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Troubles des protéines entraînant des maladies vasculaires

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Professor of Medicine;Chief of Hematology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

Les affections qui entraînent une protéine anormale ou une quantité anormale de certaines protéines normales dans le sang peuvent fragiliser les vaisseaux sanguins. Lorsque ces vaisseaux fragiles se rompent, on observe des taches rouges ou violacées ou ecchymoses (purpura), sur la peau. Les affections qui peuvent provoquer le purpura sont :

  • Amylose

  • Cryoglobulinémie

  • Purpura hypergammaglobulinémique

  • Syndrome d’hyperviscosité

Amylose

Dans l’amylose, la protéine amyloïde se dépose dans les vaisseaux sanguins de la peau et des tissus sous-cutanés, ce qui peut augmenter la fragilité des vaisseaux sanguins et causer un purpura. Lorsqu’une personne développe des ecchymoses autour des yeux ou après un léger coup, on suspecte une amylose. Des tissus (biopsie) prélevés dans la graisse de la paroi abdominale sont examinés pour confirmer le diagnostic d’amylose. Le traitement dépend de la sévérité de la maladie et de l’étendue des tissus touchés.

Cryoglobulinémie

Dans la cryoglobulinémie, des immunoglobulines (protéines) anormales du sang s’agglutinent les unes aux autres lorsque le sang se refroidit (par exemple lorsqu’il passe dans les bras et les jambes). Ces protéines anormales sont appelées des cryoglobulines. Lorsque les cryoglobulines s’agglutinent dans les vaisseaux sanguins, les vaisseaux peuvent se rompre, ce qui entraîne des ecchymoses et des ulcérations rougeâtres sur la peau. Les cryoglobulines peuvent être détectées par des analyses de sang. Le traitement du trouble sous-jacent peut réduire ces symptômes.

Purpura hypergammaglobulinémique

Dans le purpura hypergammaglobulinémique, les vaisseaux sanguins sont endommagés par l’inflammation due aux taux élevés d’immunoglobulines dans le sang. Cette maladie touche essentiellement les femmes. Des petites décolorations boursouflées rouges violacées apparaissent sur le bas des jambes. Ces lésions laissent de petites taches brunes résiduelles. De nombreuses personnes présentent les manifestations d’un trouble immunitaire sous-jacent, comme le syndrome de Sjögren ou le lupus érythémateux disséminé (lupus).

On pratique généralement des examens sanguins. Les tests montrent souvent l’augmentation d’un type d’immunoglobulines (appelées IgG). Les médecins traitent le trouble sous-jacent.

Syndrome d’hyperviscosité

Le syndrome d’hyperviscosité survient en présence d’une trop grande quantité de certaines protéines du sang (immunoglobulines), ceci étant le plus souvent dû à des cancers du sang tels que la macroglobulinémie. Les immunoglobulines en excès augmentent l’épaisseur (viscosité) du sang, ce qui ralentit sa circulation dans les vaisseaux sanguins. Le syndrome d’hyperviscosité limite le flux sanguin vers la peau, les doigts, les orteils, le nez et le cerveau. Les vaisseaux sanguins sont alors surchargés de sang et peuvent se rompre, ce qui entraîne une tache sur la peau.

Les saignements de nez et des gencives récurrents sont les symptômes les plus fréquents, mais une insuffisance cardiaque ou un AVC se produit parfois lorsque le sang devient très épais. Les médecins pratiquent des examens sanguins, dont un qui mesure la viscosité du sang. Les personnes présentant des symptômes dus à une hyperviscosité sont traités par plasmaphérèse. Une chimiothérapie peut également être requise pour traiter un cancer du sang sous-jacent.