Présentation des maladies des plaquettes

ParDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revue/Révision complète juin 2022
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Les plaquettes (parfois appelées thrombocytes) sont des fragments cellulaires produits dans la moelle osseuse qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. La thrombopoïétine, produite principalement dans le foie, stimule la moelle osseuse pour produire de grandes cellules (mégacaryocytes), qui à leur tour fabriquent des plaquettes à partir de matériaux présents à l’intérieur l’organisme de ces cellules (cytoplasme). Celles qui ne sont pas utilisées sous forme de caillots circulent pendant 7 à 10 jours, puis sont ensuite détruites. Environ un tiers des plaquettes sont stockées en permanence dans la rate.

La numération plaquettaire (le nombre de plaquettes circulant dans le sang) est généralement comprise entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 109 par litre). La numération plaquettaire peut varier avec le cycle menstruel. Elle peut diminuer vers la fin de la grossesse (thrombocytopénie gestationnelle) et augmenter en réaction à une inflammation (thrombocytose secondaire ou réactionnelle). Aucune de ces affections n’est grave, et la plupart des personnes touchées ne présentent aucun problème dû à celles-ci.

Les maladies des plaquettes comprennent :

Toutes les maladies peuvent entraîner des troubles de la coagulation.

Dans la thrombocytémie essentielle, les cellules de la moelle osseuse qui fabriquent les plaquettes croissent de façon excessive, et fabriquent trop de plaquettes, en dépit du fait qu’aucun autre trouble n’ait été identifié. De façon étonnante, un nombre accru de plaquettes entraîne, bien souvent, des saignements excessifs plutôt qu’une coagulation excessive. Les médecins administrent parfois de l’aspirine pour réduire le risque de coagulation anormale si la personne est atteinte d’une maladie vasculaire ou si elle présente un risque accru de crise cardiaque. Des médicaments pour réduire la numération plaquettaire peuvent aussi s’avérer nécessaires.

Dans la thrombocytose réactionnelle, un autre trouble médical stimule la moelle osseuse et entraîne la fabrication d’un nombre trop élevé de plaquettes (les plaquettes sont produites en réaction à cet autre trouble). Ces maladies sont notamment les infections, les inflammations chroniques (comme la polyarthrite rhumatoïde et la maladie inflammatoire de l’intestin), la carence en fer et certains cancers. L’augmentation du nombre de plaquettes ne provoque généralement pas un risque accru de coagulation ou de saignement. Un traitement spécifique n’est pas nécessaire lorsque le nombre de plaquettes est élevé, mais l’affection sous-jacente peut devoir être traitée.

Dans la thrombocytopénie, il existe de nombreuses causes de diminution du nombre de plaquettes. On divise généralement les causes en celles impliquant une diminution de la production de plaquettes et celles impliquant une augmentation de la destruction ou de la perte de plaquettes.

Dans le trouble de la fonction plaquettaire, les personnes ont un nombre correct de plaquettes, mais celles-ci ne fonctionnent pas normalement.

Symptômes des maladies des plaquettes

Une faible numération plaquettaire et un trouble de la fonction plaquettaire provoquent souvent des saignements cutanés qui constituent le premier signe. De nombreux minuscules points rouges (pétéchies) peuvent apparaître sur la peau au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes mineurs (y compris les piqûres d’aiguille) peuvent entraîner des ecchymoses noires et bleues (purpura). Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles ou les saignements de nez peuvent être anormalement abondants. Plus la numération plaquettaire est basse, plus les symptômes sont sévères. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou peuvent développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme. Une fois que le saignement commence, il peut être difficile de l’arrêter.

Saignement cutané
Ecchymoses (bleus)
Ecchymoses (bleus)
Les ecchymoses sont de gros bleus violacés comme observés ici sur la jambe.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Pétéchies (peau)
Pétéchies (peau)
Les pétéchies sont de petits points rouges comme observés ici dans la bouche.

Avec l’autorisation de l’éditeur. Tiré de Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Publié par JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Pétéchies (bouche)
Pétéchies (bouche)
Les pétéchies sont de petits points rouges comme observés ici dans la bouche.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Les personnes dont le nombre de plaquettes est trop élevé peuvent présenter les mêmes signes de saignement que celles dont le nombre de plaquettes est trop faible, car les plaquettes en trop grand nombre peuvent absorber suffisamment d’un important facteur de coagulation (protéine présente dans le sang qui interagit avec les plaquettes pour permettre au sang de coaguler) pour provoquer un saignement. Cependant, certaines personnes ont plutôt des symptômes provoqués par des caillots de sang anormaux. Par exemple, les personnes peuvent présenter un gonflement des jambes dû à un caillot de sang dans une veine de la jambe ou un engourdissement et une faiblesse en raison de la présence d’un caillot de sang dans le cerveau, ce qui provoque un accident vasculaire cérébral.

Diagnostic des maladies des plaquettes

  • Numération formule sanguine

Les médecins peuvent diagnostiquer de nombreuses maladies des plaquettes au moyen d’un simple test sanguin (numération formule sanguine [NFS]), qui comprend la mesure du nombre de plaquettes.

Des tests spécifiques peuvent être nécessaires pour diagnostiquer un trouble de la fonction plaquettaire.

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