de la phase blastique, seules des cellules leucémiques immatures sont produites ; c’est le signe que la maladie a atteint un stade avancé. On note fréquemment à ce stade une augmentation spectaculaire du volume de la rate, accompagnée de fièvre et d’une perte de poids.

Symptômes et diagnostic

À un stade précoce de l’état chronique, la LMC peut être asymptomatique. Cependant, certaines personnes sont fatiguées et faibles, présentent une perte d’appétit, une perte de poids, une fièvre ou des sueurs nocturnes et se plaignent d’une sensation de ballonnement abdominal, habituellement provoquée par l’augmentation du volume de la rate. À mesure que la maladie évolue vers la phase blastique, une aggravation de l’état général des personnes est observée car le nombre des globules rouges et de plaquettes diminue, ce qui provoque infections, pâleur, hématomes et saignements.

Une LMC est suspectée sur une simple numération formule sanguine qui montre un taux de globules blancs inhabituellement élevé. Au microscope, des globules blancs moins matures, normalement présents uniquement dans la moelle osseuse, sont souvent visibles.

Des examens des chromosomes (tests cytogénétiques ou de génétique moléculaire) sont nécessaires pour confirmer le diagnostic en détectant le chromosome Philadelphie.

Pronostic et traitement

Auparavant, les traitements ne guérissaient pas la LMC, mais ralentissaient sa progression. L’imatinib et de nouveaux médicaments similaires agissent en bloquant la protéine anormale produite par le chromosome Philadelphie et ont modifié le traitement et le pronostic de la LMC.

Ces médicaments sont efficaces et entraînent généralement peu d’effets secondaires. Plus de 90 % des personnes atteintes de LMC en phase chronique qui reçoivent de l’imatinib se portent bien 5 ans après le traitement. La majorité d’entre eux se portent toujours bien 10 ans après le traitement. La greffe de cellules souches ( Greffe de cellules souches), associée à une chimiothérapie à fortes doses, peut permettre d’obtenir la guérison. Plusieurs autres médicaments permettent de soigner les personnes dont la maladie est résistance à l’imatinib ; ils peuvent également être utilisés chez les personnes atteintes de LMC qui ne répondent pas à l’imatinib.

Ces médicaments, associés aux anciennes chimiothérapies, montrent aujourd’hui qu’ils peuvent soigner les personnes en phase blastique, qui, auparavant, provoquait la mort en quelques mois.

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