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Syndrome myélodysplasique

Par Michael E. Rytting, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

Le syndrome myélodysplasique désigne un groupe de maladies proches dans lesquelles des cellules sanguines anormales se développent dans la moelle osseuse. Dans un premier temps, ces cellules perturbent la production de cellules sanguines normales. Ensuite, ces cellules peuvent devenir cancéreuses, et se transformer en une forme de leucémie.

  • Les symptômes dépendent du type de cellules touchées, mais peuvent comprendre fatigue, faiblesse et pâleur, ou fièvre et infections, ou encore saignements et hématomes.

  • Le diagnostic se fait grâce à des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse.

  • Le traitement par azacitidine et parfois la greffe de cellules souches peuvent être bénéfiques.

Dans les syndromes myélodysplasiques, une lignée de cellules identiques (clone) se développe, envahissant la moelle osseuse. Le développement et la maturation de ces cellules altérées ne se font pas normalement. Les cellules perturbent également la fonction médullaire, ce qui entraîne un déficit en globules rouges (provoquant une anémie), en globules blancs et en plaquettes. Chez certaines personnes, la production de globules rouges est particulièrement touchée. Les syndromes myélodysplasiques touchent surtout les personnes âgées de plus de 50 ans. Les hommes ont deux fois plus de chance de développer la maladie.

Habituellement, on n’en connaît pas la cause. Cependant, l’exposition de la moelle osseuse à la radiothérapie ou à certaines chimiothérapies pourrait jouer un rôle.

Symptômes et diagnostic

Les symptômes peuvent se développer très lentement. On note fréquemment une asthénie, une faiblesse et d’autres signes d’anémie. En cas de diminution du nombre de globules blancs, une fièvre due à une infection peut se manifester. En cas de réduction du nombre de plaquettes, les signes principaux sont une tendance aux ecchymoses et aux saignements.

On évoque un syndrome myélodysplasique lorsqu’une personne présente une anémie prolongée inexpliquée, mais le diagnostic nécessite une biopsie de moelle osseuse.

Pronostic et traitement

On estime que les syndromes myélodysplasiques sont un type de pré-leucémie qui peut progressivement évoluer sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. Chez 10 à 30 % des personnes atteintes, un syndrome myélodysplasique évolue en leucémie myéloïde aiguë (LMA).

L’azacitidine et la désoxyazacitidine aident à soulager les symptômes et réduisent le risque d’évolution vers une leucémie aiguë. Ces médicaments peuvent également améliorer l’espérance de vie. La greffe de cellules souches est généralement pratiquée chez des personnes jeunes, et parfois également chez des personnes âgées. En cas d’évolution vers une LMA, la chimiothérapie que l’on donne en cas de LMA ( Leucémie myéloïde aiguë (LMA) : Traitement) peut être utile, mais il est peu probable que la LMA guérisse avec une chimiothérapie seule.

Les personnes atteintes de syndrome myélodysplasique ont souvent besoin de transfusions de globules rouges. La transfusion de plaquettes n’est effectuée qu’en cas de saignement incontrôlé, ou si une intervention chirurgicale est nécessaire et que le nombre de plaquettes est faible. Les personnes qui ont un faible nombre de neutrophiles, les globules blancs qui luttent contre les infections, peuvent tirer profit d’injections périodiques d’une protéine appelée facteur de stimulation des granulocytes (G-CSF). L’érythropoïétine, qui peut favoriser la production de globules rouges, et la thrombopoïétine, qui stimule la production de plaquettes, peuvent aussi être bénéfiques.

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