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Syndrome myélodysplasique

Par Michael E. Rytting, MD, Professor;Professor, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

Le syndrome myélodysplasique désigne un groupe de maladies proches dans lesquelles des cellules sanguines anormales se développent dans la moelle osseuse. Dans un premier temps, ces cellules perturbent la production de cellules sanguines normales. Plus tard, ces cellules peuvent devenir cancéreuses et se transformer en une forme de leucémie ( Présentation des leucémies).

  • Les symptômes dépendent du type de cellules touchées, mais peuvent comprendre fatigue, faiblesse et pâleur, ou fièvre et infections, ou encore saignements et hématomes.

  • Le diagnostic est posé par des analyses de sang et l’examen d’un échantillon de moelle osseuse.

  • Le traitement par azacitidine et parfois la greffe de cellules souches peuvent être bénéfiques.

Dans les syndromes myélodysplasiques, une lignée de cellules identiques (clone) se développe, envahissant la moelle osseuse. Le développement et la maturation de ces cellules altérées ne se font pas normalement. Les cellules interfèrent également avec la fonction normale de la moelle osseuse, ce qui provoque des déficits en

  • Globules rouges, ce qui entraîne une anémie

  • Globules blancs

  • Plaquettes

Chez certaines personnes, la production de globules rouges est particulièrement touchée.

Les syndromes myélodysplasiques touchent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, et en particulier celles âgées de plus de 65 ans. Les hommes ont plus de probabilité de développer la maladie.

Habituellement, on n’en connaît pas la cause. Cependant, l’exposition de la moelle osseuse à la radiothérapie ou à certaines chimiothérapies pourrait jouer un rôle.

Symptômes

Les symptômes peuvent se développer très lentement. On note fréquemment une asthénie, une faiblesse et d’autres signes d’anémie. En cas de diminution du nombre de globules blancs, une fièvre due à une infection peut se manifester. En cas de réduction du nombre de plaquettes, les signes principaux sont une tendance aux ecchymoses et aux saignements.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Examen de la moelle osseuse

  • Analyse moléculaire

On évoque un syndrome myélodysplasique lorsqu’une personne présente une anémie prolongée inexpliquée, mais le diagnostic nécessite une évaluation de la moelle osseuse.

Dans certains centres, les personnes sont testées pour déterminer les anomalies de gènes ou de chromosomes qui provoquent le syndrome myélodysplasique (parfois appelé analyse moléculaire). Des traitements expérimentaux sont à présent disponibles et ciblent certaines de ces anomalies spécifiques.

Pronostic

On estime que les syndromes myélodysplasiques sont un type de pré-leucémie qui peut progressivement évoluer sur une période de plusieurs mois à plusieurs années. Chez 10 à 30 % des personnes, un syndrome myélodysplasique évolue en leucémie myélogène aiguë (LMA).

Traitement

  • Chimiothérapie

  • Parfois, greffe de cellules souches

L’azacitidine et la désoxyazacitidine aident à soulager les symptômes et réduisent le risque d’évolution vers une leucémie aiguë. Ces médicaments peuvent également améliorer l’espérance de vie. La greffe de cellules souches est généralement pratiquée chez des personnes jeunes, et parfois également chez des personnes âgées.

En cas d’évolution vers une LMA, une chimiothérapie, comme celle que l’on donne en cas de LMA, peut être utile, mais il est peu probable que la LMA guérisse avec une chimiothérapie seule.

Traitement des complications du syndrome myélodysplasique

Les personnes atteintes de syndrome myélodysplasique ont souvent besoin de transfusions de globules rouges. La transfusion de plaquettes n’est effectuée qu’en cas de saignement incontrôlé, ou si une intervention chirurgicale est nécessaire et que le nombre de plaquettes est faible.

Les personnes qui ont un très faible nombre de neutrophiles (les globules blancs qui luttent contre les infections) peuvent tirer profit d’injections périodiques d’un type de protéine spécifique appelée facteur de stimulation des granulocytes. L’érythropoïétine, qui peut favoriser la production de globules rouges, et la thrombopoïétine, qui stimule la production de plaquettes, sont des protéines qui peuvent aussi être bénéfiques. Des traitements qui pourraient diminuer les symptômes et la nécessité de transfusions sont actuellement étudiés.

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