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Thrombocytopénie immunitaire

(purpura thrombopénique idiopathique ; purpura thrombopénique immunitaire ; TPI)

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

La thrombocytopénie immunitaire (TPI) est un trouble de la coagulation provoqué par une diminution du nombre de plaquettes (thrombocytes) qui se produit chez une personne qui n’est pas atteint d’une autre maladie.

  • Les personnes peuvent présenter de minuscules taches violettes sur la peau et saignent facilement.

  • Le diagnostic est réalisé avec des analyses de sang pour mesurer le nombre de plaquettes.

  • Les corticoïdes ou d’autres médicaments sont administrés pour bloquer la destruction des plaquettes.

  • Chez l’adulte, les médecins retirent parfois la rate de la personne.

Les plaquettes sont des fragments cellulaires qui circulent dans le sang et aident à la coagulation (voir aussi Présentation des maladies des plaquettes). Le sang contient normalement entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre. Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang, une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre de sang. Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.

La thrombocytopénie immunitaire est un trouble dans lequel se forment des anticorps qui détruisent les plaquettes de l’organisme. La raison pour laquelle les anticorps se forment est inconnue ; cependant, chez les enfants, la TPI se produit souvent après une infection virale. Bien que la moelle osseuse puisse augmenter la production de plaquettes pour compenser leur destruction, la production n’est pas suffisante pour répondre aux besoins.

Chez les adultes, la TPI est généralement de longue durée (chronique), mais chez les enfants elle se rétablit souvent spontanément

Symptômes

Les symptômes de thrombocytopénie immunitaire peuvent se développer soudainement ou progressivement et subtilement.

Le saignement cutané peut être le premier signe d’une diminution du nombre de plaquettes. De nombreux minuscules points rouges (pétéchies) peuvent apparaître sur la peau au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes mineurs peuvent entraîner des ecchymoses noires et bleues. Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles ou les saignements de nez peuvent être anormalement abondants. L’hémorragie peut être difficile à arrêter.

Le saignement est d’autant plus important que le nombre de plaquettes est diminué. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou peuvent développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme.

Diagnostic

  • Analyses de sang pour mesurer le nombre de plaquettes

Les médecins posent le diagnostic de TPI lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000 par microlitre de sang sans une diminution similaire du nombre de globules rouges ou de globules blancs, et lorsqu’il n’y a pas d’autre explication claire pour la thrombocytopénie telle qu’une infection ou l’utilisation de certains médicaments. Il n’existe pas de test bien établi pour confirmer qu’une personne est atteinte de TPI.

Le nombre de plaquettes peut être mesuré avec un compteur automatique afin de déterminer la gravité de la thrombocytopénie ; un échantillon de sang doit être examiné au microscope afin de fournir des preuves de cette cause. Un examen microscopique est essentiel pour distinguer la TPI d’un purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et d’un syndrome hémolytique urémique (SHU). Le PTT et le SHU sont d’autres troubles qui peuvent provoquer une thrombopénie. Dans de rares cas, un échantillon de moelle osseuse est prélevé (aspiration et biopsie médullaire) et examiné au microscope pour obtenir des informations sur la production plaquettaire.

Traitement

  • Corticoïdes

  • Immunoglobuline intraveineuse, agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, rituximab ou autres médicaments immunosuppresseurs (par exemple azathioprine ou mycophénolate)

  • Parfois ablation chirurgicale de la rate

Dans la TPI, les anticorps qui détruisent les plaquettes peuvent être temporairement bloqués par un corticoïde (par exemple, la prednisone) ou par une immunoglobuline par voie intraveineuse, ce qui permet de faire remonter le nombre de plaquettes. Chez les enfants, on obtient généralement une guérison suite à ce traitement, en quelques semaines à quelques mois.

Certains adultes guérissent durant la première année, mais pour la plupart d’entre eux, ce n’est pas le cas. Chez les adultes qui ne répondent pas suffisamment aux corticoïdes, on peut administrer d’autres médicaments qui inhibent le système immunitaire, notamment le rituximab, l’azathioprine ou le mycophénolate.

Pour certains adultes (mais pas les enfants) atteints de TPI, l’ablation chirurgicale de la rate (splénectomie) finira par être nécessaire pour augmenter le nombre de plaquettes. Un inconvénient de la splénectomie est le risque accru de certaines infections potentiellement mortelles. Les personnes qui font l’objet d’une splénectomie peuvent recevoir certains antibiotiques ou des vaccins qui diminuent (mais n’éliminent pas) ce risque.

De nouveaux médicaments, appelés agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (tels que romiplostim et eltrombopag), augmentent la vitesse de production des plaquettes et peuvent être efficaces pendant des années. Ces médicaments sont particulièrement utiles pour les personnes qui ne peuvent pas (ou ne souhaitent pas) effectuer une splénectomie.