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Maladie de von Willebrand

(Maladie de von Willebrand)

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire due à une anomalie du facteur de von Willebrand, une protéine sanguine impliquée dans la fonction plaquettaire.

Le facteur de von Willebrand se trouve dans le plasma, à l’intérieur des plaquettes et sur les parois des vaisseaux sanguins. Lorsqu’il est manquant ou défectueux, les plaquettes ne parviennent pas à adhérer à la paroi vasculaire d’une région lésée. Il en résulte une prolongation anormale de l’hémorragie.

Symptômes et diagnostic

Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand signalent souvent l’existence d’antécédents familiaux hémorragiques. L’exemple type est celui d’un enfant qui présente des ecchymoses, qui saigne de manière abondante après une coupure, une extraction dentaire ou une intervention chirurgicale. Les jeunes femmes ont des règles abondantes. Le saignement peut parfois être plus grave. En revanche, les modifications hormonales, le stress, la grossesse, les inflammations et les infections peuvent stimuler la production de facteur de von Willebrand et améliorer transitoirement la capacité des plaquettes à adhérer à la paroi des vaisseaux et à arrêter le saignement.

Les examens biologiques montrent généralement que la numération plaquettaire et que les tests classiques de la coagulation (comme le TP et le TCA, voir ) sont normaux. Le médecin demande alors généralement un test qui mesure la quantité de facteur de von Willebrand dans le sang et qui évalue sa fonction. Ce dernier étant la protéine transporteuse d’un important facteur de coagulation (facteur VIII) dans le sang, le taux de facteur VIII peut être diminué dans les mêmes proportions que le taux de facteur de von Willebrand.

Traitement

De nombreuses personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ne requièrent pas de traitement. En cas d’hémorragie grave, il est possible de transfuser des concentrés de facteurs de coagulation qui contiennent du facteur de von Willebrand (concentrés de facteur VIII de pureté intermédiaire). Dans certaines formes modérées de la maladie, le traitement médicamenteux par desmopressine, qui augmente le taux de facteur de von Willebrand suffisamment longtemps, peut permettre de réaliser une intervention chirurgicale ou dentaire sans transfusion.