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Purpura thrombotique thrombocytopénique et syndrome hémolytique urémique

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique urémique (SHU) sont des troubles sévères et graves dans lesquels des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui bloque le flux de sang vers les organes vitaux tels que le cerveau, le cœur et les reins.

  • Les symptômes sont liés à l’endroit où se forment les caillots de sang.

  • Le diagnostic est basé sur les symptômes et les analyses de sang de la personne.

  • Le traitement chez l’adulte est réalisé par plasmaphérèse et corticoïdes.

  • Le traitement chez l’enfant consiste à administrer des soins pour soutenir les fonctions essentielles de l’organisme et parfois une hémodialyse.

Le PTT et le SHU sont des troubles similaires et rares, dans lesquels de nombreux minuscules caillots sanguins (thrombi) se forment soudainement dans tout le corps. Ces caillots obstruent les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, en particulier ceux du cerveau, du cœur et des reins. L’obstruction des vaisseaux sanguins endommage les organes et peut détruire les globules rouges qui circulent dans les vaisseaux sanguins partiellement obstrués. Les caillots de sang signifient également qu’un nombre anormalement élevé de plaquettes est consommé, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine. Les plaquettes sont des fragments cellulaires qui circulent dans le sang et aident à la coagulation (voir aussi Présentation des maladies des plaquettes). Les plaquettes sont parfois appelées thrombocytes, et un nombre de plaquettes trop faible est appelé thrombopénie.

Les principales différences entre le PTT et le SHU sont que le PTT est plus fréquent chez les adultes et n’entraîne généralement pas d’insuffisance rénale (lésion rénale aiguë), tandis que le SHU est plus fréquent chez les enfants et entraîne souvent une insuffisance rénale.

Le saviez-vous ?

  • Les noms de ces troubles ont l’air compliqués, mais ils ont du sens lorsque vous connaissez les termes médicaux.

    Dans le PTT,thrombotique signifie que des caillots sanguins se forment, thrombocytopénique signifie que le nombre de plaquettes est faible et purpura signifie que des taches violettes ou des ecchymoses apparaissent sur la peau.

    Dans le SHU,hémolytique signifie que les globules rouges sont dégradés et urémique signifie que les lésions rénales provoquent l’accumulation dans le sang d’un déchet, l’urée.

La cause du PTT est souvent inconnue, mais certaines personnes développent cette maladie après avoir pris certains médicaments (notamment la quinine, la ciclosporine et la mitomycine C) ou pendant la grossesse. Chez d’autres personnes, le PTT peut être un trouble auto-immun dans lequell le système immunitaire de l’organisme crée des anticorps qui détruisent une enzyme (ADAMTS13). Lorsque cette enzyme est déficiente, les plaquettes commencent à coaguler de façon inappropriée dans les vaisseaux sanguins, le nombre de plaquettes dans le sang (numération plaquettaire) diminue, et les organes dans lesquels les caillots se forment (tels que le cerveau et les reins) peuvent être endommagés.

Le SHU se produit généralement après une infection intestinale qui provient de l’ingestion d’aliments contaminés par Escherichia coli O157:H7 ou par une autre bactérie produisant une toxine.

Symptômes

Dans le PTT et le SHU, les symptômes apparaissent brusquement.

Les symptômes du PTT et du SHU sont assez différents de ceux des autres formes de thrombopénie.

Dans le PTT, les petits caillots qui se forment (en consommant des plaquettes) provoquent de nombreux symptômes et complications, certains pouvant être potentiellement mortels. Des céphalées, une confusion, des convulsions et un coma peuvent survenir suite à la formation de caillots dans le cerveau. Les symptômes qui sont dus aux caillots dans le cerveau peuvent apparaître et disparaître et leur gravité peut varier. Les symptômes qui sont dus aux caillots dans d’autres parties du corps comprennent les troubles du rythme cardiaque, la présence de sang dans l’urine et les douleurs abdominales.

Dans le SHU, les enfants présentent généralement d’abord des vomissements et une diarrhée. La diarrhée est souvent sanglante. Les principaux symptômes des complications du SHU sont liés aux caillots sanguins qui se forment dans les reins, entraînant des lésions généralement graves et qui évoluent souvent en insuffisance rénale nécessitant une dialyse. Le SHU ne provoque pas souvent de symptômes cérébraux.

Diagnostic

  • Symptômes de la personne

  • Analyses de sang

Les médecins suspectent un PTT ou un SHU lorsqu’ils découvrent une faible numération plaquettaire chez des personnes qui ont été malades, qui ont pris certains médicaments ou chez des femmes enceintes. Bien qu’aucun test sanguin ne diagnostique spécifiquement le PTT et le SHU, les médecins réalisent un certain nombre d’analyses de sang qui, associées aux symptômes de la personne, aident à poser le diagnostic. Ces analyses de sang incluent souvent des tests démontrant que les globules rouges sont détruits et des tests pour détecter la présence d’anticorps contre l’enzyme ADAMTS13.

Le SHU est diagnostiqué lorsqu’une lésion rénale aiguë est identifiée par des analyses de sang qui montrent des taux élevés d’urée et de créatinine.

Traitement

  • Pour le PTT, corticoïdes et plasmaphérèse

  • Pour le SHU, dialyse rénale et parfois le médicament éculizumab

Pour le PTT, les personnes sont souvent traitées par des corticoïdes et des échanges plasmatiques (transfusions de plasma avec plasmaphérèse – Aphérèse de plaquettes).

Pour le SHU, environ la moitié des enfants ont temporairement besoin d’une dialyse rénale. Le plus souvent, les reins guérissent, mais certains enfants ont des lésions rénales permanentes. L’échange plasmatique n’est pas utile. L’éculizumab est un anticorps qui réduit le taux de lésions rénales, et chez certaines personnes, il peut rapidement restaurer la fonction rénale.

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