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Maladies des chaînes lourdes

Par James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research, West Hollywood

Les maladies des chaînes lourdes sont des cancers des plasmocytes, dans lesquelles un clone de plasmocytes produit une grande quantité de fragments d’anticorps pathologiques, décrits sous le nom de chaînes lourdes.

Les maladies des chaînes lourdes sont classées selon le type de chaîne lourde produite :

  • Alpha

  • Gamma

  • Mu

La maladie des chaînes lourdes de type alpha (maladie des chaînes lourdes IgA) touche surtout les jeunes adultes originaires du Moyen-Orient ou de la Méditerranée. L’infiltration de la paroi intestinale par les plasmocytes cancéreux empêche l’absorption des nutriments présents dans les aliments (malabsorption), provoquant une diarrhée sévère et une perte de poids. Il existe également une forme rare qui touche les voies respiratoires. Des analyses de sang sont réalisées lorsqu’une maladie des chaînes lourdes alpha est suspectée. L’électrophorèse des protéines sériques, le dosage des immunoglobulines et l’immunoélectrophorèse peuvent être réalisés. Des analyses d’urine peuvent également être nécessaires. La maladie des chaînes lourdes alpha évolue rapidement et certaines personnes atteintes décèdent en 1 à 2 ans. Chez d’autres, un traitement par cyclophosphamide, prednisone (un corticostéroïde) et des antibiotiques peuvent ralentir la progression de la maladie ou permettre la rémission.

La maladie des chaînes lourdes gamma (maladie des chaînes lourdes IgG) touche principalement les hommes âgés. Certains patients qui souffrent de cette maladie sont asymptomatiques. Certaines personnes peuvent aussi être atteintes d’autres affections du système immunitaire, comme la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren ou le lupus érythémateux disséminé (lupus). Chez d’autres, l’infiltration de la moelle osseuse par les plasmocytes cancéreux entraîne des infections récurrentes, comme des épisodes de fièvre et frissons, associés à une diminution des globules blancs, ainsi qu’une asthénie et faiblesse, associées à une anémie sévère. Les plasmocytes cancéreux peuvent également provoquer une hypertrophie du foie et de la rate. Des analyses de sang et d’urine sont nécessaires pour poser le diagnostic. Les personnes symptomatiques peuvent répondre à la chimiothérapie, aux corticostéroïdes et à la radiothérapie. La maladie des chaînes lourdes gamma évolue rapidement et la moitié des personnes touchées environ meurt en moins d’un an.

La maladie des chaînes lourdes mu (maladie des chaînes lourdes IgM), la plus rare des trois maladies des chaînes lourdes, touche le plus souvent les personnes de plus de 50 ans. Elle peut entraîner une hypertrophie du foie et de la rate, ainsi qu’une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans l’abdomen. Des fractures peuvent aussi se produire. Un myélogramme est généralement nécessaire pour poser le diagnostic. Les médicaments de chimiothérapie et les corticostéroïdes sont les traitements le plus souvent utilisés. La durée de la survie et la réponse au traitement varient considérablement.