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Thrombocytémie (PTI, PTT)

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

La thrombocytémie est la diminution du nombre de plaquettes sanguines (thrombocytes).

  • Elle apparaît lorsque la moelle osseuse produit trop peu de plaquettes ou lorsque lorsqu’un trop grand nombre de plaquettes est détruit.

  • Elle se manifeste par des hématomes cutanés et des ecchymoses.

  • On pose le diagnostic et on en détermine la cause grâce à des examens sanguins.

  • Des transfusions plaquettaires sont parfois nécessaires.

Le sang contient normalement entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre. Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang, une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, l’accident hémorragique grave ne survient généralement que lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre. À des taux aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions.

Causes

De nombreuses maladies peuvent provoquer une thrombocytémie. Cette dernière peut se manifester lorsque la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de plaquettes, notamment en cas de leucémie et de certaines anémies. L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus responsable du SIDA, entraîne souvent une thrombocytémie. Les plaquettes peuvent être séquestrées dans la rate lorsque celle-ci augmente de taille, comme dans la myélofibrose et la maladie de Gaucher, ce qui entraîne une diminution du nombre de plaquettes circulantes. Les transfusions massives de sang peuvent diluer les plaquettes circulantes. Enfin, l’organisme peut utiliser ou détruire trop de plaquettes, comme dans de nombreuses maladies ; les trois plus fréquentes sont le purpura thrombocytopénique idiopathique, le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique.

Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)

Le PTI est une maladie dans laquelle se forment des anticorps qui détruisent les plaquettes. La cause de la formation de ces anticorps est inconnue. Bien que la moelle osseuse augmente la production de plaquettes pour compenser leur destruction, cette production n’est pas suffisante pour compenser la destruction.

Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et syndrome hémolytique-urémique (SHU)

Le PTT et le SHU sont des maladies similaires, rares, dans lesquelles de petits caillots sanguins se forment brusquement dans l’ensemble de l’organisme. Ces caillots obstruent les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, en particulier ceux du cerveau, du cœur et des reins. Un grand nombre de plaquettes est consommé à cette occasion, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine.

Les principales différences entre le PTT et le SHU sont que le PTT est plus fréquent chez les adultes et n’entraîne généralement pas d’insuffisance rénale, tandis que le SHU est plus fréquent chez les enfants et entraîne souvent une insuffisance rénale.

La cause du PTT est souvent inconnue, mais certaines personnes développent cette maladie après avoir pris certains médicaments (notamment la quinine, la ciclosporine et la mitomycine C) ou pendant la grossesse. Le SHU survient généralement à la suite d’une infection intestinale par Escherichia coli O157:H7 ou par certaines souches de Shigella dysenteriae.

Symptômes et complications

Le saignement cutané peut être le premier signe d’une faible numération des plaquettes. De nombreux petits points rouges (pétéchies) peuvent apparaître sur la peau, souvent au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes de faible importance peuvent entraîner de petites ecchymoses diffuses. Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles peuvent être très abondantes. L’hémorragie peut être difficile à arrêter.

Le saignement est d’autant plus important que le nombre de plaquettes est diminué. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou peuvent développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme.

La vitesse avec laquelle les symptômes apparaissent dépend de la cause de la thrombocytémie. Par exemple, dans le PTT et le SHU, les symptômes apparaissent brusquement. Dans le PTI, les symptômes peuvent apparaître brusquement ou se développer progressivement sans qu’on ne s’en aperçoive.

Les symptômes du PTT et du SHU sont assez différents de ceux des autres formes de thrombocytémie. Dans le PTT, les petits caillots qui se forment (en consommant des plaquettes) provoquent de nombreux symptômes et complications, certaines pouvant être potentiellement mortelles. Des céphalées, une confusion, des convulsions et un coma peuvent survenir suite à la formation de caillots dans le cerveau. La formation de caillots dans d’autres parties du corps peut s’accompagner de troubles du rythme cardiaque, de sang dans les urines (hématurie) en cas d’atteinte rénale, et de douleurs abdominales. Les principaux symptômes et complications du SHU sont liés aux caillots sanguins qui se forment dans les reins, entraînant des lésions souvent graves et pouvant évoluer en insuffisance rénale.

Diagnostic

Le médecin suspecte une thrombocytémie chez toutes les personnes qui ont des saignements et des ecchymoses anormaux. La numération plaquettaire est effectuée de manière systématique en présence de maladies qui entraînent une thrombocytémie. Parfois, une thrombocytémie est découverte fortuitement à l’occasion d’un examen sanguin réalisé pour d’autres raisons chez les personnes qui ne présentent pas d’ecchymoses ou de saignement.

La recherche de la cause de la thrombocytémie est fondamentale pour un traitement correct. Certains symptômes peuvent permettre d’identifier la cause. Par exemple, si la thrombocytémie est secondaire à une infection, elle s’accompagne généralement d’une fièvre. La fièvre est en revanche souvent absente dans le PTI, le PTT ou dans le SHU. L’augmentation de taille de la rate, qui peut être observée au cours de l’examen clinique, suggère une séquestration des plaquettes dans la rate et indique que la thrombocytémie est secondaire à une affection qui provoque une splénomégalie. Le SHU est diagnostiqué si les analyses de sang montrent une urée sanguine et une créatininémie (concentration de créatinine dans le sang) élevées, signes d’une mauvaise fonction rénale.

Le nombre de plaquettes peut être mesuré en analysant un échantillon de sang au microscope ou avec un compteur automatique, afin de déterminer la gravité de la thrombocytémie ; cet examen sanguin peut fournir des indications sur la cause de la thrombocytémie. L’examen microscopique d’un échantillon de moelle osseuse (aspiration et biopsie médullaire, voir Myélogramme) peut s’avérer nécessaire pour obtenir des informations sur la production plaquettaire.

Traitement

Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse sont souvent traitées en milieu hospitalier ; si elles sont maintenues à domicile, il leur est recommandé de rester alitées pour éviter les traumatismes. Lorsque l’hémorragie est sévère, on peut réaliser des transfusions de plaquettes.

Traiter la cause peut souvent traiter la thrombocytémie. Lorsque la thrombocytémie est induite par un médicament, elle est généralement corrigée par l’arrêt du traitement.

Dans le PTI, les anticorps qui détruisent les plaquettes peuvent être temporairement bloqués par un corticoïde (par exemple, la prednisone) ou par une immunoglobuline par voie intraveineuse, ce qui permet de faire remonter le nombre de plaquettes. Chez les enfants, on obtient généralement une rémission, suite à ce traitement, en quelques semaines à quelques mois. Certains adultes sont en rémission durant la première année, mais pour nombre d’entre eux, ce n’est pas le cas. Chez les adultes qui ne répondent pas suffisamment aux corticoïdes, on administre d’autres médicaments qui inhibent le système immunitaire, notamment le cyclophosphamide, le rituximab et parfois l’azathioprine. Pour de nombreux adultes (mais pas les enfants) atteints de PTI, l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) sera nécessaire pour augmenter le nombre de plaquettes. De nouveaux médicaments, appelés agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (romiplostim, eltrombopag), augmentent la vitesse de production des plaquettes et peuvent être efficaces pendant des années. Ces médicaments sont particulièrement utiles pour les personnes qui ne peuvent pas (ou ne souhaitent pas) effectuer une splénectomie.

Pour le PTT, les personnes sont souvent traitées par des corticostéroïdes et des échanges plasmatiques (transfusions de plasma avec plasmaphérèse, voir Tests de recherche d’infections sur le sang des donneurs).

Pour le SHU, environ la moitié des enfants ont temporairement besoin d’une dialyse rénale. Le plus souvent, les reins guérissent, mais certains enfants ont des lésions rénales permanentes. Les échanges plasmatiques ne sont pas utilisés.

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