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Maladie de Waldenström

(macroglobulinémie primaire ; macroglobulinémie de Waldenström)

Par James R. Berenson, MD, President and Chief Medical Officer, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström) est un cancer plasmocytaire, dans lequel un clone unique de plasmocytes produit une quantité excessive d’un certain type d’anticorps de grande taille (IgM) appelé macroglobuline.

  • Même si la plupart des personnes atteintes ne présentent pas de symptômes, certaines présentent des saignements anormaux, des infections bactériennes récurrentes et des fractures osseuses dues à une ostéoporose avancée.

  • Des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse sont nécessaires pour poser le diagnostic.

  • La macroglobulinémie est incurable, mais sa progression peut être ralentie par une chimiothérapie.

La maladie de Waldenström touche davantage les hommes que les femmes, et apparaît, en moyenne, à l’âge de 65 ans. Sa cause est inconnue.

Symptômes et complications

De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Waldenström ne présentent aucun symptôme et la maladie est découverte de façon fortuite, lorsqu’un taux important de protéines sanguines est mis en évidence lors d’examens de routine. D’autres patients présentent, quant à eux, des symptômes liés à la diminution du flux sanguin au niveau de la peau, des doigts, des orteils, du nez, et du cerveau ; ces symptômes se manifestent lorsqu’une grande quantité de macroglobulines épaissit le sang (syndrome d’hyperviscosité). Des saignements de la peau et des muqueuses (au niveau des muqueuses buccale, nasale et du tube digestif) peuvent apparaître, de même qu’une asthénie, une faiblesse, des céphalées, de la confusion, des vertiges et même un coma. L’augmentation de la viscosité sanguine peut aussi aggraver une cardiopathie sous-jacente et entraîner une augmentation de la pression intracrânienne. Enfin, les vaisseaux sanguins de petite taille situés à l’arrière de l’œil peuvent être gorgés de sang, et saigner, ce qui provoque des lésions rétiniennes et une altération visuelle.

Les personnes atteintes de la maladie de Waldenström peuvent également avoir des ganglions, un foie et une rate qui augmentent de volume à cause des cellules plasmocytaires cancéreuses qui s’y sont infiltrées. Les infections bactériennes récidivantes, provoquées par la production insuffisante d’anticorps, peuvent entraîner une fièvre et des frissons. L’anémie, qui peut provoquer une faiblesse et une asthénie, se manifeste quand les plasmocytes cancéreux empêchent la production de cellules sanguines normales dans la moelle osseuse. L’infiltration osseuse par les plasmocytes cancéreux peut entraîner une perte de densité osseuse (ostéoporose), ce qui fragilise les os et augmente le risque de fracture.

Certaines personnes développent une maladie appelée cryoglobulinémie. La cryoglobulinémie se caractérise par le développement d’anticorps qui obstruent les vaisseaux sanguins à basse température.

Diagnostic

Des examens sanguins sont réalisés en cas de suspicion de macroglobulinémie. Les trois tests les plus utiles sont l’électrophorèse des protéines sériques, le dosage des immunoglobulines et l’immunoélectrophorèse.

Le médecin peut également prescrire d’autres examens biologiques. Par exemple, on peut examiner un échantillon sanguin pour vérifier si le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes est normal. De plus, on effectue souvent une mesure de la viscosité sanguine, qui vérifie l’épaississement du sang. Les tests de la coagulation peuvent, quant à eux, être anormaux et d’autres tests peuvent permettre de détecter les cryoglobulines. Des analyses d’urines peuvent mettre en évidence les protéines de Bence-Jones (fragments d’anticorps pathologiques). La biopsie de la moelle osseuse peut parfois révéler une augmentation des lymphocytes et des plasmocytes, ce qui aide à confirmer le diagnostic de maladie de Waldenström ; l’aspect de ces cellules permet de différencier cette maladie du myélome multiple.

Les radiographies peuvent montrer une perte de la densité osseuse (ostéoporose). La tomodensitométrie (TDM) peut montrer une augmentation du volume de la rate, du foie ou des ganglions.

Pronostic et traitement

Souvent, les traitements ne sont pas nécessaires pendant de nombreuses années.

Les corticostéroïdes sont souvent utiles.

Même si la chimiothérapie, généralement associée au chlorambucil ou à la fludarabine, peut ralentir la croissance des plasmocytes anormaux, la maladie reste incurable. D’autres médicaments, comme le melphalan ou le cyclophosphamide, sont parfois utilisés isolément ou en association. Des médicaments ayant un mode d’action différent de la chimiothérapie peuvent également être utiles. L’anticorps monoclonal rituximab est efficace pour ralentir la croissance des plasmocytes anormaux. Le thalidomide, le lénalidomide et le bortézomib sont utilisés avec un certain succès, en particulier lorsqu’ils sont utilisés en association avec des corticostéroïdes et/ou une chimiothérapie.

Un patient dont le sang est épaissi doit être traité rapidement par échange plasmatique, technique qui consiste à prélever le sang pour en enlever les anticorps anormaux, puis à réinjecter les globules rouges au patient ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)). Toutefois, seul un petit nombre de personnes atteintes de macroglobulinémie ont besoin de cette procédure.

La maladie reste incurable, mais les patients survivent en général de 7 à 10 ans.

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