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Lymphomes non-hodgkiniens

(lymphomes non-hodgkiniens)

Par Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

Les lymphomes non-hodgkiniens représentent un groupe hétérogène de cancers qui se développent dans les lymphocytes B ou T.

  • Souvent, les ganglions lymphatiques du cou, des aisselles ou de l’aine augmentent de volume de façon rapide et indolore.

  • Les personnes atteintes peuvent ressentir des douleurs, être essoufflées, ou présenter d’autres symptômes lorsque les ganglions lymphatiques hypertrophiés compriment les organes.

  • Une biopsie de ganglion lymphatique est nécessaire pour poser le diagnostic.

  • Le traitement peut comprendre la radiothérapie, la chimiothérapie, les anticorps monoclonaux, ou une association de ceux-ci.

  • La majorité des personnes atteintes guérissent ou survivent de nombreuses années.

Ce groupe de cancers comprend en réalité plus de 50 maladies différentes qui touchent les cellules B ou T (lymphocytes), qui sont des types de globules blancs ( Maladies des basophiles). Chacun de ces lymphomes a un aspect différent au microscope, un type cellulaire différent, et va entraîner des symptômes et un mode de progression différents. La plupart des lymphomes non-hodgkiniens (85 %) touchent les lymphocytes B. Moins de 15 % se développent à partir des lymphocytes T. Le lymphome non-hodgkinien est plus fréquent que le lymphome de Hodgkin. Aux États-Unis, près de 70 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année et ce nombre est en constante augmentation, en particulier chez les personnes âgées et les personnes qui souffrent d’un déficit immunitaire. Les personnes ayant reçu une greffe d’organe et certaines personnes ayant été infectées par l’hépatite C ou le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ont un risque accru de développer un lymphome non-hodgkinien.

Bien que la cause des lymphomes non-hodgkiniens ne soit pas connue, plusieurs éléments laissent fortement penser que certains types peu fréquents sont d’origine virale. Un type rare de lymphome non-hodgkinien à évolution rapide, que l’on observe dans le sud du Japon et dans les Caraïbes, pourrait résulter d’une infection par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (VTLH-1), un rétrovirus proche du VIH. De nombreux cas de lymphome de Burkitt ( Lymphome de Burkitt), un autre type de lymphome non-hodgkinien, seraient liés au virus d’Epstein-Barr.

Les leucémies ( Leucémies) sont également des cancers des globules blancs. Dans la leucémie, la majorité des globules blancs cancéreux se trouvent dans la circulation sanguine. Dans le lymphome, la majorité des globules blancs cancéreux se trouvent dans les ganglions lymphatiques et dans des organes tels que la rate et le foie. Toutefois, la leucémie et le lymphome non-hodgkinien peuvent parfois se rejoindre, car les personnes atteintes de lymphome peuvent avoir des globules blancs cancéreux dans la circulation sanguine, et les personnes leucémiques peuvent avoir des cellules leucémiques dans les ganglions lymphatiques et d’autres organes.

Symptômes

Souvent, le premier symptôme est une hypertrophie rapide et souvent indolore des ganglions lymphatiques au niveau cervical, axillaire ou inguinal. Les ganglions lymphatiques hypertrophiés situés dans la poitrine peuvent comprimer les voies respiratoires, ce qui provoque toux et difficultés respiratoires, ou comprimer les vaisseaux sanguins thoraciques, ce qui entraîne un œdème du visage, du cou et des bras (syndrome de compression de la veine cave supérieure). Les ganglions lymphatiques situés dans l’abdomen peuvent comprimer divers organes et être à l’origine d’une perte d’appétit, d’une constipation, d’une douleur abdominale ou d’un œdème progressif des jambes.

Certains lymphomes pouvant se développer dans la circulation sanguine et la moelle osseuse ; les personnes atteintes peuvent présenter des symptômes liés à la diminution du taux de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes. La diminution du taux de globules rouges peut être à l’origine d’une anémie, ce qui entraîne fatigue, essoufflement et pâleur. La diminution du taux de globules blancs peut se compliquer d’infections. La diminution du taux de plaquettes peut favoriser l’apparition d’ecchymoses ou de saignements. Les lymphomes non-hodgkiniens envahissent souvent la moelle osseuse, le tube digestif, la peau et parfois le système nerveux, en provoquant différents symptômes. Certaines personnes présentent une fièvre persistante sans cause apparente, la fameuse fièvre d’origine inconnue, qui, habituellement, est synonyme de maladie de stade avancé.

Le saviez-vous ?

  • Les lymphomes non-hodgkiniens regroupent en réalité plus de 50 maladies différentes.

Chez les enfants, les premiers symptômes (anémie, éruptions cutanées et troubles neurologiques tels que faiblesse musculaire et sensations anormales) sont probablement dus à l’infiltration de cellules lymphomateuses dans la moelle osseuse, le sang, la peau, l’intestin, le cerveau et la moelle épinière. Les ganglions lymphatiques qui augmentent de volume concernent habituellement les ganglions profonds, ce qui entraîne les symptômes suivants :

  • Accumulation de liquide autour des poumons, provoquant des difficultés respiratoires

  • Pression sur l’intestin, provoquant perte d’appétit ou vomissements

  • Obstructions des vaisseaux lymphatiques, provoquant une rétention liquidienne, notamment au niveau des membres inférieurs et supérieurs

Symptômes du lymphome non-hodgkinien

Symptômes

Cause

Gêne respiratoire

Œdème du visage

Hypertrophie des ganglions lymphatiques du thorax

Perte de l’appétit

Constipation sévère

Douleurs ou distension abdominales

Hypertrophie des ganglions de l’abdomen

Œdème évolutif des membres inférieurs

Obstruction des vaisseaux lymphatiques de l’aine ou de l’abdomen

Perte de poids

Diarrhée

Flatulences

Ballonnements et crampes d’estomac (suggérant une malabsorption : les nutriments ne sont pas normalement absorbés dans le sang)

Les cellules lymphomateuses envahissent l’intestin grêle.

Essoufflement

Douleur thoracique

Toux (indiquant une accumulation liquidienne autour des poumons, appelée épanchement pleural)

Obstruction des vaisseaux lymphatiques du thorax.

Œdème du visage et du cou

Obstruction des vaisseaux sanguins du thorax.

Zones cutanées épaissies, foncées avec démangeaisons

Les cellules lymphomateuses infiltrent la peau.

Perte de poids

Fièvre

Sueurs nocturnes

La maladie se propage dans tout l’organisme.

Fatigue

Essoufflement

Pâleur (indiquant une anémie, c’est-à-dire un déficit en globules rouges)

Un ou plusieurs des symptômes suivants se manifestent :

  • Saignement du tube digestif

  • Destruction des globules rouges par une rate hypertrophiée ou par des anticorps pathologiques

  • Invasion et destruction de la moelle osseuse par les cellules lymphomateuses

  • Incapacité de la moelle osseuse à produire suffisamment de globules rouges, car elle est lésée par un traitement (médicaments ou radiothérapie)

Prédisposition aux infections bactériennes graves

Les cellules lymphomateuses envahissent la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques, ce qui réduit la production d’anticorps.

Diagnostic et classification

La biopsie ganglionnaire est indispensable au diagnostic de lymphome non-hodgkinien, qui doit être différencié du lymphome de Hodgkin et des autres troubles entraînant l’hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Bien que plus de 50 maladies différentes répondent à la définition de lymphome non-hodgkinien, les médecins préfèrent habituellement les regrouper en deux grandes catégories.

Les lymphomes indolents se caractérisent par

  • Une longue espérance de vie (plusieurs années)

  • Une réponse rapide à de nombreux traitements

  • Taux de guérison insatisfaisant lorsque les traitements standard sont utilisés

Les lymphomes agressifs se caractérisent par

  • Une progression rapide en l’absence de traitement

  • Des taux de guérison élevés avec la chimiothérapie standard

Bien que les lymphomes non-hodgkiniens touchent habituellement les personnes d’âge moyen et les personnes âgées, les enfants et les jeunes adultes peuvent également développer des lymphomes. Dans ces derniers cas, ils sont en général des sous-types agressifs.

Stadification

Pour de nombreuses personnes atteintes de lymphome non-hodgkinien, la maladie s’est déjà propagée lorsque le diagnostic est posé. Chez seulement 10 à 30 % des personnes atteintes, la maladie est limitée à une seule région. Les lymphomes non-hodgkiniens ont le même système de stadification que celui utilisé pour les lymphomes de Hodgkin ( Lymphome de Hodgkin : Stadification). De plus, une biopsie ostéomédullaire est presque toujours effectuée.

Pronostic et traitement

Pour certaines personnes atteintes de lymphome indolent, le traitement n’est pas forcément nécessaire au moment du diagnostic. En présence d’un lymphome indolent, le traitement, lorsqu’il est nécessaire, prolonge l’espérance de vie et fait disparaître les symptômes pendant de nombreuses années. En cas de lymphome agressif, la guérison est possible. Les taux de guérison ou de survie à long terme dépendent du type de lymphome non-hodgkinien et du stade de la maladie lors de l’initiation du traitement. Paradoxalement, les lymphomes indolents réagissent rapidement au traitement et passent en phase de rémission (contrôle de la maladie), souvent avec une prolongation de l’espérance de vie à long terme, même si les personnes ne sont généralement pas guéries. En revanche, les formes agressives de lymphomes non-hodgkiniens, qui exigent habituellement un traitement très actif pour espérer obtenir une rémission, ont de bonnes chances de guérison.

Lymphomes non-hodgkiniens de stade I et II

Les lymphomes indolents avec atteinte limitée (stades I et II) sont souvent traités par une radiothérapie ciblée sur les sites et les zones adjacentes touchés par le lymphome. Avec cette approche, la majorité des personnes ne présentent pas de récidive de la maladie dans la zone irradiée. Les lymphomes non-hodgkiniens peuvent réapparaître dans un autre endroit du corps jusqu’à 10 ans après le traitement ; c’est pourquoi un suivi à long terme est nécessaire. Les personnes atteintes de lymphome agressif doivent être traitées à un stade très précoce par chimiothérapie d’association et parfois, radiothérapie. Avec cette approche, la guérison est observée dans 70 à 90 % des cas.

Lymphomes non-hodgkiniens de stade III et IV

La très grande majorité des personnes atteintes de lymphome indolent ont une maladie de stade III ou IV. Elles n’ont pas toujours besoin de traitement dans un premier temps, mais elles sont suivies pour détecter une éventuelle progression du lymphome, ce qui nécessiterait alors un traitement, parfois plusieurs années après le premier diagnostic. Aucun élément ne permet d’affirmer que le traitement précoce des lymphomes indolents de stades élevés augmente l’espérance de vie. Si la maladie commence à progresser, il existe de nombreuses options thérapeutiques.

On ignore quel traitement est le meilleur dans un premier temps ; le choix dépend donc de l’étendue de la maladie et des symptômes du patient. Le traitement peut comprendre des anticorps monoclonaux (rituximab) seuls ou une chimiothérapie avec ou sans rituximab. Ces anticorps sont administrés par voie intraveineuse. Parfois, les anticorps monoclonaux sont modifiés de manière à pouvoir transporter des particules radioactives ou des substances chimiques toxiques directement dans les cellules cancéreuses, et ce dans différentes parties de l’organisme. Le traitement permet généralement d’obtenir une rémission. La durée moyenne de la rémission varie entre 2 ans et plus de 5 ans. Lorsque le rituximab est associé à une chimiothérapie, le taux de rémission est meilleur. La stratégie thérapeutique peut parfois également inclure un traitement d’entretien (administré après le traitement initial pour éviter une rechute). Le rôle du rituximab, de la chimiothérapie d’association et d’un type de radiothérapie (appelée radio-immunothérapie) dans la phase d’entretien est en cours d’étude.

En cas de lymphome non-hodgkinien agressif de stade III ou IV, des associations chimiothérapeutiques doivent être administrées rapidement, et souvent associées au rituximab. De nombreuses associations de chimiothérapie potentiellement efficaces sont disponibles. Les associations chimiothérapeutiques sont souvent nommées par les initiales de chaque médicament utilisé dans cette association. Par exemple, une des associations la plus ancienne et la plus fréquemment utilisée est connue sous le nom de CHOP (Cyclophosphamide, [Hydroxy]doxorubicine, vincristine [Oncovin], et Prednisone). L’ajout de rituximab a montré de meilleurs résultats par rapport au CHOP seul ; c’est pourquoi il est aujourd’hui systématiquement ajouté à cette association (R-CHOP). Plus de 70 % des lymphomes non-hodgkiniens agressifs de stade avancé guérissent avec la chimiothérapie R-CHOP. De nouvelles associations de médicaments sont en cours d’étude. La chimiothérapie, qui induit souvent une diminution du nombre de certaines cellules sanguines, est parfois mieux tolérée lorsqu’elle est administrée conjointement à certaines protéines (appelées facteurs de croissance) qui stimulent la croissance et la production des cellules sanguines.

Le saviez-vous ?

  • Les associations de médicaments chimiothérapeutiques sont souvent nommées par l’initiale de chaque médicament utilisé dans cette association.

Rechute

En cas de rechute (réapparition des cellules lymphomateuses), le choix du traitement dépend de l’étendue de la maladie et des symptômes. En cas de rechute d’un lymphome non-hodgkinien, une radiothérapie spécifique, appelée immuno-radiothérapie, constitue une option. Après une première rechute, la durée des rémissions a tendance à diminuer.

La plupart des personnes qui connaissent une rechute d’un lymphome agressif reçoivent des médicaments de chimiothérapie à fortes doses, associés à une greffe de cellules souches autologue, c’est-à-dire de leurs propres cellules souches ( Greffe de cellules souches). Avec ce type de traitement, le taux de guérison peut atteindre 50 %. Parfois les cellules souches provenant d’un membre de la famille ou même d’un donneur non apparenté (greffe allogénique) peuvent être utilisées, mais ce type de greffe présente un plus grand risque de complications. Il est peu probable que les personnes atteintes d’un lymphome indolent guérissent avec une greffe de cellules souches autologue, mais il semble que ce soit la meilleure option thérapeutique.

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